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1、周围神经病 1 周围神经是指嗅 视神经以外的脑 神经和脊神经 自主极其神经节 包括 10对脑神经和31对脊神经 周围神经疾 病是指原发于周围神经系统结构或功能 损害的疾病 最常见的有特发性面神经 麻痹 三叉神经痛 单神经麻痹 脑神 经和脊神经均可受累的格林巴利综合征 等 2 特发性面神经麻痹 Bell 麻痹 又称面神经炎 是茎乳孔内面神经非特异 性炎症 表现为急性发病的单侧周围性面 神经麻痹 病因病理 1 病毒感染 2 面神经缺血 病理改变早期面神经水肿 脱髓鞘 严重 者轴突变性 3 临床表现 急性起病 1 2患者48h达高峰 一般不超过5天达高峰 表现面神经周围 性麻痹 额纹消失或变浅 眉弓
2、低 眼睑闭 合不全Bell现象阳性或闭合乏力 即睫毛征 阳性 鼻唇沟变浅或消失 口角下垂 味觉 和腺体分泌障碍 4 膝状神经节处病变 外耳道带状疱疹 耳痛 舌前2 3味觉消失 听觉过敏 腺体 分泌障碍 称为Hunt综合征 5 诊断与鉴别诊断 急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断 但需与下 列疾病鉴别 1 GBS综合征 双侧例周围性面瘫及其它脑神经 受损 四肢弛缓性瘫 C S F蛋白细胞分离 2 中耳炎 迷路炎等可并发耳源性面神经麻 痹 但有耳症状 中颅凹颅底骨折 并发面 神经麻痹 但有外耳流血和流出C S F 6 3 颅底转移癌 除面瘫外 尚有其它脑 神经麻痹 4 桥脑小脑脚病变 听神经瘤 胆脂
3、瘤 脑膜炎 辅助检查 面神经肌电图 面神经失神经支配 潜伏时延长 M波幅降低 7 治疗 减轻面神经水肿 改善供血 营养神经 1 皮质激素 prednison 30mg g d po 2 抗病毒 阿昔洛韦 0 25 5 6次 日 3 理疗 4 营养神经VB1 VB12 肌氨肽苷等 5 针灸 6 预防眼部合并症 眼罩 眼药水 8 预后 轻度面瘫 2 3W恢复 中度面瘫 3 6月恢复 重度面瘫 1年内恢复 9 Guillain Barre综合征 GBS为自身免疫介导的急性周围神经病 流行病学 GBS年发病率为0 6 1 9 10万 男性高 于女性 各年龄组均可发病 但以儿童和 青壮年多见 四季均可发
4、病 夏秋季发病 率高 10 病因及发病机制 GBS确切病因不清 可发生于感染性疾病或 疫苗接种后 与某些病毒感染有关 与空肠弯曲菌 CJ 巨细胞病毒 HIV EB病毒 肺炎 支原体 乙肝病毒 HBV 和人类免疫缺陷病毒 HIV 等感染 有关 11 临床表现 1 前躯症状 病前1 4周有呼吸道 胃肠 道感染史或疫苗接种史 2 运动障碍 A 急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开 始近端重于远端 数日达高峰 重者 3 7天达高峰 四肢完全瘫痪 12 B 脑神经瘫 常见双面瘫 舌咽迷走神经 麻痹 球 麻痹 动眼 滑车 外展 舌下 付及三叉神 经也可受累 感觉神 经不受累 1 2 8脑神经 C 呼吸肌麻痹
5、 往往与球麻痹同时出现 病情危重 开始呼吸表浅 咳痰无力 血 氧饱和度下降甚至呼吸停止 13 3 感觉障碍 主观感觉障碍 肢体麻木 刺痛 蚁走 感 烧灼感 客观感觉障碍 套状 袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退 4 自主神经功能障碍 心动过速 心律失常 血压改变 出 汗多 潮红 尿潴留 肠梗阻 14 GBS变异类型 1 急性运动轴索型神经病 AMAN 为纯运动 型 特点是病情重 多有呼吸肌受累1 2天 内达高峰 四肢完全弛缓性瘫痪 预后差 病残率高 2 Fisher综合征 认为是GBS变异型 表现眼 外肌麻痹 共济失调和深腱反射消失三联征 3 脑神经型 15 辅助检查 1 心电图 严重病例可出现
6、心动过速 T波低平 甚至严重心律失常 奔马律 2 电生理 示运动 感觉神经传导速度 减慢 失神经或轴突变性的证据 早期仅有F波 或H反射延迟或消失 F波异常代表神经近端或 神经根损害 对GBS诊断很有意义 3 C S F检查 病后1 2周后出现蛋白细胞分离现 象 细胞数多为正常 少数可达20 30 106 L 一般 蛋白细胞分离4 6周达高峰 16 诊断及鉴别诊断 1 诊断 病前1 4周感染史 急性亚急性发病 四肢对称性迟缓性瘫 痪 双侧脑神经瘫 末梢型感觉障碍 C S F蛋白细胞分离 电生理早期F波或H反射延迟等 17 2 鉴别诊断 1 GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点 GBS 低钾型周期
