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1、炎症性脱髓鞘性多发性神炎症性脱髓鞘性多发性神 经根神经病经根神经病 格林格林 巴利综合征巴利综合征 Guillian BarrGuillian Barr Syndrome GBS Syndrome GBS 1 1 是一组与自身免疫有关的周围神经 病分为急性GBS与慢性GBS两种 2 2 急性格林急性格林 巴利综合征巴利综合征 Guillian BarrGuillian Barr Syndrome GBS Syndrome GBS 急性自身免疫性周围神经病表现为 进行性对称性肌无力 腱反射减弱或消失 轻度感觉障碍 CSF蛋白 细胞分离 10 20 伴发呼吸肌麻痹 3 3 病因与发病机理病因与发病
2、机理 某种病原体感染后或产 疫苗接种后 直接抗髓 鞘成分的免疫调节异常 细胞免疫及体液免疫 如 EB病毒 空肠弯曲菌等 肿瘤 系统性疾病 骨髓移植等也与本病有关 发病机理 GBS的发病是由于病原体某些组分与 周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误的识 别 产生自身免疫性T细胞和自身抗体 并针对周 围神经组分发生免疫应答 引起周围神经髓鞘脱 失 4 4 病理病理 病变主要在神经根 神经干 也可累及后 根 自主神经节和脑神经 神经根水肿神经内膜的血管周围淋巴细胞 单核 巨噬细胞侵润 使神经纤维节段 性脱髓鞘 部分伴有远端轴索变性 急性脱髓鞘后2周内 雪旺氏细胞再生 随 之髓鞘再生 炎症消退 5 5
3、 三 临床表现 1 GBS的临床表现 1 病前1 4周有胃肠道或呼吸道感染症状 或有疫苗接种史 2 运动功能障碍 急性或亚急性起病 以四肢对称性迟缓性 瘫痪及呼吸肌麻痹约10 20 3 手套 袜套样感觉功能障碍 一般较运动障碍为轻 部分 疼痛明显 4 脑神经麻痹 双侧周围性面神经麻痹 延髓麻痹 动眼 三叉及舌下少见 5 自主神经功能障碍 多汗 皮肤潮红及营养障碍 心动 过速 体位性低血压或高血压 6 所有类型GBS均为单向病程 多于4周时肌力开始恢复 6 6 GBSGBS分期分期 前驱期 1 6周 前驱感染 发病 进展期 2 4周 从出现症状 高峰 平稳期 1 4周 高峰 症状开始好转 恢复期
4、 数周到数月 可达1年以上 死亡原因 呼吸肌麻痹 继发肺感染 心 衰 肺梗死等 7 7 GBSGBS分型分型 经典型 急性运动轴索变性神经病 纯运动型 急性运动感觉轴索变性神经病 感觉 运 动 Miller Fisher综合征 眼外肌瘫痪 共济失 调和腱反射消失 不能分类的 自主神经功能不全 复发型 等 8 8 辅助检查辅助检查 1 血液常规检查 具有排除其它病的价值 可检测到各种抗病毒抗体等 2 csf 典型的csf改变是蛋白含量增高而 细胞数正常 即蛋白 细胞分离现象 多 数于起病后2 3周明显 血清及CSF中可见 寡克隆区带IgG 9 9 辅助检查辅助检查 3 电生理 早期肌电图可正常
5、可见F波 替伏期延长和H反射消失 脱髓鞘时神经传 导速度明显减慢 3周后失神经电位 心电 图窦速 T波改变 QRS波电压增高 4 腓肠肌活检 髓鞘脱失和炎性细胞浸润 1010 诊断标准诊断标准 病前1 4周感染史 急性或亚急性起病 不伴有发热的进行性四肢对称性弛缓性瘫 痪 远端重于近端 可伴有脑神经损害 感觉症状较轻 脑脊液蛋白 细胞分离 电生理检查异常 1111 怀凝诊断标准怀凝诊断标准 伴明确感觉水平的肢体瘫痪 的持续性尿潴留和直肠功能障碍 CSF细胞数在50以上 1212 鉴别诊断鉴别诊断 1 急性脊髓前角灰质炎 多发生于儿童 常有明显发热 症状发展较快 肢体瘫痪 非对称性 无感觉障碍及
6、颅神经损害 CSF细胞及蛋白均明显增加 2 急性脊髓炎 表现驰缓性截瘫 病变平 面以下感觉及括约肌功能障碍 CSF细胞 及蛋白均明显增加 1313 鉴别诊断鉴别诊断 3 周期性麻痹 周期性发作性肢体弛缓性 瘫 发作时血钾降低 心电图有低钾改变 CSF正常 补钾后症状迅速恢复 4 重症肌无力 肌无力与疲劳有关 活动 后症状加重 休息及睡眠后减轻 无感觉 障碍 常侵犯眼外肌 新斯的明实验 5 癔症性瘫痪 常有精神诱因 迅速发病 可反复发作 神经体征不定 腱反射活 跃 1414 治疗治疗 免疫治疗 1 血浆置换 40ml kg或1 1 5倍血浆 每周2次 4 6次一疗程 2 激素 甲泼尼龙每日500
7、 1000mg静滴连用5 天 地塞米松 10 15mg 静脉点滴 Qd 持续7 10d 为1疗程 以后逐渐减量 改为强的松维持 减轻 神经根水肿 3 大剂量免疫球蛋白 0 4g kg 使用3 5d或 1g kg d用2 3d 尽早应用 付作用 发热 过敏 肝功能损害等 1515 治疗治疗 对症 支持治疗 1 心电监护 窦速 2 高血压 小剂量 阻止剂 低血压 扩 容 调整体位 3 延髓麻痹者 鼻饲 4 尿潴留 便秘 导尿 灌肠 5 防止下肢静脉血栓 小剂量肝素 被动 活动等 1616 治疗治疗 对症 支持治疗 6 防治感染 如肺炎 脓毒血症 7 心理治疗 焦虑 抑郁时可用相应药物 等 8 体育疗法 被动或主动运动 步态训练 针久 理疗等 1717 治疗治疗 呼吸肌麻痹时的治疗 是增加治愈率 降 低死亡率的关键 1 保持呼吸道通畅 拍背 吸痰 预防肺 部感染及肺不张 2 缺氧症状明显时 肺活量在20 25ml kg以下 血氧饱和度降低 动脉血氧 分压 70mmHg时 尽早使用呼吸机 先 行气管插管 如1天以上无好转时行气管切 开 1818
