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1、环状胰腺 1 n人胚发育至第4周时 形成原始肠管 即前肠 中肠和后 肠 在前肠尾端腹侧靠近卵黄囊管处 内胚层增厚 称肝 憩室 即肝和胆道的原基 同时 前肠尾侧端内胚层增厚 形成胰的原基 胰原基有背胰及腹胰两个 背胰在前肠 尾端的背侧 略高于肝憩室 腹胰则出现于前肠尾端腹侧 壁 稍低于肝憩室 n在胚胎发育过程中 胃及十二指肠旋转 腹胰随着胆总管 旋转至十二指肠背侧 胚胎第7周时 腹胰与背胰接合 胰腺体尾部来自背胰 胰头来自腹胰 腹胰与背胰管连接 成主胰管 与胆总管汇合 开口于十二指肠降部 背胰管 的近侧部分常残留成为副胰管 开口于十二指肠的小乳头 图1 12 9 0 1A C 2 由于胰腺在发生
2、过程中的一些失常 临床上可以遇到胰腺在解剖学上的变异 环状 胰腺 3 D 十二指肠 ST 胃 LC 肝索 GB 胆囊 DP 背侧胰腺 VP 腹侧胰腺 CBD 胆总管 第五周 背侧胰腺胚芽 DPB 发育成胰颈 胰体 胰尾和胰头上部 通过背侧胰管 Santorini管 引流入小乳头 腹侧胰腺胚芽 VPB 发育成胰头下部和钩突 通过腹侧胰管 Wirsung管 远端进入大乳头 胰腺正常发育 4 D 十二指肠 ST 胃 LC 肝索 GB 胆囊 DP 背侧胰腺 VP 腹侧胰腺 CBD 胆总管 第六周 背侧胰腺胚芽 DPB 发育成胰颈 胰体 胰尾和胰上头部 通过背侧胰管 Santorini管 引流入小乳头
3、腹侧胰腺胚芽 VPB 发育成胰头下部和钩突 通过腹侧胰管 Wirsung管 远端进入大乳头 胰腺正常发育 5 D 十二指肠 ST 胃 LC 肝索 GB 胆囊 DP 背侧胰腺 VP 腹侧胰腺 CBD 胆总管 第七周 背侧胰腺胚芽 DPB 发育成胰颈 胰体 胰尾和胰上头部 通过背侧胰管 Santorini管 引流入小乳头 腹侧胰腺胚芽 VPB 发育成胰头下部和钩突 通过腹侧胰管 Wirsung管 远端进入大乳头 胰腺正常发育 6 n 在胚胎第8周 腹侧胰管 Wirsung 与背侧胰管 Santorini 融合形成主胰管连接 n 融合后 背侧胰管 Santorini 近侧段多数在胎儿期自 发闭锁 消
4、失 失去在副乳头处与十二指肠的直接连接 7 MRCP S形胰管 箭尖 正常解剖 8 n环状胰腺1818年由Tiedeman首先描述 1862年 Ecker根据其特点将其命名为 环状胰腺 1 2 References 1 Tiedemann F Uber die Verschiedenheiten des Ausfuhrungsgangs der Bauchspeicheldruse bei den Menschen und Saugetieren Dtsh Arch Physiol 1818 4 403 411 2 Ecker A Bildungsfehler des Pankreas und
5、 des Herzens Z Art Med 1862 14 354 一 疾病知识 9 n该病病因目前尚未完全阐明 nLecco提出的假说 现在被大部分学者接受 3 nBaldwin的另一种假说也比较流行 认为该病产生与左侧腹胰始基萎缩 不良有关 4 References 3 Lecco TM Zur Morphologie des Pancreas annulare Sitzungsberichte der Kaiserlichen Akademire der Wissenschaften 1910 119 391 406 4 Baldwin WM A specimen of annular
6、 pancreas Anat Rec 1910 4 299 304 二 病因学 10 n发病率 20 000中大概有3人 5 n男女发病比例 女性大于男性 6 n男女之间发病无明显差异 7 男性稍多于女性 References 5 Ravitch MM Woods AC Annular pancreas Ann Surg 1950 132 1116 1127 6 Zyromski NJ Sandoval JA Pitt HA et al Annular pancreas dramatic differences between children and adults J Am Coll Sur