7、性瘫痪 病因 病前感染史 低血钾 或甲亢 病程 急性 亚急性发病 起病快 数小时 1 天2 3天恢复 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经麻痹 可有 无 感觉障碍 可有 无 CSF 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期F波或H反射延 迟 EMG电位幅度降低 血钾 正常血钾低补钾有效 既往史 无 常有 18 2 与多发性神经病鉴别要点 GBS 多发性神经病 病因 可有感染史 呋喃类 异烟阱用 药史 脑神经经受损可有 无 感觉障碍 主观感觉障碍明显 客观感觉障碍明显 C S F 蛋白细胞分离 正常 电生理 F波无F波 19 3 GBS与癔病瘫痪鉴别要点 GBS 癔病瘫痪 病史 感染史 精神诱因 肌张力 减
8、低增高或正常 腱反射 减弱或消失 亢进或正常 脑神经受损 可有 无 20 治疗 GBS治疗包括支持疗法 药物治疗 对 症治疗 预防并发症及康复治疗等 21 1 支持疗法 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 抢救呼吸肌麻 痹是减少病死率 提高治愈率的关键 观察患者呼吸困难程度 如有腹式呼吸 肺 活量低于1 1 5升时 血气分析动脉氧分压低 于70mmHg时宜使用呼吸器 先行插管 后行 气管切开 多数患者2 4周开始恢复 22 2 药物治疗 抑制异常免疫反应 消除致病因子对神 经的损伤 促进神经再生 血浆交换 PE 可去除血浆中致病因 子如抗体 每次交换量40ml kg 7 14 日内交换3 5次 临床
9、疗效显著 PE禁忌症 严重感染 心律失常 心功 能不全及凝血系统疾病等 23 免疫球蛋白静脉注射 IVIG 剂量为 0 4g kg d 连用5日 三周后可重复应 用 有呼吸肌麻痹者尽早使用 其作用 机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴 细胞表面抗原受体结合 免疫球蛋白调 节独特型免疫调节网络 增强NK细胞非 特异性抑制 加强抑制性T细胞免疫活 性等 24 皮质类固醇 1 甲强龙500mg qd 连用5日 2 地塞米松10mg d 连用7 10日 3 有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯 类抗生素治疗 4 有肺内感染用广谱抗生素 25 3 并发症预防及治疗 高血压 心律不齐 尿潴留 深静脉血 栓 肺炎
10、 离子紊乱 裤疮等 预 后 多于4周时症状体征停止进展 2月至1年内 恢复 复发者少见 10 留有较严重后遗症 死因呼吸衰竭 肺内感染 肺栓塞 心衰 26 重症肌无力 Myasthenia Gravis MG 27 神经 肌肉接头处 传递障碍的获得性 自身免疫病 神经肌肉接头 概念 28 部分 全身骨骼肌易疲劳 呈波动性 肌无力特点 活动后加重 休息后减轻 晨 轻暮重 临床特征 29 人群发病率8 20 10万 患病率约50 10万 20 40岁常见 40岁女性患病率为男性2 3倍 中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤 50 60岁MG患者多见 90 的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌
11、受累 颈肌受累 饮水呛 吞咽困难 声音嘶哑 鼻音 临床表现 34 肢体无力 上肢重于下肢 近端重于远端 呼吸肌 膈肌受累 出现咳嗽无力 呼吸 困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹 继 发吸入性肺炎可导致死亡 严重时出现 平滑肌 膀胱括约肌一般不受累 临床表现 35 奎宁 奎尼丁 普鲁卡因酰胺 青霉胺 心 得安 苯妥英 锂盐 四环素 氨基糖甙类抗 生素可加重症状 感染 妊娠 月经前后 精神创伤 过度疲劳 避免使用的药物 病情加重原因 诱因 临床表现 36 受累肌易疲劳 持续活动导致暂时性肌无力加重 短期休息后好转是MG特征性表现 3 临床检查 疲劳试验 持续向上凝视 2min 上睑下垂可加重 短暂
