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1、 IgA肾病肾内科彭立人 北京朝阳医院 首都医科大学附属 IgA肾病 定义 IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因 IgA肾病 病理 IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎 病变程度可轻重不一此外 可呈现轻微病变性肾小球肾炎 局灶增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型 IgA肾病 临床表现 可包括原发性肾小球病的各种临床表现 但几乎所有患者均有血尿好发于青少年男性多见起病前多有感染 常见的为上呼吸道感染 咽炎 扁桃体炎
2、 其次为消化道 肺部和泌尿道感染 典型患者常在上呼吸道感染后 24 72小时 偶可更短 出现突发性肉眼血尿 持续数小时至数日 肉眼血尿发作后 尿红细胞可消失 也可转为镜下血尿 肉眼血尿有反复发作特点肉眼血尿发作时可有全身轻微症状 如低热 腰痛 全身不适等尿痛有时很显著另一类患者起病隐匿 主要表现为无症状性尿异常 常在体检时偶然发生 呈持续性或间发性镜下血尿 可伴或不伴轻度蛋白尿 其中少数患者病程中可有间发性肉眼血尿 IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型 IgA肾病 临床表现 10 一15 患者呈现血尿 蛋白尿 高血压 尿量减少 轻度浮肿等急性肾炎综合征表现10 20 呈现
3、肾病综合症少数IgA肾病患者可合并ARF 多可逆少数呈弥漫新月体形成 预后差治疗反应及预后与病理改变程度有关IgA肾病早期高血压并不常见 随着病程延长高血压发生率增高 持续高血压患者预后差 IgA肾病 实验室检查 尿沉渣检查常显示尿红细胞增多相差显微镜显示变形红细胞为主 提示肾小球源性血尿 但有时可见到混合性血尿 尿蛋白可阴性 少数患者呈大量蛋白尿 3 5g d 血IgA早期可有增高 IgA肾病 诊断与鉴别诊断 本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查 即肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积诊断原发性IgA肾病时 必须排除肝硬化 过敏性紫癜 系统性红斑狼疮等所致继发性Ig
4、A沉积的疾病后可成立 IgA肾病 鉴别诊断 链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别 前者潜伏期长 自愈倾向 后者潜伏期短 病情反复 并结合实验室检查 如C3 ASO 可资区别薄基底膜肾病继发性IgA沉积为主的肾小球病过敏性紫癜肾炎慢性酒精性肝硬化狼疮肾炎 IgA肾病 治疗与预后 IgA肾病是肾脏免疫病理相同 但临床表现 病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球病 其治疗则应根据不同的临床 病理综合给予合理治疗单纯性血尿或 和 轻度蛋白尿 一般无特殊治疗 避免劳累 预防感冒和避免使用肾毒性药物 此类患者一般预后较好 肾功能可望较长期地维持在正常范围大量蛋白尿或肾病综合征 病理改变轻微者 如轻微病变性肾小球肾炎 轻度系膜增生性肾小球肾炎等 糖皮质激素和细胞毒药物可获得较好疗效 如病理变化重者则常无效 大量蛋白尿长期得不到控制者 肾功能常进展至肾衰竭 预后较差 IgA肾病 治疗与预后 急进性肾小球肾炎 肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎 临床上常呈肾功能急剧恶化 该类患者应按急进性肾炎处理原则 该类患者预后差 多数患者肾功能不能恢复慢性肾小球肾炎 可参照一般慢性肾炎治疗原则 以延缓肾功能恶化为主要治疗目的 AandQ
