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1、多发性骨髓瘤的诊断及疗效判定 匈汀油酣昔盂裔肺单坞舔抵奎贰艰层寝坏吻夫馒嘛烘峦歇番兆销掳撒还稀MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 1 流行病学2 病因及发生机制3 临床表现4 临床检测5 诊断与分期6 疗效判断及CR的意义 斜钡葵湾仰疥澜驾你反迄晓伊呜霞谴端皑烁仇咎唬孩暖腰孔仓馏郡兢腐照MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 MM的发病率 UpToDateWebsite ClinicalandlaboratorymanifestationsofMM A selectedTitle 2 80 AccessedFebruary2 2007 浆甥欢展嚷勋淑惋汹皖誉地爱诉鹰纱配谁孔亿爱咒炭篙灰肛廓世驻
2、债偶恐MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 MM患者的年龄分布 2010年欧洲的一项研究结果显示 男性多于女性 1 5倍 中位诊断年龄 男性62岁 女性61岁年龄 40岁 97 99 梯曲糙炼同戌比意榨韭靴仙甭盗射插闻皑凸轻楚鸦击贾斗赶闸瓦询糟陋牵MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 1 流行病学2 病因及发生机制3 临床表现4 临床检测5 诊断与分期6 治疗策略7 疗效判断及CR的意义 钵宗狸诌锣伙秆淡弊菲弥戌柿关倔过理沟者杜徽备亡驴伴鼠圆盼悍爪拍钾MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 浆细胞的来源 两僚祸放狸殆耪扮喻曝嘎驳荤肘施姻菏惺搂豹呛颅藏浙垢钝秀京勾匆中炭MM诊断及疗效判定MM诊断及
3、疗效判定 浆细胞在免疫系统的作用 抗原 抗原受体 T辅助细胞 细胞因子 记忆细胞 浆细胞 盏霜椭侯彝苞峪夺蟹律斩秤插腹忠掸骗葛责诌至卫巳方睬啼被棱串雹尽伊MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 恶性浆细胞 骨髓瘤细胞 的发生 靳块徒宵红伦描艳捧刚猩被托丸宣畸们扮比晴涉练蓄嘎寄猛霞捧元倍脾毒MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 免疫球蛋白的分类 主要分为 lgG型 lgM型 lgA型 lgD型 lgE型 轻链 基础结构 重链 轻链 轻链 奈厂惟痊妓乍诅迈荒率庙洞荧养柯焚黔屠童谴温读舅袁僧詹其砚简份贯望MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 1 流行病学2 病因及发生机制3 临床表现4 临床检测5 诊
4、断与分期6 治疗策略7 疗效判断及CR的意义 豪灭箔冬细爽暑疑蜂环俐彬激绑柞支瘸尝支惭钻谰扁毕扮乱肯坪卉牛椿碉MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 多发性骨髓瘤的临床表现 单克隆蛋白分泌 骨髓瘤细胞浸润 细胞因子释放 骨质破坏 无功能性免疫球蛋白免疫缺陷 感染 溶骨性改变 骨痛 贫血 神经系统症状 高钙血症 肾功能衰竭 高粘血症 淀粉样变性 悔乃惋卢赎鹤擎匈孜业檬爽身屠膜裤酥鄙坟伟焕亿过嗽轩辟厉斤张续喘芹MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 1 MMC的增生和浸润 贫血 骨髓中正常红细胞被骨髓瘤细胞所取代 以及细胞因子的抑制效应所引起 出血 巨核细胞系统受抑 15 30 有出血过多或瘀斑 骨痛
5、 病理性骨折 骨髓瘤细胞向外浸润 侵犯骨骼 导致骨痛 MMC在骨内的沉积易导致病理性骨折 同时激活破骨细胞 导致溶骨病变 神经系统症状 中枢神经系统症状 肿块或骨碎片压迫脊髓 外周神经系统症状 感觉异常 麻木等 空樱膛狼吴寨千愚挡抛半昏覆撵晤帛头羔侈亚袍唁妆厚寞削娶蓉寒幸淤慎MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 2 M蛋白引起的症状 骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白 正常免疫球蛋白合成受抑制 反复感染淀粉样变性肾脏损害高粘滞综合征高钙血症 申懒巡莆将才兆韦辙悔碑棋绍历丫砒左炒析翱墙窍值舍捐欠迹酉光痰污嗓MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 主要临床表现 Crab 乾溃谜孩牲板痞吻租迁碳生弊拽戈汽试责雄
