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1、德州市人民医院风湿科吕婧 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 SLE 是自身免疫介导的 以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征 本病好发于育龄期女性 女 男为 7 9 1 临床病例 18岁高三女生 高考结束后和全家去海边旅游 回来后就出现面部对称红斑 伴有双膝 腕 双手指间关节酸痛1个月 近1周出现低热 体温波动于38 上下 自服抗生素无效 于是去医院皮肤科就诊 皮疹可以是各类原发于皮肤疾病的症状 也可以是一些系统性疾病在皮肤的表现 比如SLE 对于SLE而言 有几个关键线索需要引起关注 育龄期妇女 面部蝶形红斑 常
2、伴有关节痛 有全身症状如发热 多脏器受累 以肾炎常见 问题1 该患者皮疹的原因可能是什么 知识点 SLE好发于育龄期女性 发病高峰为15 40岁 男女的发病比例为1 7 9 SLE的发病可急可缓 临床表现多种多样 症状的异质性大 常见面部皮疹及关节痛 全身表现包括发热 疲乏等 常见受累器官包括血液系统 中枢神经系统和肾脏 刚结束紧张的高考 海边旅游日晒这些因素与SLE的发病可能有联系 问题2 本患者是否存在SLE的易感因素 知识点 SLE的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关 其中 应激可通过促进神经内分泌改变而影响免疫细胞功能 紫外线照射是目前较为肯定的诱发SLE的环境因素 但这些因
3、素在不同个体中存在很大差异 确切诱因未明 查体记录 T38 2 BP130 75mmHg 神清 轻度贫血貌 皮肤黏膜无出血点 无脱发 口腔溃疡 面部对称性红斑 呈蝶形分布 双手甲周红斑 心肺听诊 HR98次 分 心律齐 未闻及杂音 双肺未闻及啰音 腹部平软 无压痛 肝脾肋下未及 双下肢轻度凹陷性水肿 神经系统病理征阴性 双手近端指间关节 腕关节有肿胀和压痛 余关节 关注SLE通常累及的靶器官 问题3 根据SLE的疾病特点 体检需要关注哪些方面 引自TextbookofRheumatology 3rd NewYork 1989 主要症状的发生率 指掌部红斑 蝶形红斑 雷诺氏现象 盘状红斑 面部及
4、躯干皮疹 知识点 SLE患者可有皮疹 脱发 口腔溃疡和雷诺征 血液系统受累 贫血 血小板低导致的相应体征 SLE肾炎引起的水肿 高血压和神经系统异常体征等 SLE可导致心包积液 肺动脉高压从而引发相应体征 辅助检查主要有以下目的 首先是有助于明确SLE的诊断及鉴别诊断 其次是评估靶器官受累的情况及SLE病情活动度的判断 最后是了解有无合并症的发生 问题4 为明确患者SLE诊断 需要进一步做哪些检查 哪些自身抗体对SLE较具特异性 自身抗体的概念由各种原因造成的机体B淋巴细胞产生针对自身组织 细胞及其成分的抗体 称为自身抗体 自身抗体可以是生理性的 也可以是病理性的 正常人群中生理性的自身抗体的
5、存在相当普遍 其作用之一就是净化体内衰老及死亡的细胞 生理性的自身抗体往往滴度很低 与相应抗原的亲和力弱 大多为IgM型 且受免疫抑制功能控制 含量低 一般不造成病理性的损害 病理性的自身抗体滴度高 与相应抗原的亲和力强 大多为IgG型 体内含量高 往往造成病理性的损害 抗核抗体谱检查是自身免疫性疾病筛选试验 抗核抗体在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率 如系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 混合性结缔组织病 干燥综合征 全身性硬皮病 狼疮性肝炎 原发性胆汁性肝硬化等 也可见于非自身免疫性疾病如慢性活动性肝炎 重症肌无力 慢性淋巴性甲状腺炎等 健康人可有ANA阳性 5 20 年龄越大 阳性率越高
6、 ANA阳性应进一步检查抗ds DNA抗体 抗ENA抗体等 ANA分类根据细胞内靶抗原的理化特性和分布 抗DNA dsDNA ssDNA 抗组蛋白 Histone 抗非组蛋白 抗可溶性核抗原抗体ENA和抗着丝点抗体ACA 抗核仁 Nucleolus 抗ds DNA抗体临床意义 对SLE的诊断有较高特异性 90 滴度与SLE活动相关 可作为病情监测及疗效观察指标 与SLE肾损害有关 抗SmSLE的标记性抗体 阳性率20 40 有助于早期 不典型及治疗缓解后SLE的回顾性诊断抗Sm抗体阴性不能排除SLE诊断 抗RNPMCTD100 阳性 且滴度高双手肿胀 雷诺现象 肌炎 指 趾 端硬化肾脏保护性抗
