《风湿病与肾PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《风湿病与肾PPT课件.ppt（79页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、风湿病几种 3 27 2020 1 a 风湿性疾病的分类根据ACR标准 1 弥漫性结缔组织病 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮等 2 与脊柱炎相关的关节炎 强直性脊柱炎 反应性关节炎等 3 骨性关节炎4 感染所致风湿性综合症5 伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌性疾病 痛风等 6 与肿瘤相关的风湿病7 与神经血管疾病相关的风湿病 血管炎等 8 骨及软骨疾病 骨质疏松症等 9 关节外疾病10 其他有关节表现的疾病 2020 3 27 从这里我们可以看出 风湿病是一个大的概念 2 风湿免疫病 多系统受累 3 T Bcells MacrophageTNFa IL1 IFNg IC C3 血管炎是多系统受累
2、的核心 3 27 2020 3 27 2020 4 3 27 2020 5 3 27 2020 6 3 27 2020 7 3 27 2020 8 3 27 2020 9 3 27 2020 10 3 27 2020 11 3 27 2020 12 3 27 2020 13 3 27 2020 14 3 27 2020 15 3 27 2020 16 3 27 2020 17 3 27 2020 18 3 27 2020 19 3 27 2020 20 3 27 2020 21 3 27 2020 22 ACR EULARcriteriafortheclassificationofSSc Th
3、esecriteriaareapplicabletoanypatientconsideredforinclusioninanSScstudy Thecriteriaarenotapplicabletopatientswithskinthickeningsparingthefingersortopatientswhohaveascleroderma likedisorderthatbetterexplainstheirmanifestations Patientswithatotalscoreof 9areclassifiedashavingdefiniteSSc VandenHooganFet
4、al ArthritisRheum2013 65 2737 47 3 27 2020 23 Majorcriteria Raynaud sphenomenon Antibodies ANA anticentromere anti topoI DiagnosticnailfoldvideocapillaroscopyAdditionalcriteria Calcinosis Puffyfingers Digitalulcers Dysfunctionoftheoesophagealsphincter Telangiectasia GroundglassatchestHRCTDiagnosisis
5、madebysatisfactionof all3majorcriteriaor2majorplusoneofadditionalcriteria Matucci CerinicMetal AnnRheumDis2009 68 1377 80 ProvisionalcriteriafordiagnosisofveryearlySScEULARSclerodermaTrialandResearchgroup EUSTAR PreliminarycriteriaforthediagnosisofveryearlydiagnosisofSSc KoenigMetal ArthritisRheum20
6、08 58 3902 12 Sensitivity47 Specificity98 ACAanti topoIanti Th Toanti RNAPIII 3 27 2020 24 肾脏 轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞70 的蛋白尿患者 高血压 肾功能衰竭SSc 肾危象 SclerosisCrisis肾损害发展急剧突然出现急进性高血压演变为肾功能衰竭SSc重要的死亡原因之一 3 27 2020 25 SRC的临床表现急骤进展的重度高血压头痛 视力下降 急性左心衰ARF少尿 蛋白尿 血尿 颗粒管型微血管性溶血性贫血患者血浆肾素水平升高 3 27 2020 26 dcSSc lcSSc Th
7、erapy Vascular Identificationandtreatmentofsevereorgan basedcomplications Therapy VascularImmunosuppressive Antifibrotic SYSTEMICSCLEROSIS OverlapSSc PakozdietalJRheum2011Overlapfeatures332of1700 20 SSccasesMyositis43 Arthritis32 Sjogren s17 SLE8 Manageaccordingtoseverityandactivityofoverlapfeatures
8、 arthritis myositis lupus ManagementofcommonmorbidityRaynaud s upperGI anorectaldisease erectiledysfunction calcinosis telangiectasia Managementofsystemicsclerosis 3 27 2020 27 Pulmonaryarterialhypertension Sclerodermarenalcrisis Systemicsclerosisasavasculardisease 3 27 2020 28 SRC的ACEI治疗 早期积极使用ACEI
