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1、干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害 1 干燥综合征 Sjogren s Syndrome SS 是 一种以侵犯唾液腺 泪腺为主的慢性系统 性自身免疫病 由于它以外分泌腺体为靶 器官 因此常被称为自身免疫性外分泌腺 体病 Autoimmune Exocrinopathy 2 SSSS的历史的历史 l1888年 Hadden描述1例同时有泪液 及唾液缺乏的病人 l1892年 Mikulicj 病 双侧腮腺 颌下腺和泪腺肿大 腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润 3 SSSS的历史的历史 l1933年 Sjogren s Syndrome 首次提出此病是一种系统性疾病 l1981年 Manthorp 提出 原发
2、干燥综合征 SS 继发干燥综合症 SS 4 流行病学流行病学 l90 为女性病人 l发病年龄 30 40岁 最小9岁 l从有自觉症状至确诊要5 10年 l国外老年人群I SS发病率为3 4 l国内调查0 5 全部人群 5 病因及发病机制病因及发病机制 1 1 l遗传因素 I SS主要与 HLA DR3 HLA B8相关 希腊 HLA DR5 日本 HLA DRW53 男性 HLA DRW52 6 病因及发病机制病因及发病机制 2 2 l外来病因 1 病毒感染 EB病毒 人类免疫缺陷病毒 疱疹病毒 2 性激素 7 SSSS的细胞免疫异常的细胞免疫异常 lCD5 B淋巴细胞为30 40 l外分泌腺
3、内淋巴细胞浸润以T细胞为主 CD4 CD45RO 的活化T细胞 lCD4 细胞及B细胞释放淋巴因子 lNK细胞减少 功能下降 8 SS SS 的体液免疫异常的体液免疫异常 l高丙球蛋白血症 球蛋白达58 IgG IgA IgM 均高 IgG升高最显著 IgG的升高为结缔组织病中最显著者 l自身抗体 SSA Ro SSB La 类风湿因子 IgM RF 50 阳性 抗心磷脂抗体 25 抗线粒体抗体 20 抗 dsDNA抗体 10 抗RNP抗体 CIC 80 阳性 IL 2下降 9 I I SS SS 的免疫异常的免疫异常 10 I I SS SS的全身表现的全身表现 l口干 龋齿 l反复双侧性
4、交替性腮腺肿大 l舌面干 有皲裂 l眼干燥 l皮肤紫癜样皮疹 口腔溃疡 雷诺氏现象 关节肌肉 l淋巴细胞增加及淋巴瘤 l三系下降 11 I I SS SS 的内脏损害的内脏损害 l肾脏 l神经系统 癜痫 神经及意识障碍 偏盲 共济失调 l胃肠道 65 70 患者有萎缩性胃炎 l胰腺 临床症状轻微或亚临床型胰腺炎 l肝胆 25 有肝损害 l呼吸系统 胸线异常 440 间质损害 肺功能异常 60 70 小气道功能异常 弥散功能障碍 限制性通气功能障碍 12 干燥综合症的肾小球肾炎干燥综合症的肾小球肾炎 l发生机制 免疫复合物性肾炎 循环免疫复合物沉积 原位形成免疫复合物 l病理类型 MsPGN M
5、PGN MN FSGS IgAN l发生率 较低 24小时尿蛋白 0 5g者为3 l发生时间 SS确诊后1年 数年 l临床表现 一半为肾病综合症 l肾功能 良性 但也有慢性肾衰 13 2626例肾活检的一般资料例肾活检的一般资料 l性别 男3例 女23例 男 女 1 7 7 l年龄 30 59 岁 平均 40 9岁 l病程 3 123个月 平均65个月 14 2626例例SSSS肾活检免疫荧光结果肾活检免疫荧光结果 15 2626例例SSSS病理学诊断病理学诊断 16 肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿1111例例 5 5例为肾病综合症例为肾病综合症 17 肾功能不全者肾功能不全者5 5例例 上述病