7、g 2008 206 1019 1025 7 Kiernan PD ReMine SG Kiernan PC ReMine WH Annular pancreas Mayo Clinic experience from 1957 to 1976 with review of the literature Arch Surg 1980 115 46 50 三 流行病学 11 三 流行病学 环状胰腺检出年龄比例分布 12 五 Lecco假说 1910年Lecco提出了他 的假说 图中D代表十二指肠 13 五 发病机理 n根据Lecco学说的胰 腺胚胎发育原理 n腹侧和背侧分别形 成两个原始胰腺结
8、构 始基本 14 五 发病机理 在胰腺融合的过程 中 如果腹侧胰腺 始基与十二指肠壁 粘连 那么腹侧胰 腺始基旋转过程中 会把十二指肠带 入 最后胰腺融合 后会包绕十二指肠 15 五 发病机理 这样 就形成了环 状胰腺 胰腺组织 分部或完全包绕十 二指肠降段 16 六 Bladwin的学说 Bladwin认为腹侧胰 腺有两个始基 正常 情况下一个要萎缩 如果在发育过程中 一个始基没有萎缩 就有可能形成环状胰 腺包绕十二指肠 17 n环状胰腺图 腹胰 箭头 包绕十二指肠降部 腹胰导管 箭 绕过十 二直肠后与背侧导管相融合 形成腹侧导管 Wirsung导管 并引流入大 乳头 18 环状胰腺 19
9、七 临床分类及分型 n临床分型 1型 婴儿型环状胰腺 2型 成人型环状胰腺 20 八 婴儿型环状胰腺特点 n发病率远高于成人 n常合并其他先天异常 唐氏综合征 先天 性心脏病 先天性肛门闭锁 n婴儿型的患者需要做手术治疗 n婴儿型的临床症状明显 21 九 成人型环状胰腺特点 n有症状的成人型环状胰腺环状不多见 n临床症状包括 腹痛 呕吐 胃出口梗阻 黄疸 合并胰腺炎 n成人型病例一般不需要手术治疗及临床干 预 22 十 分类 n日本学者吉冈 5 环状部胰管的走行及汇入 情况 将环状胰腺分为四类 References 5 Yoshioka H Problems in pancreatic sur
10、gey Gekka 1961 23 443 455 23 型 环状部胰管开口于 主胰管 24 型 环状部胰管开口 于胆总管 与主 胰管不想通 25 型 环状部胰管开口 于胆总管 该型 主胰管缺如 副 胰管存在 26 型 环状部胰管开口于 副胰管 27 十一 环状胰腺的诊断 n实验室检查及临床查体对诊断该病无明显 价值 n影像学诊断方法包括 腹部平片 钡餐 CT MRI ERCP MRCP 内镜超声等 28 十二 影像学诊断环状胰腺 n普通腹部平片价值有限 n在一些典型的病例 我们可以看到十二指 肠明显梗阻 形成的胃和十二指肠球部扩 张 在影像学上表现为 双泡征 该征象提 示十二指肠梗阻 环状胰
11、腺可能 29 钡餐造影检查 十二指肠降段局限 性偏心性狭窄 30 n图 年轻女性环状胰腺患者的上消化道 片 可见裂隙状 光滑狭窄的十二指 肠降部 箭 无胃扩张或机械性梗阻存在 对比剂顺利进入十二指肠及近段空 肠 31 ERCP 直接显示 环状部胰管为诊 断标准 ERCP表现 32 ERCP表现 ERCP显示环状胰腺的 直接征象 环状部胰 管呈环状包绕十二指 肠 最后与主胰管汇 合 33 CT表现 CT主要征象为胰 头部扩大 包绕 十二指肠降段 导致十二指肠降 段狭窄 增强扫 描 胰腺组织明 显强化 与十二 指肠形成良好的 对比 34 n图 岁男性环状胰腺患者的增强 可见包绕着塌陷的十 二指肠的正常强化的胰腺组织 箭 患者喝水作为口服阴性造 影剂 腹胰导管 箭头 引流入十二指肠 35 36 43岁环状胰腺患者 有胰尾部胰高血糖素瘤切除史 胰腺组织包绕充满造影剂的十 二指肠降部 箭 使这一变异在即使没有静脉注射对比剂的情况下也很好辨识 37 MRCP ERCP 胰头部环状胰管 箭尖 环绕内镜 横断面T2WI 胰管 黑箭 位于12指肠壁内 环绕12指肠腔 MRI表现 38 冠状面T2WI显示完全性全内脏转位 胰腺 胰管包饶十二指肠 箭尖 环状胰腺 39 MRCP表现 MRCP显示环状部胰 管 白箭头 包绕十二 指肠降段 40 41 Thanks 42
