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1、全国止血会议的课件病例讨论妊娠并发症（可编辑） xx-全国止血会议的课件病例讨论妊娠并发症（可）xx-全国止血会议的课件病例讨论:妊娠并发症病例讨论病例讨论病病例例讨讨论论妊娠并发症:HELLP?TTP?北京协和医院血液科陈苗朱铁楠病史?黄XX,女,29岁主诉主诉?主主诉诉:双下肢出血点、血尿1月余?xx-3-22(孕31周)出现双下肢浮肿，针尖样出血点，尿色发红。 ?无发热。 血压正常。 病史xx-3-24(当地医院):HGB95g/l，ret11-15%HGB95g/l，ret11-15%?血常规:HHGGBB9955gg/ll，MCV103fl，rreett1111-1155%9WBC9
2、.18X10/L9999PLT1010/L PLT1010/L PPLLTT11001100/LL LDH604U/L LDH604U/L?LLDDHH660044UU/LL，肝功能、胆红素正常。 ?骨髓涂片:红系增生明显活跃，全片巨核细胞132个，产板巨2/25个，颗粒巨22/25个，裸核1/25个。 ?尿常规:PRO2+，RBC3+，镜检RBC0-58/ul;-病史入院前治疗Dx:EVENS综合征Dx:EVENS综合征DDxx:EEVVEENNSS综综合合征征Rx:丙种球蛋白25gX5天Rx:丙种球蛋白25gX5天RRxx:丙丙种种球球蛋蛋白白2255ggXX55天天地塞米松10mgq12
3、h地塞米松10mgq12h地地塞塞米米松松1100mmgg1122hh血压升高(170/100mmHg)血压升高(170/100mmHg)?血血压压升升高高(117700/110000mmmmHHgg)双眼视力明显下降，异常闪光感(双眼黄双眼视力明显下降，异常闪光感(双眼黄?双双眼眼视视力力明明显显下下降降，异异常常闪闪光光感感(双双眼眼黄黄斑水肿、眼底渗出)斑水肿、眼底渗出)斑斑水水肿肿、眼眼底底渗渗出出)9999HGB70g/l，PLT25X10/L;(4-2)?HGB70g/l，PLT25X10/L;(4-2)HHGGBB7700gg/ll，PPLLTT2255XX1100/LL;(44
4、-22)ALT103U/L,AST149U/L,LDH2377U/L?ALT103U/L,AST149U/L,LDH2377U/L AALLTT110033UU/LL,AASSTT114499UU/LL,LLDDHH22337777UU/LL Cr138umol/l.?Cr138umol/l.CCrr113388uummooll/ll.-病史入院前治疗Dx:妊高症、HELLP综合征Rx:xx-4-2(孕32W+4剖宫取子术。 术?足量激素治疗1月余后?IVIg3程治?特比澳15000u ihX13天。 疗?输血小板约11u。 ?解痉、降压治疗。 病史?监测:HGB80-90g/L，ret12,
5、15,9PLT22-45X10/L。 ?ANA、抗dsDNA、抗ENA、狼疮抗凝物、ACL及B2GP1均(-)?胸腹CT(-)病史xx-5-9转入我院?查体:体温正常。 貌全身皮肤粘膜Cushing,无出血。 双眼视力0.06。 浅表淋巴结、肝脾不大。 双下肢无水肿。 ?既往体健。 入院前辅助检查9?血常规:PLT28X10/L Hb84g/L MCV?Ret4.8%?尿常规:Pro1g/L BLD200/ul?血涂片:可见较多红细胞碎片?PT、APTT、D-Dimer、FDP正常?LDH808U/L，余肝肾功正常试验()?Coombs-FHb:21.2mg/dl。 ?复查自身抗体等阴性入院诊
