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1、肥厚型心肌病 HCM P221 l 主要特征 1 心肌非对称性肥厚 心腔变小为特征 2 以左室血液充盈受 阻 舒张期顺应性下 降为基本病态的疾病 临 床 特 征 l以左心室和 或右心室及室间隔不对称肥 厚 l心室腔正常或缩小 l舒张顺应性下降 心室充盈受阻 l流出道梗阻 室间隔不对称性肥厚 亦 称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 类 型 非梗阻性肥厚型心肌病 l 病变在左心室室壁及室间隔 左心室流出道无梗阻 梗阻性肥厚型心肌病 l 病变以室间隔为主 其厚度与左心室游离壁相比 1 3 1 心室腔缩小 左心室流出道发生梗阻 l又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 病 因 原因不明 l遗传因素 常染色体显性遗传
2、 心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关 l儿茶酚胺代谢异常 l高血压及高强度运动 病 理 肉眼所见 l非对称性肥厚 l左室后壁肥厚 年轻人多见 症状重 l心尖部肥厚 日本多发 l右室壁肥厚 少见 多伴心律失常 l室间隔不对称性肥厚 其厚度与左心室游离壁相比 1 3 1 室间隔高度肥厚时向心腔内突出 收缩 时引起流出道梗阻者 称为 肥厚型梗阻性心脏病 室间隔肥厚程度较轻者 收缩期不引起左室流 出道明显梗阻 称为 肥厚型非梗阻性心肌病 l心肌细胞异常肥大 变短 形态各异 l肌原纤维斜向 横向或多向走行 l肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列 l间质纤维化 l心肌内血管内径缩小 管壁增厚 病 理 生
3、 理 l左室流出道梗阻 梗阻型 静态梗阻 静态压差大于50mmHg 隐匿梗阻 激发压差大于50mmHg l心肌舒张功能减退 l心脑供血不足 质块增加 充盈压增高 毛细血管密度 不足 壁内冠脉异常 血流储备下降 需氧量增加 临 床 表 现 死亡 心脏性猝死 心力衰竭 卒中 心力衰竭 中年人及老年 多发于晚期 心律失常 卒中 6 传导阻滞 感染性心内膜炎 室上速 25 房颤 5 10 5年 室早 NSVT SVT 临 床 表 现 症状 l劳累性呼吸困难 80 l非典型心绞痛 60 l运动诱发的晕厥 30 l猝死 室速或室颤 50 l心力衰竭 多发于晚期 l心律失常 特发性室性心律失常70 50 高
4、危 肥厚严重广泛 有梗阻 室间隔厚度 IVS 20mm 左室舒张末压 LVEDP 20mmHg 频发晕厥 ECG有Q或室内阻滞 临 床 表 现 体征 l心脏轻度扩大 l第四心音或第三心音 l心尖部收缩期杂音 lL3 4肋间收缩期喷射性杂音 心肌收缩力 前 后负荷 运动 杂音 心肌收缩力 前 后负荷 下蹲 杂音 辅助检查 l胸部X线 lECG 左室肥厚 胸前导联T 病理性Q 波 心律失常 lUCG IVS不对称肥厚IVS LVPE 1 3 二尖 瓣收缩期前向运动 主动脉瓣收缩期半关 闭状态 l心导管和造影 LVEDP 流出道压差 心腔变形 l心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大 排 列紊乱 五 诊断
5、与鉴别诊断 l诊断 青年人表现类似 于冠心病 但又 不能用冠心病解 释时 应考虑本 病 UCG证实 l鉴别诊断 心室肥厚的鉴 别 高心 冠 心 主动脉瓣 狭窄 Q波的鉴别 与 心梗鉴别 治 疗 原则 l松弛心肌 l预防心动过速和维持窦性心率 l减轻流出道梗阻 l控制心律失常 l预防猝死 药物治疗 受体阻制剂 美多酰安等 l心绞痛 呼吸困难 晕厥症状改善 l 防止运动后流出道梗阻加重 l 静息压差多保持不变 可使1 3 2 3的病人症状改善 药物治疗 钙拮抗剂 维拉帕米 地尔硫卓 用于 受体阻制剂无效的病人 l阻断钙内流 l改善舒张期充盈功能 l改善区域性心肌缺血 2 3或以上的病人呈现运动能力
6、提高和 症状改善 非药物治疗 l起搏器治疗 适应症 药物治疗症状无改善 不能手术及消融 压力阶差下降 l间隔支栓塞疗法 适用于药物治疗症状无改善 不能手术 IVS厚度 mm 静态压差大于50mmHg或激发压差大于 0mmHg 手术成功率 并发症20 30 起搏器植入5 治 疗 外科手术治疗 l适应证 症状显著 内科治疗无效 静态压差 50mmHg l方法 室间隔纵行切开术 间隔部分肌肉切除术 70 的病人压差消除或明显降低 酒精性心肌病 表现与扩张型心肌病相似 有大量饮酒史 啤酒约4瓶或白酒150g 持续10年以上应考虑本病 戒酒和治疗 围生期心肌病 妊娠末期或产后 2 20周 女性 出 现心
