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1、狼疮性肾炎症状有哪些 北京国康医院北京国康医院 1 n n 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的 临床表现之一 临床表现之一 n n 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为2929 65 65 年龄 年龄 性别 性别 种族 种族 病程 病程 2 n n 临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关 临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关 n n 确诊确诊SLESLE时 临床时 临床LNLN为为24 24 24 24 n n 半年后为半年后为42 42 42 42 n n 一年为一年为61 29 61 29 n n 二年时为二年时为72 4 7
2、2 4 n n 四年时高达四年时高达92 31 92 31 n n 可见可见SLESLE患者若不在早期死於肾外疾患 绝大患者若不在早期死於肾外疾患 绝大 多数病例最终都会发生狼疮性肾炎多数病例最终都会发生狼疮性肾炎 3 狼疮性肾炎诊断标准A n具备下述三项指标之一 n肾活检证实系膜增殖IIB 局灶增殖 弥漫增 殖 膜性肾小球肾炎 n在1年的病程中Ccr下降大于30 n24小时尿蛋白排泄量大于1克 4 狼疮性肾炎诊断标准B n具备下述标准四项中的三项 nAlb小于3g dl n持续性2 4 的蛋白尿 n尿中可见颗粒 透明 蜡样或Rbc管型 n尿中持续性5 HPF Rbc 5 一狼疮性肾炎的病因
3、病因不明 病因不明 n n 环境因素 药物 毒物 饮食 感染等 环境因素 药物 毒物 饮食 感染等 n n 遗传背景 组织相容抗原遗传背景 组织相容抗原 细胞因子细胞因子 细胞受细胞受 体体 细胞因子受体等表达的不同 细胞因子受体等表达的不同 n n 性激素 雌激素 性激素 雌激素 n n 其他其他 6 二狼疮性肾炎的发病机理 n n 免疫反应的调节异常 免疫反应的调节异常 T T辅助细胞功能增强 辅助细胞功能增强 T T 抑制细胞功能受抑 导致产生抗核蛋白抗体 抑制细胞功能受抑 导致产生抗核蛋白抗体 通过抗原抗体免疫符合物引起组织的病理性炎通过抗原抗体免疫符合物引起组织的病理性炎 症损伤 症
4、损伤 n n 抗磷脂抗体 并发血管内血栓形成 抗磷脂抗体 并发血管内血栓形成 7 LN 与 HLA nHLA 7 HLA DRW2与LN易感性有关 nHLA DRW2 HLA DQ1W与年轻患者发病及高反 应性有关 nHLA DQW2与大龄发病及Ro Lo抗体相关 8 LN发病的其他因素 n雌激素的刺激 n病毒感染的影响 9 LN是免疫符合物肾炎 nLN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似 nLN的高发生率与肾脏学流丰富 肾组织特殊结 构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关 n引起肾炎的主要是DNA 抗DNA的免疫复合物 10 免疫复合物在肾内沉积的机制 n n 免疫复合物的沉积形式免疫复合物的沉积形式
5、 n n 原位性原位性 免疫复合物的形成免疫复合物的形成 11 n n 原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质 抗原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质 抗 体的数量及亲合力有关 体的数量及亲合力有关 n n DNADNA抗原与抗原与GBMGBM上之糖蛋白及阴电荷有较强的亲上之糖蛋白及阴电荷有较强的亲 合体 使合体 使 自由自由 抗原有机会在循环内以自由抗原有机会在循环内以自由 形式存在 并与形式存在 并与GBMGBM结合 在狼疮性膜性肾病结合 在狼疮性膜性肾病 中已观察到抗核抗体 抗中已观察到抗核抗体 抗DNADNA抗体滴度较低 抗体滴度较低 狼疮性膜性肾病的抗体水平显著低於增殖性狼狼疮性膜性肾
6、病的抗体水平显著低於增殖性狼 疮性肾炎的抗体水平 有时甚至不可测得 疮性肾炎的抗体水平 有时甚至不可测得 12 n n 通过旁路及传统途径激活补体通过旁路及传统途径激活补体 狼疮性肾炎者常狼疮性肾炎者常 於循环中检测到於循环中检测到C3 C3 旁路途径激活 及 旁路途径激活 及C4C4 传 传 统途径激活 肾炎因子统途径激活 肾炎因子 n n 以补体以补体 白细胞 多个核及单个核 依赖性及膜白细胞 多个核及单个核 依赖性及膜 攻击性补体 攻击性补体 MACMAC 直接攻击两种途径引起肾组 直接攻击两种途径引起肾组 织破坏织破坏 13 三 狼疮性肾炎的病理表现 n n 狼疮性肾炎的病理特点狼疮性