6、断?血小板减少、贫血待查?血栓性血小板减少性紫癜?HELLP综合征?EVANS综合征?妊娠高血压综合征?剖宫取子术后病例特点?青年女性，妊娠晚期急性起病。 ?主要临床表现:?溶血性贫血伴血小板减少?一过性肾功能损害及肝功异常?妊娠高血压综合症:妊娠高血压伴蛋白尿诊断,诊断:EVANS综合征?支持点不支持点支持点不支持点支支持持点点不不支支持持点点?免疫性血小板减少?肝肾功能异常?溶血性贫血?RBC碎片和FHb增高?Coombs试验-?大剂量激素及IVIG效果不佳诊断红细胞碎片溶血性贫血，PLT PLT减少微血管病性溶血性贫血，PPLLTT妊娠期出现妊娠期出现血栓性微血管病(TMA)妊妊娠娠期期
7、出出现现血栓性微血管病(TMA)血血栓栓性性微微血血管管病病(TTMMAA)产后无缓解产后无缓解产产后后无无缓缓解解血栓性微血管病(TMA)?一组急性病理综合征，表现为小动脉及毛细血管特征性的组织学异常(内皮及内皮下间隙肿胀)并进而导致微血管内血栓形成、微血管溶血性贫血及血小板减少?经典TMA:TTP/HUS?其他:重度妊高症(HELLP综合征)重度妊高症(HELLP综合征)?重重度度妊妊高高症症(HHEELLLLPP综综合合征征)?CTD(硬皮病、APS、SLE)、?恶性高血压、?放射性肾病、?肾移植排异?HIV感染?Allo-HSCT?恶性肿瘤等血栓性血小板减少性紫癜(TTP)?一组以微血
8、管病性溶血性贫血和血小板减少为特征的症候群。 ?临床表现:?腹痛、神经系统症状?发热、肾功能异常?重度血小板减少和溶血性贫血;血涂片可见破碎红细胞?LDH?Coombs test、凝血试验:正常分类?先天性TTP?特发性TTP?获得性TTP妊娠相关妊娠相关?妊妊娠娠相相关关?自身免疫病相关:SLE、APS?血性腹泻前驱症状:大肠杆菌O157:H7?急性免疫介导药物毒性:奎宁、抵克力得、噻氯匹定等?累积性、剂量依赖性药物毒性:化疗药物及免疫抑制剂?造血干细胞移植相关Proposed Relation among the Absence of ADAMTS13Activity inVivo,Exc
9、essive Adhesionand ProposedRelationamongtheAbsenceofADAMTS13Activity inVivo,Excessive Adhesionand PPrrooppoosseeddRReellaattiioonn aammoonnggtthhee AAbbsseenneeooff AADDAAMMTTSS1133AAttiivviittyy iinnVViivvoo,EExxeessssiivvee AAddhheessiioonnaanndd Aggregation of Platelets,and ThromboticThrombocytop
10、enic PurpuraAggregationofPlatelets,and ThromboticThrombocytopenic PurpuraAAggggrreeggaattiioonn ooffPPllaatteelleettss,aanndd TThhrroommbboottiiTThhrroommbbooyyttooppeennii PPuurrppuurraaMoake J.N EnglJ Medxx;347:589-600Moake J.N EnglJ Medxx;347:589-600MMooaakkee JJ.NN EEnnggllJJ MMeedd22000022;3344
