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1、新生儿黄疸 NeonatalJaundice 一 定义 新生儿黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤 粘膜和巩膜发黄的表现 又叫新生儿高胆红素血症 血中胆红素 85 120 mol L可出现肉眼可见的黄疸 概述 成人黄疸 2mg dl 34 mol L 新生儿黄疸 5 7mg dl 85 120 mol L 1mg dl 17 1 mol L 二 特点普遍性 60 的足月儿 80 的早产儿可出现黄疸 复杂性 引起黄疸的原因复杂 危害性 可引起胆红素脑病 Bilirubinencephalopathy 肝功损害 概述 胆红素代谢及新生儿胆红素代谢特点 结合胆红素 未结合胆红素 胆绿素 胆红素代谢示意
2、图 新生儿胆红素代谢特点 1 胆红素生成较多新生儿胆红素每天产生6 9mg kg 而成人只3 4mg kga 红细胞破坏过多b 红细胞寿命短c 胆红素旁路来源多 d 血红素加氧酶活性高 未结合胆红素 胆绿素 结合胆红素 Y Z 2 血浆白蛋白联结胆红素的能力不足a 血浆白蛋白量不足b 早期新生儿存在不同程度的酸中毒 新生儿胆红素代谢特点 未结合胆红素 胆绿素 来源增多 结合胆红素 Y Z 3 肝脏处理胆红素能力不足a 摄取能力低下 Y Z蛋白含量低b 处理能力低下 葡萄糖醛酸基转移酶活性低 数量少 1周左右始增高 c 排泄能力低下 新生儿胆红素代谢特点 未结合胆红素 胆绿素 来源增多 pH值
3、转运不足 结合胆红素 Y Z 4 肠肝循环特殊 Enterohepaticcirculation a 正常菌群含量低 肠道内胆红素 胆素原 尿胆原 粪胆原 b 葡萄糖醛酸苷酶活性高 新生儿胆红素代谢特点 未结合胆红素 胆绿素 来源增多 pH值 转运不足 胆红素排泌 肝脏功能不成熟 结合胆红素 Y Z 未结合胆红素 胆绿素 来源增多 pH值 转运不足 胆红素排泌 肝脏功能不足 肠道菌群缺乏 肠肝循环增强 结合胆红素 溶血性疾病 酸中毒 药物 肝炎 药物 饥饿 消化道畸形 Y Z 新生儿黄疸的分类 生理性黄疸Physiologicaljaundice病理性黄疸Pathologicjaundice
4、新生儿生理性及病理性黄疸区别 总结病理性黄疸的特点 出现时间早黄疸上升速度快程度重持续时间长退而复现结合胆红素升高有以上一条即可诊断 onlyone 病理性黄疸常见病因新生儿肝炎Neonatalhepatitis感染性新生儿败血症Neonatalsepticemia新生儿溶血病HemolyticDiseaseofNewborn非感染性新生儿胆道闭锁其他 母乳性黄疸 G 6 PD缺陷症 病原 TORCH Toxoplasma 弓形虫 Other HBV HIV 梅毒螺旋体等 Rubellavirus 风疹病毒 Cytomegalovirus CMV 巨细胞病毒 Herpssimplexvirus
5、 单纯疱疹病毒 感染途径大部分为宫内感染 四 新生儿黄疸常见病因 一 感染性黄疸1 新生儿肝炎 新生儿黄疸常见病因 特点肝脏胆红素代谢障碍未结合胆红素结合胆红素生后黄疸不退 或退而复现 厌食 呕吐 肝大肝功异常肝胆B超病毒血清学检查 四 新生儿黄疸常见病因 一 感染性黄疸1 新生儿肝炎 新生儿黄疸常见病因 一 感染性黄疸2 新生儿败血症 病原大肠杆菌葡萄球菌感染途径产前产时产后机理细菌毒素加速RBC破坏 抑制肝酶活性 未结合胆红素为主 新生儿黄疸常见病因 一 感染性黄疸2 新生儿败血症 临床表现黄疸加重或退而复现伴局部感染灶及感染中毒表现确诊实验血培养阳性 新生儿黄疸常见病因 二 非感染性黄疸