7、肾炎的病理特点 n n 狼疮性肾炎的病理学分型狼疮性肾炎的病理学分型 n n 狼疮性肾炎病理的特异性表现狼疮性肾炎病理的特异性表现 n n 活动性病理损害与慢性病理损害活动性病理损害与慢性病理损害 14 狼疮性肾炎的病理特点 多样性 多样性 不同病人病理表现不同不同病人病理表现不同 同一病人小球与小球之间病变不同同一病人小球与小球之间病变不同 同一小球不同节段病理改变不同同一小球不同节段病理改变不同 多变性 多变性 肾脏病理在不同时期表现不同肾脏病理在不同时期表现不同 受治疗与否以及治疗强度影响而发生转型受治疗与否以及治疗强度影响而发生转型 15 狼疮性肾炎的病理学分型 n n 1982198
8、2年年WHOWHO肾脏病理学分类标准 肾脏病理学分类标准 型型正常肾组织正常肾组织 型型系膜增殖性狼疮性肾炎系膜增殖性狼疮性肾炎 型型局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎 型型弥漫增殖性狼疮性肾炎弥漫增殖性狼疮性肾炎 型型膜性狼疮性肾炎膜性狼疮性肾炎 型型硬化性狼疮性肾炎硬化性狼疮性肾炎 16 光镜 肾脏组织结构正常光镜 肾脏组织结构正常 免疫荧光 无免疫球蛋白及补体沉积免疫荧光 无免疫球蛋白及补体沉积 电镜 无肾组织结构异常 无电子致密物 电镜 无肾组织结构异常 无电子致密物 n n 此型少见此型少见 正常肾组织 型 17 系膜增殖性狼疮性肾炎 型 光镜 光镜 A A 光镜正常 光镜正常
9、 IFIF或或EMEM可见系膜区沉积物可见系膜区沉积物 B B 系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞 系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞 浸润浸润 损害只限於肾小球系膜区损害只限於肾小球系膜区 18 系膜增殖性狼疮性肾炎 型 免疫荧光 可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白免疫荧光 可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白 IgGIgG IgMIgM IgAIgA及补体及补体C3C3 C4C4 C1qC1q沉积沉积 电镜 可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜电镜 可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜 旁区 旁区 GBMGBM及其他部位无明显损害及其他部位无明显损害 可见足突触融合可见足突触融合 19 局灶
10、增殖性狼疮性肾炎 型 n n 此型肾小球损害已较显著 除系膜区外 已出此型肾小球损害已较显著 除系膜区外 已出 内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死 内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死 20 n n 光镜 光镜 n n 出现局灶节段性出现局灶节段性GBMGBM损害损害 n n 50 50 以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖 中等程度的内皮细胞增殖 中等程度的内皮细胞增殖 n n 可见节段性上皮新月体形成可见节段性上皮新月体形成 n n 毛细血管腔内可见中性多形核白细胞 单核细胞毛细血管腔内可见中性多形核白细胞 单核细胞 储积储积 n n 此型可见到核碎裂
11、 细胞死亡及组织坏死此型可见到核碎裂 细胞死亡及组织坏死 局灶增殖性狼疮性肾炎 型 21 局灶增殖性狼疮性肾炎 型 免疫荧光 弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒免疫荧光 弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒 样样IgGIgG IgMIgM IgAIgA C1qC1q C3C3 C4C4沉积 节段性损沉积 节段性损 伤部位可见到粗颗粒样伤部位可见到粗颗粒样IgGIgG IgMIgM免疫荧光免疫荧光 电子显微镜 电子致密物沉积於系膜区以及内皮下电子显微镜 电子致密物沉积於系膜区以及内皮下 部位 内皮下电子密集物常为小到中等大小 足部位 内皮下电子密集物常为小到中等大小 足 突广泛融合 内皮 系膜 上