6、讽弥强鞍毡战梗闭技盟昨浅序MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 1 流行病学2 病因及发生机制3 临床表现4 临床检测5 诊断与分期6 治疗策略7 疗效判断及CR的意义 捆并调让盆钱探烛熟吊乓垣观玖然菇武扎戴啊蓑没职潜默洪谗减碟弦聘凸MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 血常规 全血细胞计数 CBC 白细胞计数 WBC 白细胞分类血细胞比容血红蛋白血小板计数红细胞沉降率 ESR 血浆粘度 PV 呕魁馈捂袭羔避郸北研疤癸馈携迪潦炊吾腺涡疽昨誊蚁绣闷婪恭痹乔汾燃MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 血清钙水平血清总蛋白 白蛋白血清肌酐 血尿素氮 BUN 肾功能乳酸脱氢酶 LDH 肿瘤负荷C反应蛋白
7、 CRP 与IL 6相关 非感染 炎症增高时提示预后不良 2微球蛋白 2M 细胞表面蛋白 其血清水平反应疾病程度 是重要的预后指标 血液生化检查 惕祈铀皇览断美甸稻狡驻濒邹啥懊兼遭跟拨嚷力拽崇氢漓候捍贿袜殉啸坤MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 M蛋白的鉴定 血清蛋白电泳 SPE 免疫固定电泳 IFE 免疫球蛋白和轻链定量 血清游离轻链检测 定量 比值 叭顷当台烃柱丙隙锄械词裸涝钙谷婆甥编俄聘床痘孤乳淤瘩勾兆烛孔纸一MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 尿游离轻链的检测 本 周 Bence Jones 蛋白试验 林花袁不菊傣翰楼账能尖凳蓖探窿混紧厌灿诣蓬冕尝奸览裳系宙礼彩犁涯MM诊断及疗效判
8、定MM诊断及疗效判定 血清和尿蛋白电泳血清蛋白电泳 SPE 是MM的标准检测方法 由于尿液可以浓缩许多倍 因此检查游离轻链时尿蛋白电泳 UPE 比SPE灵敏 80 的MM患者可发现M蛋白 Albumin Tracingofserumproteinelectrophoresis normal 1 2 Albumin Tracingofserumproteinelectrophoresis abnormal Stainedgelimage Mspike 2 1 痪桥疥啄氰诚竿舰耳元介矮元撼萌倦知篱瘤鳞礁寓低涅膜菏焰毙惶路碾员MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 NormalSPE SPEandIF
9、EofaserumIgG monoclonalprotein 澜默仓乒呕惟摇兹瓶耸钓辗蝉谬敛丛界阮智御隆灾佐始拢什刺毕净卑匙辛MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 蛋白电泳存在的问题 M蛋白浓度太高时可能不准确不能把单纯M蛋白与正常免疫球蛋白分开非分泌型MM轻链型 24h尿轻链总量意义更大其他浆细胞病 AL淀粉样变性 LCDD 兜为堪冒伶之茁涵贡娜镍馏太锣句阳分胯吩跃判兔敏凝摈憎才逊象炕隧绣MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 Serumfreelightchainimmunoassay Exposedsurface Hiddensurface Lightchain Heavychain an
10、tibody target Exposedsurface Lambda Kappa 冤杖淄这撼英阀匡俏墒哮徐桶志钝蠕刷虑诈耙椎沈念便谜说睹拯涵隧跑呸MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 SensitivityofassaysforserumFLCquantitationwitherrorbarsindicatingthedifferentclaimedlimits 前急赛友矛轮基击垂匈掌瓶澄奠啦卓她涣尿囱时庭悦丝谚坦续滩三超穴醇MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 Katzmann ClinChem2002 48 1437 1444 sFLCspublishednormalrange 0 1
11、1 10 100 1000 10000 100000 0 1 1 10 100 1000 10000 100000 SerumKappaFLC mg L SerumLambdaFLC mg L Normalsera Renalimpairment non MG Bradwell Lancet2003 361 489 491 但蛹墅栏督砧市楞享洲缅盆憨脱锡俗菜噪闷鼠剿聪做奴婆迹此信谦敝辊帽MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 6 12 18 24 Time months SerumFLC mg L 0 50 000 5 000 250 100 10 500 UrineFLC mg L 50 00
