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1、 胎儿的血液循环1 出生后血液循环的变化 2 常见的先天性心脏病 3 一 胎儿与母体物质交换的桥梁 胎盘 Placenta 胎盘是哺乳动物妊娠期间由 胚胎的胚膜和母体子宫内 膜 联合长成的母子间物质交 换 的过渡性器官 胎儿在子宫中发育 依靠胎 盘从母体取得营养 而双 方 保持相对的独立性 胎盘可产生多种维持妊娠的 激素 是重要的内分泌器 官 分娩后的胎盘干制后 称为紫河车 是有名的滋补药物 胎盘的形态 中央厚边缘薄 有2个面 胎儿面 朝羊膜 腔 光滑 脐带位 于其中央 脐带血 管的分支连接各绒 毛子叶 母面 粗糙 即 剥离的蜕膜组织撕 裂断面 胎盘的主体部分 是树枝状的绒毛 二 胎儿血液循环
2、路径 胎儿营养物质及氧摄取 代谢废物排出等都要经脐带到胎盘进 行物质交换 因而其血液循环途径与成人有很大差异 n从胎盘来的富含 氧和营养物质的动 脉血经脐静脉入肝 至肝门处分为2支 大部分血液经静脉 导管直接注入下腔 静脉 小部分血液经肝血 窦再注入下腔静脉 1 脐静脉 Umbilical vein 2 下腔静脉 Inferior vena cava n血液组成 内含混合血 脐静脉来的动脉血 由胎儿下肢和腹 盆腔器官回流的静 脉血 n血液流向 下腔静脉将混合血 主要是含氧高 营养物质丰富的血 送入右心房 n血液组成 右心房内为混合血 来自IVC的混合血 来自头颈部与上肢经 SVC回流的静脉血
3、n血液流向 大部分 经卵圆孔 左心房 与经肺静脉 回流的少量血液混合 后入左心室 小部分 经右房室口 右心室 肺动脉干 3 右心房Right atrium 4 左心室 Left ventricle 大部分血液 经主动脉弓及其3大分支分布至头 颈和上肢 以 充分供应胎儿头部发育所需的营养和氧 小部分血液 流入降主动脉 u因胎儿肺无呼吸功 能 故肺动脉干内 的血液有2种去向 大部分 90 以上 经动脉导管 ductus arteriosus流入降主 动脉 小部分 5 10 经肺动脉入肺 再由肺静脉回流到 左心房 5 肺动脉干 Pulmonary trunk n其血液也有2种去向 大部分 经髂总动脉
4、 髂内动脉 脐动脉 将血液运送到胎盘与母体 血液进行气体和物质交换 小部分 经主动脉的分支分布于躯 干和下肢 6 降主动脉 Descending aorta 1 脐动脉umbilical arteries 2条 位于脐带脐带 内 连连于髂髂内动动脉与胎盘盘之间间 2 脐静脉 1条 1条 位于脐带脐带 内 连于肝门与胎盘之间 3 静脉导管Ductus venosus 连于脐静脉与下腔静脉间 4 卵圆孔foramen ovale 沟通左 右心房 5 动脉导管Ductus arteriosus 连于肺动脉干分叉处稍左侧 与主动脉弓下缘之间 三 胎儿血液循环特有的结构 1 胎儿体内循环的血液都 是混合
5、血 n胎儿血液循环经历了5次血 液混合 肝血窦 脐静脉与门静脉 的血液混合 下腔静脉 静脉导管与下 腔静脉 肝静脉的血液混 合 右心房 上 下腔静脉的 血液混合 左心房 右心房的血液与 肺静脉的血液混合 主动脉 肺动脉与主动脉 的血液混合 四 胎儿血液循环的特点 2 胎儿身体各部血液的含氧量 营养物质的浓度存在差异 至上肢 头部 心及肝的血液含氧及养分较多 至肺 身体下部的血液含氧及养分较少 3 有胎盘循环 胎儿和母体通过脐动 静脉连接 胎儿经胎盘 与母体血液进行物质交换 结扎并剪断脐带 胎盘血循环中断 新生儿肺开始呼吸活动 动脉导管 静脉导管和脐血管废用 胎儿出生后血液循环变化的原因 胎儿出
6、生后血液循环的变化 Adult remnants of fetal circulation FetusAdult Foramen ovaleFossa ovale Ductus arteriosusLigamentum arteriosum Umbilical a within fetus Medial umbilical ligaments Umbilical v within fetus Round ligament ligamentum teres of liver Ductus venosusLigamentum venosum 1 脐动脉 Umbilical artery n体外部分