12、皮及炎症细胞增突广泛融合 内皮 系膜 上皮及炎症细胞增 殖 浸润殖 浸润 22 弥漫增殖性狼疮性肾炎 型 光镜 光镜 累及累及50 50 以上几乎全部肾小球 损伤程度也更为以上几乎全部肾小球 损伤程度也更为 严重严重 肾小球呈显著的细胞增殖 以系膜细胞增殖最突肾小球呈显著的细胞增殖 以系膜细胞增殖最突 出 内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细出 内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细 胞浸润胞浸润 部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成 可发生新月体性狼疮性肾炎可发生新月体性狼疮性肾炎 23 弥漫增殖性狼疮性肾炎 型 n n 光镜光镜 n n 各类细胞有
13、不同程度的蜕化各类细胞有不同程度的蜕化 n n 核碎裂 坏死灶 苏木素小体核碎裂 坏死灶 苏木素小体 n n 银耳环 银耳环 GBMGBM呈现不规则双轨征呈现不规则双轨征 24 弥漫增殖性狼疮性肾炎 型 免疫荧光 免疫荧光 IgGIgG IgMIgM IgAIgA C1qC1q C3C3 C4C4及及C5b 9C5b 9呈呈 弥漫性沿弥漫性沿GBMGBM及系膜区沉积 毛细血管袢壁及系膜区沉积 毛细血管袢壁 内皮下更为显著内皮下更为显著 纤维蛋白原沉积常见 鲍曼氏囊壁更为显著纤维蛋白原沉积常见 鲍曼氏囊壁更为显著 25 弥漫增殖性狼疮性肾炎 型 电镜 电镜 广泛的 大的电子密集物沉积於全部肾小球
14、的任广泛的 大的电子密集物沉积於全部肾小球的任 何部位 内皮下部位更为显著何部位 内皮下部位更为显著 上皮下及上皮下及GBMGBM内沉积也较常见内沉积也较常见 系膜细胞及基质插入并形成双轨征系膜细胞及基质插入并形成双轨征 26 膜性狼疮性肾炎 型 n n 光镜 光镜 n n a a 与原发性膜性肾病极为类似 与原发性膜性肾病极为类似 n n b b 弥漫性系膜改变 弥漫性系膜改变 n n c c 存在节段性细胞增殖或节段性硬化 存在节段性细胞增殖或节段性硬化 n n d d 同时存在着弥漫性增殖性肾炎 临床及 同时存在着弥漫性增殖性肾炎 临床及 组织学表现与组织学表现与 狼疮性肾炎类似狼疮性肾
15、炎类似 27 膜性狼疮性肾炎 型 n n 免疫荧光 上皮下小的免疫荧光 上皮下小的IgGIgG IgMIgM IgAIgA C1qC1q C3C3及及C4C4沉积以沉积以IgGIgG及及C1qC1q发生率最高发生率最高 n n 电镜 上皮下部位小的均匀的电子密字物沉积电镜 上皮下部位小的均匀的电子密字物沉积 偶可见到系膜区电子密集物沉积偶可见到系膜区电子密集物沉积 28 硬化性狼疮性肾炎 型 n n 以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现 者称为硬化性狼疮性肾炎者称为硬化性狼疮性肾炎 n n BakdwinBakdwin认为 肾小球对损伤的最初反应不是
16、认为 肾小球对损伤的最初反应不是 细胞增殖而是肾小球硬化细胞增殖而是肾小球硬化 n n 局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现 29 硬化性狼疮性肾炎 型 n n 免疫荧光 只见微弱的免疫球蛋白阳免疫荧光 只见微弱的免疫球蛋白阳性性 n n 电镜 内皮下沉积已不常见电镜 内皮下沉积已不常见 n n 光镜 见硬化性损害及肾小球蜕废光镜 见硬化性损害及肾小球蜕废 30 n n 肾小管间质损害在肾小管间质损害在SLESLE中相当常见中相当常见 n n 免疫荧光 可见沿免疫荧光 可见沿TBMTBM 间质 包曼氏囊及血 间质 包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积管壁有疫球蛋白及补体沉积 n n 电镜 可证实上述改变电镜 可证实上述改变 n n 光镜 可见小管间质炎症细胞浸润 小管坏死光镜 可见小管间质炎症细胞浸润 小管坏死 小管萎缩 小管萎缩 TBMTBM变厚及间质纤维化变厚及间质纤维化 狼疮性肾炎的间质 小管损害狼疮性肾炎的间质 小管损害 31 n n 间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关 间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关 型狼疮性肾炎间质损害常