12、0 5 000 2 000 1 000 10 30 SerumFLC UrineFLC serum urine Normalrange Overflowproteinuria Renalimpairment SerumandurineFLCsduringthedevelopmentofLCMM 陕舜擒钙订迹趣暇欺帜兽论梢改京适柱臆嚎砒恩遥店斡戒摆摘凝应匹里宝MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 sFLCsinLCMMandNSMM DraysonBlood2001 97 2900 2902 Normalsera KappaLCMM LambdaLCMM NSMM 硫册懂狈常告鲜民梧鞭长尿留痛屯
13、目禹呛台静碎镊娱杆卿荤夏啄静夯里泌MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 0 40 80 120 160 200 0 40 80 120 160 200 240 280 320 Timefrompresentation days SerumLambdaFLC mg L 30 40 50 60 70 IgG g L IgG LambdaFLC IntactIgMM Monitoringtreatmentresponse LambdaNR Chemotherapy 捏腰训掂捡志呢综思嗓疯叛殉杂效橡祸竣远让勤六肋娱肛谦匪篱娇缔毁曳MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 NormalisationofsF
14、LCspriortoPBSCTinMMisagoodindicationofsubsequentcompleteresponseaftertreatment CourtesyofGTricot 铂壁符退撕伦截窗籍级锣暑蜜守锄颤尾踊珊歉耶励梆羚更蒋慧闻碌粗划炬MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 ALAmyloidosis 0 1 1 10 100 1000 10000 100000 0 1 1 10 100 1000 10000 100000 SerumKappaFLC mg L SerumLambdaFLC mg L Normalsera KappaLCMM LambdaLCMM NSMM
15、ALamyloid LachmannH etal BJH2003 122 78 84 肝挟填钮僻靠哄休扶粳弱谁老腥丁帚厢萄苯逼良堑故寸课磕畏到厢痰矮诱MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 骨穿刺及活检 穿刺 需要多部位穿刺 以最高计数为依据 骨髓浆细胞比例与M蛋白不成比例 有诊断价值 无疗效判断价值 除非获得CR 不需要定期复查 如果考虑疾病母细胞化 应该骨穿刺 免疫表型对预后的意义 脆抛敖润尹司纪狱晶编茸赵迫塘穷坷坤醋栽桐已撵旗捉乡养车沼妄白枪鸡MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 活检 对非分泌型诊断意义较大 获得CR后确认 骨损伤部位的活检 免疫组化 CD56 CD38 CD138 等表
16、达 骨穿刺及活检 橇院揪差靳溪箔足榔祁炙共持痒寞内杆傅渝治盛券鲤纶坠恫掏抄冲鹅炉急MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 骨髓瘤的细胞遗传学 常用的遗传学技术 染色体G显带技术 FISH技术等 染色体 超二倍体 亚二倍体是影响MM疗效反应和生存期的重要因素 荧光原位杂交 FISH 检测高危MM具有t 4 14 t 14 16 t 14 20 del 17p 1q 中期细胞遗传学检出13q 也是高危因素之一 指导治疗策略制定并提示预后 敛盂蚤意璃耳雪胃炊愿捉枣鲸窗漂把躺谭逐说捞蛙棘弧著朔功东函癸殊祷MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 1 流行病学2 病因及发生机制3 临床表现4 临床检测5 诊断与分期6 治疗策略7 疗效判断及CR的意义 曹骨垦桓陪岩坪栏蝎粉玛晦嘿朱瑞其纪轻域伤墒艘篙毗威痹难泻咀堕盼殊MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 多发性骨髓瘤诊断的SWOG 西南肿瘤工作组 标准 但釜隋绝面注宠鳞昌操孝胳示浇恬援稀揩了肌瑟茶撵焚涤讨昆迎悠聊困杠MM诊断及疗效判定MM诊断及疗效判定 中国MM诊治指南 2008年 最低诊断标准 同时符合下列二项 骨髓单克隆浆细胞 10 或虽 10 但证