7、 n体内部分 大部分 闭锁成为脐内侧韧带 Medial umbilical ligament 近侧段仍保持通畅 并发出膀 胱上动脉Superior vesical a 大部分 脐 胎盘的部分 随胎盘脱落 小部分 脐 肝门的部分 闭锁成为肝圆韧带Round ligament 2 脐静脉 Umbilical vein 静脉导管连于脐静脉与下腔静脉之间 出生后废用 闭锁形成静脉韧带Ligamentum venosum 3 静脉导管 Ductus venosus u肺循环压力 流经动脉 导管的血流逐渐 最后 停止 形成功能性关闭 u血氧 动脉导管壁平滑 肌收缩使其逐渐闭塞 80 生后3月 解剖关闭闭
8、95 生后1年 解剖关闭 闭锁成为动脉韧带ligamentum arteriousum 4 动脉导管 Ductus arteriosus 闭锁 原因 封闭 在房间隔右侧形成卵圆窝 fossa ovalis 5 卵圆孔 Foramen ovale 从下腔静脉注入右房的血液 出生后脐静脉闭锁 右心房压力 卵圆孔关闭 出生后肺开始呼吸 肺血管的阻力 肺血流量 左心房压力高于右心房 压迫卵圆孔瓣 第一房 间隔 紧贴第二房间隔 卵圆孔关闭机制 一 先天性心脏病概况 1 定义 先天性心脏病 Congenital Heart Disease CHD 简称先心 病 是由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停
9、顿所造成 的畸形 是小儿最常见的先天性出生缺陷之一 2 发病情况 我国出生缺陷监测结果表明 近年来CHD发生率呈明显上升趋势 1996年 6 51 万 2000年 11 40 万 这可能与环境污染和诊疗水平提高有关 n发病率 约7 8 我国每年新出生15 20万先心病患者 儿童尸检报告发病率约为10 性别差异 患儿男性多于女性 其比率约为4 3 3 预后 据2000年统计 我国CHD占5岁以下儿童死因的14 5 病情严重的患儿因心脏机能不适宜生存 多在生后数日内死亡或因合并 其它疾病而在数月内夭折 仅少数畸形较轻的能活到成年 患儿约70 80 在出生后1 4月内死亡 以后的死亡率则明显下降 有
10、资料表明 CHD不经治疗 到1岁时50 死亡 2岁时2 3死亡 畸形越复杂 病情越重死亡越早 4 诊断与治疗现状 n近年来 由于超声心动图 心导管检查 心血管造影等技术的应用以及 CHD介入治疗 体外循环心直视手术的发展 CHD的诊治大为改善 目前 常见CHD可得到准确诊断 多数可以根治 部分新生儿时期的复杂畸形 如主动脉错位 及时诊断后可手术治疗 婴幼儿CHD手术成功率达90 以上 术后能如正常人一样生活 工作 二 先心病的分类及常见的CHD 由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂 故先天性心血管发育 畸形的种类较多 目前尚无公认的分类法 最常用是根据血液分流类型分为 非紫绀型 左向右 分流型
11、先心病 紫 绀 型 右向左 分流型先心病 非紫绀绀型紫 绀绀 型 解剖与 临临床特 点 左 右心腔间间存在异常通道 出现现血液从左向右的分流 临临床上不出现现 紫绀绀 表现现 心脏脏存在大血管结结构异常 出现现血液从右向左的分流 伴肺动动脉高压压 临临床上早期出现现 紫绀绀 常见见病室缺 房缺 动动脉导导管未闭闭法洛氏四联联症 大动动脉移位 1 室间隔缺损 Ventricular septal defect VSD 1 特点 由于分流量大 对左右心室负荷影响明显 临床症状出现较早 在早期即可出现心室肥厚 心脏扩大等表现 早期肺动脉压可能尚未明显升高 但病情进展迅速 2 VSD的类型 膜周边缺损