7、力衰竭症状 类似扩张型心肌病 体循环或肺循环栓塞的出现频率较高 早期诊断 及时治疗 第五节 病毒性心肌炎 P224 心肌炎 是指心肌本身炎症病变 局灶性 弥漫性 可累及心肌细胞及其组织间隙 按病因可以分为3类 1 感染性心肌炎 2 过敏反应引起的心肌炎 3 理化因素引起的心肌炎 临床以病毒性心肌炎多见 概 述 定义 病毒性心肌炎是病毒侵犯心 脏所致的 以心肌炎性病变为 主要表现的疾病 有的可伴有心 包或心内膜炎症改变 本病临床 表现轻 重不一 预后大多良好 但少数可发生心力衰竭 heart failure 心源性休克 cardiogenic shock 甚至猝死 sudden death 病因
8、 l 各种病毒都可引起心肌炎 其中柯萨萨奇 埃可 ECHO 脊髓灰质质炎病毒为为最多见见 呼吸道合胞病毒 腺病毒亦可 引起 发发病机理 病毒直接作用 免疫反应应 临临床表现现 轻重不一 悬殊很大 轻可无 症状 或呈亚临 床经过 极重者则 爆发心源性休克或充血性心衰 于 数小时或数日内死亡或猝死 症状 心肌受累症状 心前区不适 胸闷 心悸 头晕 及乏力 前驱症状 发热 周身不适 咽痛 肌痛 恶心 呕吐 腹泻 1 2 l90 左右的患者以心律失常为主诉 体征 l心动过 速 心动过缓 心律不齐 l心尖区第一心音低钝 可有奔马律 无明显显器质质性杂杂音 l合并心包炎时 心界扩大 球形 心包摩擦音 l危
9、重时 脉搏微弱 血压下降 两肺 出现罗 音和肝脾肿大 提示循环衰竭 临临床表现现 l取决于病变变的广泛程度与部位 重 者可猝死 轻轻者几无症状 l症状 病毒感染症状 心肌炎症状 胸闷闷 心前区隐隐痛 心悸 乏力 恶恶心 头晕头晕 少数 病人出现晕现晕 厥或阿 斯氏综综合征 极少数患者出现现心力衰竭与心源 性休克 分型 症状体征ECG改变循环衰竭病程预后 轻型 中型 重型 数周 数月 1年 数年 数小时 数日死 亡或猝死 良好 可 差 实验实验 室检查检查 和其他检查检查 一 一般化验验 急性期WBC N为主 ESR 轻度 l血清酶的测测定 AST LDH CK CK MB l心肌肌钙蛋白测定
10、二 病毒学检查检查 可在咽拭子 咽冲洗液 粪 便 血液 心包液中分离出病毒进行血清抗 体测定 用免疫荧光技术及免疫电子显微镜 检查 等方法证实 心肌标本中病毒存在 用 PCR查心肌或血中病毒核酸 三 X线检查线检查 弥漫性心肌炎或合并心包 积积液的患者心脏扩脏扩 大 严严重者肺充血或 肺水肿肿 四 心电图电图 缺乏特异性改变变 最常见见的是 ST T变变化 心律失常以 异位心律与传导传导 阻滞常见见 五 超声心动图动图 超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱 左心 室增大 六 核素检查检查 目前同位素用于心肌炎的诊诊断有锝锝及单单克隆抗 肌凝蛋白抗体心肌显显像 对对心肌炎的诊诊断有较较高 的敏感
11、性 无创创性 可反复检查检查 并帮助估测预测预 后 锝锝心肌扫扫描持续续阳性者 有人报报道5年内死亡 放 射性核素标记标记 的抗肌凝蛋白单单克隆抗体 AM 能特 异地和心肌肌凝蛋白结结合 浓浓集于坏死的心肌细细胞 处处 七 心内膜心肌活检检 有助于诊诊断及病情和预预后的判断 阳性结结果是诊诊断心肌炎的可靠证证据 但由于心肌炎有时时呈局灶性分布 可 因取材误误差而出现现假阴性结结果 诊诊诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊鉴别诊鉴别诊 断断 临床诊断依据 v急慢性心功能不全 心源性休克 心脑综合征 v心脏扩大 有奔马律 心包摩擦音 vECG改变 心律失常 明显ST T改变 v早期CK CK MB CTnL CTnT l有明确的心肌损害的证据 病原学诊断依据 l确准指标 自心内膜 心肌 心包活检 心包穿刺 液检查发现以下之一 者 l1 病毒 l2 病毒核酸 l3 特异性病毒抗体 阳性 l参考依据 以下之一者 临床表现 1 病毒 粪便 咽拭子 血 2 早期特异性IgM阳性 血 3 病毒核酸 血 确诊依据 l临床诊断 具备临 床诊断依据两项者 l确定诊断 具备临床诊断依据两项 病原学确诊依据之一 临床诊断 具备病原学参考依据之一者 治疗疗 l1 休息 l2 药物治疗 l 1 抗病毒治疗 l 2 改善心肌营养 l 3 大剂量丙种球蛋白 l 4 皮质激素 l 5 心律失常治疗 l 6 其他治疗