7、体 抗SSA 原发性SS 60 75 SLE 40 50 与皮损 光过敏 白细胞减少 淋巴结肿大 血管炎 紫癜相关 可造成新生儿狼疮 婴儿心脏传导阻滞抗SSB 原发性SS 40 较抗SSA更特异 其它CTD伴抗SSB者常伴继发性SS 抗ENA抗体谱 抗Scl 70硬皮病标记性抗体抗Jo 1多肌炎 皮肌炎标记性抗体抗rRNP是SLE的又一特异性抗体 阳性率10 40 多见于SLE活动期但不会随病情缓解立即消失可持续1 2年后才转阴多出现在有严重精神病表现 特别是抑郁症的SLE患者中 与中枢神经系统 肝脏或肾脏受累相关 知识点 靶器官受损的指标 血常规 尿常规 肌酸磷酸激酶 肝肾功能 反应免疫异常
8、的指标 免疫球蛋白 补体水平 反应体内炎症水平的指标 血沉 CRP 重要的影像检查 胸部X线平片 CT 心脏超声 肾脏超声 辅助检查 血常规 WBC3 8 109 L HGB118g L PLT146 109 L 24小时尿蛋白定量2 8g ESR45mm h CRP18 6mg dl C30 36g L C40 04g L IgG20 2g L IgA IgM正常 肌酶 血糖 血脂正常范围 血浆白蛋白33g L 其他肝肾功能指标正常 肺高分辨CT 轻度间质性改变 心脏彩超 未见明显异常 骨髓穿刺 未见明显异常 肾穿刺活检病理报告 狼疮肾炎 型 活动期 上腹部超声 双肾略大 结构清晰 免疫荧光
9、法ANA均质型1 640 抗sm 抗RNP 抗SSA 抗ds DNA 抗核小体抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 抗心磷脂抗体 ACL 均阴性 目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准 以下11项符合4项或4项以上者 在除外感染 肿瘤和其他结缔组织病后 可诊断SLE 其敏感性和特异性均较高 分别为95 和85 问题5 SLE的诊断标准 需强调的是 患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条 但随着病情的进展可能逐渐出现4条以上的项目 诊断标准中 免疫学异常和高滴度ANA更具有诊断意义 一旦免疫学异常 即使临床诊断不够条件 也应密切随访 以便尽早诊断和治疗 问题6 如何判断SLE
10、患者疾病的活动度 SLEDAI积分对SLE病情的判断 0 4分基本无活动 5 9分轻度活动 10 14分中度活动 15重度活动 抽搐精神异常脑器质性症状视力下降颅神经受累脑血管意外血管炎 狼疮头痛关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿 SLE DAI 新出皮疹脱发2分 发热1分血小板减少白细胞减少 8分 4分 0 4分基本无活动 5 9分轻度活动 10 14分中度活动 15重度活动 1 轻型SLE SLE诊断明确或高度怀疑 临床病情稳定 SLE可累及的靶器官 包括肾脏 血液系统 肺脏 心脏 消化系统 中枢神经系统 皮肤 关节 功能正常或稳定 呈非致命性 无明显SLE治疗药物的毒副反应 2 重型SLE包
11、括 具有上述症状 同时伴有一个或数个脏器受累 如狼疮肾炎 狼疮脑病 急性血管炎 间质性肺炎 溶血性贫血 血小板减少性紫癜 大量浆膜腔积液等 问题7 该患者如何治疗 该患者肾活检病理报告为狼疮肾炎 型 活动期 给予泼尼松每公斤体重1mg 以及硫酸羟氯喹口服 治疗1周后 热退 关节痛及皮疹明显改善 接下来开始环磷酰胺 CTX 每月冲击治疗 知识点 对于弥漫增殖型LN或激素疗效不佳者 应加用细胞毒性药物 常用CTX 静脉冲击方案优于口服方法 治疗时需注意充分水化以碱化尿液 检测血象的变化 不良反应有 可逆性骨髓抑制 感染 恶心 呕吐 脱发 性腺抑制 出血性膀胱炎 致癌致畸等 问题8 如果该患者没有狼疮肾炎 应如何治疗 轻型SLE的治疗 1非甾体类抗炎药 可用于控制关节肿痛 2抗疟疾药物可控制皮疹和减轻光敏感 常用羟氯喹 有心脏病史者 特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟疾药物 3小剂量糖皮质激素 如泼尼松 10mg d 可减轻症状 4权衡利弊必要时可用小剂量硫唑嘌呤 甲氨蝶呤等免疫抑制剂 注意 轻型SLE可因过敏 感染 妊娠生育 环境变化等因素而加重 甚至进入狼疮危象 感谢您的聆听 THEEND