12、型Perimembranous VSD 位于室间隔膜部 约占70 肌肉缺损型muscular VSD 位于室间隔肌部 约占20 干下型 Supracristal VSD 位于主动脉瓣或肺动脉瓣下方 约占10 Perimembranous VSDVSD Closed with Patch 虽然其分流量可达体循环的 50 以上 但由于右房与右 室代偿性肥厚 扩张 其临 床症状出现较晚并且较轻 表现为缓慢进展的心衰症状 和肺动脉高压 部分患者终 身没有症状 然而ASD一旦出现症状 即 提示全心功能衰竭 最常见 的是劳力性呼吸困难和心悸 据统计 未经治疗的ASD患 者平均寿命较正常人缩短15 20年
13、死亡原因主要为肺 循环高压 心衰与心律失常 2 房间隔缺损 Atrial septal defect ASD 临床特点 肺循环血流量 早期即出现反复肺部感染 肺小血管 纤维化 肺动脉压迅速 其自然死亡率在2 19岁0 49 30岁 以上每年约1 8 死亡主因 细菌性 心内膜炎 肺循环高压和充血性心衰 3 动脉导管未闭 Patent of ductus atriosus PDA n3种非紫绀型CHD早期外科治疗 效果良好 可达到根治目的 手 术死亡率均低于1 一般建议确诊PDA ASD VSD 患者若不存在心衰 反复肺部感 染及细菌性心内膜炎等应在3 5 岁或学龄前进行根治手术 VSD修补前VS
14、D修补后 VSD ASD及PDA的外科治疗疗 1 概况 nTOF是常见的先天性心脏血 管畸形 居紫绀型CHD首位 n研究历史 Stensen 1672 Sandifort 1777 Hunter 1783 Hope 1839 Peacock 1866 先后报道本病 1888年Fallot报道55例并详细 描述本病的病理解剖特征 肺 动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉 骑跨 开口向右侧偏移 及右心 室肥厚 此后该病即被命名为 法洛氏四联症 4 法洛氏四联症 Tetralogy of Fallot TOF 是最常见的紫绀型CHD 约占1岁以 后存活的紫绀型CHD患者总数的70 临床显著特点 紫绀 多在出
15、生后3 4月发生 严重者出生 后不久即出现 部位 口唇 手指 脚趾 鼻尖等 肺动脉狭窄程度愈重 紫绀愈明显 进食 哭闹 活动时加重 2 TOF的临床特点 可出现杵状指 趾 手或足趾末端软组织因慢性缺 氧至组织增生肥大 呈鼓槌状 2 TOF的临床特点 2 TOF的临床特点 80 的患儿有蹲踞现象 蹲踞 紫绀 呼吸困难减轻 下肢静脉回流血量 中心静脉压 右心室压力 心内血右向左分流量 而左向右分流量 下肢动脉受压 身体下部的血流阻力 主动脉内压 左心室内压 右向左分流血量 肺循环血量 动脉血氧饱和度 绝大部分患儿需尽早手术治疗 未经治疗的TOF患儿生存到成年 的几率较低 对于症状较轻的患儿 目前趋
16、向 于尽早手术 一般在1 2岁时行 根治手术 手术死亡率低于6 80 90 左右的患者经过手术治疗后可存 活20年以上 并且生活正常 没 有智力 运动耐量和生育能力的损 害 3 TOF的手术治疗 1 定义 是主动脉和肺动脉干在胚胎发育转位过程中出现的异常 4 大动脉移位Transposition of the great arteries TGA 主动脉向前移位 肺 动脉干移向后 两者呈 平行排列 常伴左 右心室的相 互移位 主动脉仍发 自左心室 肺动脉干仍 发自右心室 血液循环正常 患者 无症状 可健康存活 但若合并其它畸形并 引起相应的症状则需加 以处理 2 大血管移位的分型 纠正型 A 主动脉与肺动脉干互 相交换位置 即主动脉 发自右心室 而肺动脉 干发自左心室 主动脉 位于肺动脉干之右前方 两者无正常形式的交 叉 呈平行排列 B 右室的血液不能注入 肺进行气体交换 而由 主动脉注入大循环中 左心室的血液则不能注 入全身 而经肺动脉注 入肺 RV Ao PA RALA 非纠正型 完全型 C 胚胎期 因有脐脐静脉 并有动动脉导导管的 沟通 非纠纠正型大血管移位对对胚胎发发育 无大的