9、可以使部分病人避免透析治疗即使病人肌酐升高也要使用50 的已透析SRC病人最终可以脱离透析SRC脱离透析的病人的预后同未发生SRC的dSSc病人一样好SRC预后20年随诊无肾脏损害表现者 死亡率10 有肾损害者死亡率60 应用ACEI以前SRC的一年存活率22 五年存活率18 应用ACEI之后SCR的一年存活率76 五年存活率65 3 27 2020 29 IstherearoleforACEiprophylaxis ACEihavenobenefitforRPordigitalulcers QUINStrial1UseofACEi ATIIblockerspriortoSRCassociat
10、edwithtrendtowardsworseoutcome2 3PooleddataanalysisfromtwostudiesgivesOR2 4 1 0 5 7CI andp 0 059Chi squaredvalue3 64Recentprospectiveinternationalcohortstudyraisedsimilarconcerns 1 Glidden etal ArthritisRheum2007 55 3837 46 2 Penn etal QJM2007 100 485 94 3 Teixeira etal AnnRheumDis2008 67 110 6 4 Pe
11、nnandDenton CurrOpinRheum2008 20 692 6 5 Hudsonetal IntJRheumatol Epub2010 3 27 2020 30 糖皮质激素 免疫抑制剂 有内脏损害的弥漫型SSc患者肌炎 间质性肺炎 心肌病变 心包积液 肾炎强的松30 40mg d 1 连用3 4周后逐渐减量 以 15mg d 1维持不能阻止本病的进展大剂量可能诱发SRC对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏 肺脏等内脏损伤的患者 在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂RheumDisClinNorthAm 2003May 29 2 409 26 常用的有环磷酰胺ClinRheumatol
12、2003Oct 22 4 5 289 94 ArthritisRheum 2003Aug 48 8 2256 61 依木兰ClinRheumatol 2004Aug 23 4 306 9 CyAInternMed 2004May 43 5 397 9雷公藤等造血干细胞移植 ExpertOpinBiolTher 2003Oct 3 7 1041 9 3 27 2020 31 强化疗 自体干细胞移植 可维持皮肤和脏器功能稳定 3年欧洲最早报告47例 移植相关死亡17 欧洲多中心研究57例 死亡率8 7 美 法研究 相似结果 FargeD AnnRheumDis 2004Aug 63 8 974 8
13、1 多中心前瞻性研究 重症 致死性损害比较移植和传统治疗的优劣免疫重建BestPractResClinHaematol 2004Jun 17 2 233 45 3 27 2020 32 免疫抑制剂 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏 肺脏等内脏损伤的患者 在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂常用的有环磷酰胺 2 2 5mg kg d ArthritisRheum 2003Aug 48 8 2256 61 依木兰ClinRheumatol 2004Aug 23 4 306 9CyAInternMed 2004May 43 5 397 9 雷公藤等 3 27 2020 33 肾脏疾病已成为危害人类健康
14、的严重问题 依据WHO2004年公布的数据中国的肾病及肾炎的发病率大致为40 120 100 000人1肾小球肾病 尤其是IgA肾病的发病率成逐年上升趋势 2 1 WHODiseaseandinjurycountryestimates WorldHealthOrganization 2009 RetrievedNov 11 2009 2 JaeHyunChang DongKiKimetal ChangingprevalenceofglomerulardiseasesinKoreanadults areviewof20yearsofexperienceNephrolDialTransplant
15、2009 24 2406 2410 3 27 2020 34 原发性肾小球疾病为病因的患者占50 以上 2010年中华肾脏病学会对CKD住院病人的流行病调查 原发性肾小球疾病为病因的患者占50 以上继发性肾病主要是糖尿病性肾病和狼疮性肾炎 中国肾脏病学的进展 2011ACCSN PrimarySession Pro XiangmeiChen 3 27 2020 35 原发性肾小球疾病的病理类型分布 王海燕 肾活检患者肾脏病构成十年对比分析 临床内科杂志2004年 活检的CKD患者中65 4 仍是原发性肾小球疾病其构成如右图所示 3 27 2020 36 糖皮质激素具有抗炎和免疫抑制作用 王海燕
16、 肾脏病学第三版 3 27 2020 37 肾脏疾病中免疫启动的持续炎症反应与脏器损伤 患者的体液免疫及细胞免疫在肾小球炎症反应的进展中均扮演重要角色 抗体沉积 细胞介导的免疫机制 补体激活 肾小球肾炎激活驻地细胞 ResidentCells 血流动力学改变 细胞生长因子合成 循环系统内白细胞大量涌入 基因因素 On off免疫系统开启 持续的炎症 结痂 抗炎分子和白细胞的清除 治愈 ON OFF 抗体和免疫复合物的沉积是导致炎症反应进展和肾小管损伤的重要机制 3 DONALDE HRICIK M D etal Glomerulonephritis NewEnglandJournalofMedicine 1998 339 13 888 899 3 27 2020 38 肾小球基底膜损伤与蛋白尿发生相关 3 27 2020 39 激素抑制炎性反应 减少足细胞损伤相关的蛋白尿形成 Podocyteinjuryleadsproteinuriaandfootprocesseffacement progresstoglomerulosclerosisifrepairandresolutiondo