6、例均伴有间质纤维化及小管萎缩 18 2626例例SSSS患者患者2424小时蛋白尿排出量小时蛋白尿排出量 尿蛋白阳性率 21 26 76 9 19 SSSS的间质小管损害的间质小管损害 l机制 免疫复合物及细胞免疫介导 l早期症状 肾小管浓缩功能障碍 肾小管酸中毒 20 25 以远端型多见 可有范可尼综合症 20 SSSS的肾功能异常的肾功能异常 l 以往认为 SS患者的肾功能不全少见 但随着病例报告的不断增加 发生肾功 能不全者也屡有报告 发生肾功能不全 的主要原因是由于间质性肾炎 少数是 由于肾小球疾病 对原发病治疗不及时 是导致CRF的主要原因 21 病例资料病例资料 1 1 l1983
7、年1月至1998年3月在我院住院的原 发干燥综合症患者共106例 其中男14例 女92例 男 女 1 6 6 年龄21 72 岁 平均年龄48 1岁 22 病例资料病例资料 2 2 l其中出现肾功能不全者21例 男5例 女16 例 男 女 1 3 2 年龄27 72岁 平均 年龄50 5岁 l干燥综合症至出现肾功能不全的时间 2个 月至40年 平均7 44年 其中6例已进展至 尿毒症 23 l全组106例患者 男 女 1 6 6 l肾功能正常组患者 男 女 1 8 4 l肾功能不全组患者 男 女 1 3 2 24 肾功能正常及不全组年龄比较肾功能正常及不全组年龄比较 与肾功能正常组比较P 0
8、05 25 l肾功能正常组患者 71例 83 5 尿蛋白阴性 l肾功能不全组 3例 14 3 尿蛋白阴性 13例 61 9 24小时尿蛋白 1 5g 5例 23 8 24小时尿蛋白 1 5g 其中3例为肾病综合症 26 两组患者两组患者 球蛋白结果球蛋白结果 与肾功能正常组比较 P 0 05 27 肾功能的改变及与治疗的关系肾功能的改变及与治疗的关系 l肾功能不全组21例病人 SS起病至出现 慢性肾功能不全的时间为2个月 40年 平均7 44年 6例进展至尿毒症 其中 2例初次就诊时就已为尿毒症 4例患者 自肾功能不全发展至尿毒症的时间为 1年 13年 平均6 5年 28 l 肾功能不全组 未
9、进展至尿毒症 15例病人 5例仅接受对症治疗 9接受了激素加环磷酰 胺治疗 1例接受环孢霉素A治疗 8例病人 包括环孢霉素A治疗患者 治疗后血清肌酐较 治疗前下降 29 l肾功能不全组 已进展至尿毒症 6例病人 在出现慢性肾功能不全前均未行激素加 免疫抑制剂治疗 在出现明显肾功能损 害后始用激素 强的松0 8 1mg kg day 治疗 2例病人治疗后肌酐无明显变化 4例病人治疗后血清肌酐下降 但半年 至1年后又逐渐升高 30 结结 论论 1 原发干燥综合症导致肾功能不全并 不少见 本组病例发生率为19 8 31 结结 论论 2 原发干燥综合症患者易发生肾功能不全 的因素有 男性患者 年龄大
10、大量尿蛋白 血 球蛋白水平偏高 未及时行激素或免疫抑制剂治疗 32 结结 论论 3 在干燥综合症患者出现肾功能不全的 早期及时使用激素加环磷酰胺治疗 可改善其肾功能不全状态 4 在肾功能不全失代偿期或尿毒症期 用大剂量激素可逆转肾功能 延缓其 CRF的进程 33 原发干燥综合症的诊断标准原发干燥综合症的诊断标准 1 1 l1991年协和风湿病科制定的诊断标准 1 口干燥症 含糖试验或唾液流率测定 腮腺导管造影 下唇腺活检 三项中至少有两项异常 34 SSSS的诊断的诊断 l泪腺功能的测定方法 滤纸试验 角膜染色 BUT l唾液腺功能测定 含糖试验测唾液流率 腮腺造影 35 SSSS的治疗的治疗 l肾上腺皮质激素 Pred 0 5 mg kg day 1 mg kg day l细胞毒药物 环磷酰胺 l其它免疫抑制剂 环孢霉素A l加强治疗 环磷酰胺冲击 强的松龙冲击 36 此课件下载可自行编辑修改 供参考 感谢您的支持 我们努力做得更好