6、1 新生儿溶血病 定义因母子血型不合引起的同族免疫溶血 新生儿黄疸常见病因 血型系统 26个ABO系统Rh系统其它血型系统 Kell MN血型等病因构成比 新生儿溶血病 概述 ABO溶血 Rh溶血 其他 新生儿溶血病因构成比 Kell MN溶血 IgG为主 次发免疫反应 新生儿溶血病 免疫学机制 溶血反应 母体 产生抗胎儿红细胞抗原的抗体 胎儿 游离抗体 循环 结合抗体 胎儿致敏红细胞 胎盘屏障 IgG 新生儿溶血病发病机制 破伤风及白喉类毒素 伤寒疫苗 病毒 细菌 寄生虫 植物 新生儿溶血病 免疫学机制 Rh溶血病 一般不发生在第一胎 少数例外 1 Rh阳性血也可导致胎儿发生Rh溶血病Rh抗
7、原性D E C c e d如母Ddee或Ddee Rh 胎儿DDEe或DdEe Rh RhE溶血病胎儿DDCe或DdCe Rh RhC溶血病 黄疸 UB unconjugatedbilirubin 为主 迅速上升胆红素脑病胆汁淤积贫血 程度不一肝脾肿大胎儿水肿 新生儿溶血病 临床表现 二 非感染性黄疸2 G 6 PD缺陷症 特点不完全显性伴性遗传 G 6 PD基因位于X染色体长臂2区8带 遗传家族史籍贯两广 云 贵 川 重庆多见 机理未结合胆红素 表现黄疸贫血确诊G 6 PD活性 G 6 PD基因突变位点 新生儿黄疸常见病因 二 非感染性黄疸3 胆道闭锁 病因宫内感染致胆管炎 胆管纤维化和胆管
8、闭锁机理胆汁排泄障碍结合胆红素特点黄疸渐加重大便渐变为灰白色尿色深肝脏进行性增大 3月后致肝硬化肝功异常腹部B超 肝胆MRI 新生儿黄疸常见病因 二 非感染性黄疸4 母乳性黄疸 机理 葡萄糖醛酸苷酶肠肝循环增加未结合胆红素特点纯母乳喂养一般4 7天开始出现 持续1 4月一般情况良好停母乳3 5天 胆红素水平下降50 排除其它原因 可诊断 新生儿黄疸常见病因 大脑 胆红素 血脑屏障 是否发生胆红素脑病取决于下列有关因素 游离胆红素水平游离胆红素与白蛋白联结状态血脑屏障功能状态 胆红素脑病 海马 苍白球 基底节被未结合的胆红素黄染 引起神经毒性作用 聚集结合沉积 核黄疸 可逆治疗后可逆不可逆严重者
9、死亡率高 存活者多留有后遗症 胆红素脑病 病理 CourtesyofM J Maisels 脑白质病变 头部MRI 21月龄 核黄疸患儿 双侧苍白球对称性高信号 胆红素脑病 病理 警告期 12 24h 少吃 嗜睡 肌张力降低 吸吮 拥抱反射减弱痉挛期 12 48h 角弓反张 扭转痉挛 惊厥 发热等 可致死亡恢复期 约2周 症状逐渐消失后遗症期 约生后2月 智力低下 手足徐动症听力障碍 胆红素脑病 分期 新生儿黄疸的诊断 一 确定是否为病理性黄疸 onlyone 二 寻找病理性黄疸的病因 皮肤黄疸部位估计血清胆红素 胆红素评估 新生儿黄疸的诊断 病史体格检查实验室检查 询问病史 黄疸出现时间24
10、小时内2 3天4 7天7天后 黄疸发生的速度溶血症败血症快肝炎和胆道闭锁发展缓慢而持久大小便颜色大便颜色白陶土样 胆道闭锁 肝炎 小便色深 溶血 肝炎其它家族史母妊娠史分娩史 皮肤颜色轻度 中度 重度 极重度贫血神经症状神志肌张力原始反射有无并发症 肝脾脐部及皮肤感染灶出血点 新生儿黄疸的诊断 体格检查 血常规 HbRBC网织RBC有核红细胞WBC及其分类血清胆红素 未结合胆红素增高 溶血病 G 6 PD 结合胆红素增高 新生儿溶血病特殊检查 新生儿黄疸的诊断 实验室检查 母婴血型测定ABO Rh血型测定溶血筛查 血常规 胆红素溶血筛查 致敏红细胞 确诊实验直接抗人球蛋白试验 Coombs t