11、77:558899-660000获得性TTP:妊娠相关?见于5%,25%TTP患者?发生机制:妊娠增加TTP风险,(生理性妊娠即伴有ADAMTS13活性下降)?临床特征:可于妊早期发生，妊晚期常、与严重先兆子痫、子痫或HELLP综合征难以区分结束分娩对疾病无影响;尽早予血?结束分娩对疾病无影响;尽早予血治疗:结结束束分分娩娩对对疾疾病病无无影影响响;尽尽早早予予血血浆置换，可能需要免疫抑制治疗浆置换，可能需要免疫抑制治疗浆浆置置换换，可可能能需需要要免免疫疫抑抑制制治治疗疗HELLP综合征?重度妊高症的特殊表现形式(10%)，以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点?多发生于妊娠中后期，亦可于产后出
12、现?治疗:及时终止妊娠，多数可于产后迅速好转(2448h);部分症状持续患者需血浆置换妊娠期TMA鉴别诊断诊断诊断经典产后先兆子痫子诊诊断断经典TTP产后HUS先兆子痫/子TTP HUS/经经典典产产后后先先兆兆子子痫痫子子TTTTPP HHUUSSHELLP/HELLP HHEELLLLPP痫痫痫痫发病时间可于妊娠早期产后通常34w通常34w或中晚期出现溶血+血小板减少+凝血异常-+/-+/-S症状+/-+/-+/-肝脏损害+/-+/-+/-肾脏损害+/-+高血压少见+/-+/-+分娩对疾病影响无无可恢复可恢复处理早期血浆置换支持治疗?血支持治疗，如支持治疗?血浆置换产后症状持续浆置换给予血
13、浆置换妊娠期相关微血管病鉴别诊断凝血异常高血压腹部症状肾损害?凝血异常高血压腹部症状肾损害症状PLT?凝凝血血异异常常高高血血压压腹腹部部症症状状肾肾损损害害S症状PLT?S症症状状MAHA PPLLTTCNSS MAHAMMAAHHAA PET+?+?+HELLP+?+?TTP+-?+HUS+?+?AFLP?+SLE+?+?+APS+?诊断:HELLP综合征?支持点不支持点支持点不支持点支支持持点点不不支支持持点点?妊娠晚期起病?肝功能异常不明显?妊高症?妊娠期特有病症，绝?免疫性血小板减少大多数产后48小时内病情明显好转?微血管病性溶血性贫血?肝功能异常诊断:TTP?支持点不典型之处支持点
14、不典型之处支支持持点点不不典典型型之之处处?微血管病性溶血性?无发热贫血?无明显神经精神异常?血小板减少?未予血浆置换病情即?肾损害有一度好转?除外其他导致TMA的原因?终止妊娠后仍不能缓解确诊依据?ADAMTS13酶活性0,?抗ADAMTS13抗体(+)本例诊断本例诊断本本例例诊诊断断?血栓性血小板减少性紫癜?获得性:妊娠相关,?特发性?妊娠高血压综合征剖宫取子术后妊娠期TTP orHELLP?发病时间:妊早期支持TTP?辅助检查:?严重血小板减少及MAHA更支持TTP?LDH/AST?22支持TTP?ADAMTS13活性显著下降支持TTP，轻度下降两者均可?分娩后患者转归J MaternF
15、etal NeonatalMed.xxJul;257:1059-63Haemotologica.xx;88:1029-1034TTP伴发先兆子痫/HELLP?Con.TTP的治疗TTP TTPTTTTPP病情凶险病情凶险病病情情凶凶险险利妥昔单抗利妥昔单抗利利妥妥昔昔单单抗抗血浆置换死亡率20-30%血浆置换血血浆浆置置换换单独激素?免疫抑制剂单独激素?免疫抑制剂单单独独激激素素?免免疫疫抑抑制制剂剂死亡率80-90%治疗?病情相对缓和:无发热，无神经系统症状，无出血表现PE?PE风险:大量输注血浆导管相关并发症血小板低、抗凝治疗?1.间断补充血浆;?2.美罗华600mgqwX4;?3.CTX0.6gqwX3;?4.泼尼松60mgqd，快速减量停用。 ?5.降压治疗。 美罗华随诊情况?3次美罗华后复查?淋巴细胞亚群:B细胞缺如。 ?ADAMTS13活性0%，抗ADAMTS13抗体(+)?出院后长期口服免疫抑制剂，病情稳定总结?多种原因可导致妊娠期微血管病变，及时诊断与处理至关重要?对于不典型患者，ADAMTS13活性及其抑制物检测具有一定鉴别诊断价值谢谢关注。 内容仅供参考