12、休息后 肌力改善 受累肌无力不符合任一神经 神经根 中枢神 经系统病变分布 进展性病例受累肌可轻度肌萎缩 感觉正常 通常 无反射改变 临床表现 37 患者急骤发生延髓肌 呼吸肌严重无力 以致不能维持换气功能 称为危象是 MG常见的致死原因 4 危象 Crisis Crisis 肺部感染 手术 胸腺切除术 可诱发危象 情绪波动 系统性疾病可加重症状 临床表现 38 1 Osserman分型被国内外广泛采用 2年内从 型 发展为 A B型 型 眼肌型 A型 轻度全身型 B型 中度全身型 型 重症急进型 型 迟发重症型 临床分型 39 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 辅助检查 1 胸部X线 CT平
13、扫 40 约90 的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺 激出现衰减反应 神经肌肉传递障碍 眼肌型阳性率低 故正常不能排除诊断 2 电生理检查 低频波幅递减 5HZ 右面神经 辅助检查 41 3 AChR Ab测定 85 90 的全身型 50 60 单纯眼 肌型MG患者AChR Ab滴度增高但抗体 水平可与临床状况不平行 辅助检查 42 1 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 诊断 鉴别诊断 43 可疑病例可通过下述检查确 诊 重复活动后受累肌 肉肌无力明显加重 AChR Ab滴度测定 诊断 鉴别诊断 1 诊断 AChR Ab增高 敏感
14、性88 特异性99 但正常不能排除诊断 疲劳试验 Jolly试验 44 疲劳试验 Jolly试验 重复活动后受累肌肉肌 无力明显加重 诊断 鉴别诊断 1 诊断 45 新斯的明1 2mg肌注 20min 肌力改善 约持续2h为 新斯的明 neostigmine 试验 注射前 注射后 诊断 鉴别诊断 阿托品0 4mg肌注可拮抗流 涎增多 腹泻 恶心等毒蕈 碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 1 诊断 46 用低频 5Hz 高频 10Hz以上 重复刺激 尺神经 腋神经 面神经如动作电位波幅递 减10 以上为 MG 率约80 应停用抗 胆碱酯酶药17h后检查 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断 鉴别诊断
15、 1 诊断 47 1 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明 pyridostigminebromide 60mg 4次 d 根据症状确定个体化剂量 吞咽困 难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长 效溴吡斯的明180mg 少数患者可用新斯的明1 2mg 肌肉注射 可改善症状 不能影响病程 治疗 48 腹痛 腹泻 恶心 呕吐 流涎 支气管分泌物增多 流泪 瞳孔缩 小 出汗等 毒蕈碱样副作用 预先用阿托品0 4mg可减轻 肠管蠕动过强 唾液过多 治疗 1 抗胆碱酯酶药 49 大剂量泼尼松 开始60 80 mg d p o 症状好转逐渐减至维持量 隔 日5 15mg d 隔日用药可减轻副 作用 1个月症状 改
16、善 数月疗效达 峰 甲基泼尼松龙冲击疗法 1g d 连用3 5d 1 3个疗程 用于反复发生危象 大剂量泼尼松不缓解 治疗 2 皮质类固醇 50 硫唑嘌呤2 3mg kg d 自1mg kg d 开始 4严重或进展型病例胸腺切除术后 用抗胆碱酯 酶药改善不明显可试用 4小剂量皮质类固醇疗效不持续患者 骨髓抑制 易感染 应定期检查血象 肝 肾功能 白细胞女 症状 四肢肌肉无力 近端重 下肢重于上肢 极少累及脑神经支配的肌肉与呼吸肌 个别严 重者可发生呼吸肌麻痹 心动过速或过缓 室性心律失常 血压升高而危及生命 61 血清K 发作期 3 5mmol L EKG u波出现 T波低平或倒置 P R间期和 Q T间期延长 S T段下移 QRS波增 肌电图 运动电位时限短 波幅低 完全瘫 痪时运动电位消失 电刺激无反应 膜静息 电位低于正常 62 诊断 周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪 无意识障碍和感觉障碍 血钾低于3 5mmol L 补钾或迅速好转 63 鉴别诊断 格林 巴利综合征 表现急性近端肌力减退 同时伴有四肢末梢型感觉障碍 脑脊液蛋白细 胞分离 血清钾正常 肌电图呈神经源性改变 急