11、est 抗体释放试验 antibodyreleasetest 血型抗体检查 筛查实验游离抗体试验 freeantibodytest 新生儿溶血病特殊检查 母子ABO血型不合 母为O 子为A或B患儿致敏红细胞和血型抗体检查 直接抗人球蛋白试验 或 抗体释放试验 游离抗体试验 ABO溶血病确诊依据 母子Rh血型不合 母Rh 子Rh 患儿致敏红细胞和血型抗体检查 直接抗人球蛋白试验 Rh溶血病确诊依据 G 6 PD活性测定G 6 PD基因检测 G 6PD缺陷症确诊依据 肝功能宫内感染病原体检测肝胆B超 MRI 结合胆红素增高 治疗原则 尽快降低血清胆红素水平 防治胆红素脑损伤 病因治疗 对症治疗对症
12、疗法 光照疗法 换血疗法 药物治疗 新生儿黄疸的治疗 原理 对症治疗 光照疗法Phototherapy 对症治疗 光照疗法 光源 波长427 475nm 蓝光 510 530nm 绿光 亮度160 320W设备 光疗箱 光疗灯 光疗毯 眼罩 尿布指征 未结合胆红素水平 方法 持续 间隔副作用 腹泻 皮疹 发热 核黄素缺乏 青铜症等 双面蓝光治疗单面蓝光治疗蓝光毯 对症治疗 光照疗法 换血疗法目的1 置换出血中过高的胆红素2 置换出胎儿血中来自母体的血型抗体3 置换出致敏RBC4 纠正贫血 对症治疗 换血疗法ExchangeTransfusion 说明 5 考虑光疗 是指在该日龄的血清胆红素水平
13、 可以根据临床病史 病程和体检做出判断 权衡利弊 选择光疗或严密监测胆红素 6 光疗失败 是指光疗4 6h后 血清胆红素仍上升50 mol L IVIG 阻断免疫性溶血白蛋白 碳酸氢钠 增加与胆红素的联结 转运肝酶诱导剂 苯巴比妥作用 增加葡萄糖醛酸基转移酶活性 增加Y蛋白含量 利胆作用活性炭肠道微生态药 减少肠肝循环 对症治疗 药物疗法 小结 掌握新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的区别 新生儿母子血型不合溶血病的临床表现 诊断及治疗熟悉新生儿胆红素代谢特点 病理性黄疸的常见病因及特点 新生儿胆红素脑病的临床特点 新生儿母子血型不合溶血病的发病机理 新生儿溶血病的实验室检查了解胆红素脑病发生的高危
14、因素和防治 参考文献 儿科学第5 6 7 8版实用新生儿学第4版 病例一 1 女 1天20小时 因皮肤黄染4小时入院 G1P1 39 2周 因孕母 高度近视 剖宫产出 胎膜早破12小时 产重2950g 入院前4小时 皮肤黄染 具体不详 当地医院测经皮胆红素指数 22 起病后 无进行性面色苍白 无嗜睡 少吃 少动 尖叫 抽搐 无发热 发绀 咳嗽 吐奶 呛奶 母血型 O 型 父血型 B 型 否认 胡豆黄 家族史 无肝炎患者 T36 4 R40次 分 HR110次 分 Wt2970g神清 反应可 面色苍黄 巩膜 颜面 躯干 四肢 手足心极重度黄染 颈无抵抗 呼吸平稳 心律齐 心音欠有力 未闻及杂音 肌张力正常 偶有四肢抖动 觅食 吸吮 握持 拥抱反射均顺利引出 病例一 2 病例一 3 TB474 3 mol L DB16 7 mol L 换血后 TB165 5 mol L DB13 5 mol L子血清学 B型 游离抗体 释放抗体 直接抗体试验 诊断 新生儿病理性黄疸ABO溶血症溶血性贫血胆红素脑病 Thanks
