《第七篇第九部分甲状腺功能亢进症》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第七篇第九部分甲状腺功能亢进症（81页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、篇内分泌系统疾病 章 甲状腺功能亢进症 Hyperthyroidism 学时数 3学时 n1 掌握甲状腺激素过多时的病理生理改变 甲亢的病因分 类和发病机制 临床表现 包括特殊临床表现 诊断和 鉴别诊断 药物治疗原则 掌握甲状腺危象的诊断和处理原则 n2 熟悉浸润性突眼的治疗 n3 了解本病放射碘治疗和外科手术治疗的适应证 并发症 讲授目的和要求 概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 讲授主要内容 概 述 甲亢 hyperthyroidism 广义上是指多种原因引起甲状腺合成和 或释放过 多的甲状腺激素 thyroid hormone TH 而导致的
2、以高 代谢为主要表现的一组临床综合征 其中以自身免疫 紊乱所导致的弥漫性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进 即 Graves病 GD 最为常见 正常甲状腺解剖示意图 甲状腺 气管 甲状腺的位置 甲状旁腺附着在甲状腺的背面 甲状软骨 甲状腺毒症 thyrotoxicosis 组织暴露于过多的甲状 腺激素条件下产生的高代谢综合征 机制 甲状腺合成 分泌的甲状腺激素过多 甲亢 或甲状腺因破坏而单纯释放甲状腺激素过多 甲状腺 炎 或其他原因 如异位甲状腺组织的功能亢进或外源性 甲状腺素的使用等 甲状腺功能亢进症 hyperthyroidism 狭义上指甲状 腺本身合成并分泌过多的甲状腺激素 释放到血液 产生 甲
3、状腺毒症 甲状腺毒症病因 一 甲状腺性甲亢 1 弥漫性毒性甲状腺肿 toxic diffuse goiter Graves disease Basedow disease 2 桥本甲状腺毒症 Hashitoxicosis 3 新生儿甲亢 neonatal hyperthyroidism 4 多结节性毒性甲状腺肿 toxic multinodular goiter 5 甲状腺自主高功能腺瘤 Plummer disease toxic adenoma 6 滤泡状甲状腺癌 Follicular thyroid cancer 7 碘甲亢 IIH 8 HCG相关甲亢 绒毛膜癌 葡萄胎 9 垂体性甲亢 腺
4、瘤或TSH细胞增生 甲状腺吸碘131率升高 二 非甲状腺功能亢进型 1 亚急性肉芽肿性甲状腺炎 2 亚急性淋巴细胞性甲状腺炎 3 慢性淋巴细胞性甲状腺炎症 4 产后甲状腺炎 5 外源甲状腺激素替代 6 异位甲状腺激素产生 如卵巢畸胎瘤含异位甲状腺组织 吸碘率降低 在各种原因引起的甲亢中以弥漫性甲状腺肿伴甲亢 Graves disease 最常见 占甲亢的80 95 Graves病 GD 的发病机制 Graves病是一种器官特异性自身免疫性疾病 临床表现有 1 甲状腺毒症 2 弥漫性甲状腺肿 toxic diffuse goiter 3 Graves眼病 Graves ophthalmopath
5、y 4 胫前黏液性水肿 localised myxedema 和指端粗厚 aropachy 一 自身免疫 甲状腺内有TSH受体 TSHR 特异性的T细胞浸润 活化 后释放细胞因子 其中IL 10刺激B细胞分泌TSH受体抗 体 TRAb IgG1型 也叫TBII TSH binding inhibitory immunoglobulin TRAb有3种 classification by biologic effects 1 TSAb thyroid stimulating antibody 2 TSBAb TSH stimulating blocking antibody 3 TGI thyr
6、oid growth immunoglobulin Graves病 GD 的发病机制 GD 免疫异常发生机制 1 免疫耐受异常 自身反应的T细胞攻击甲状腺组织 2 甲状腺细胞表面的免疫相关蛋白 HLA DR B7 ICAM 1 异常表达 使其成为抗原呈递细胞 APC 诱发加重针 对甲状腺的自身免疫反应 3 遗传决定的抑制性T细胞功能缺陷 辅助性T细胞和B细 胞功能增强 GD是Th2细胞介导的体液免疫反应 Graves眼病 GO 的发病机制 眼眶后脂肪细胞表达 TSHR T淋巴细胞 识别 浸润眼眶 细胞因子 球后软组织炎症 成纤维细胞糖胺聚糖球后眼外肌水肿 脂肪细胞 球后脂肪浸润 分泌 释放 刺
7、激 转化 二 环境因素 1 感染 Yersinia enterocolitica 2 应急 诱发自身免疫反应 3 性激素 女性多见 三 遗传倾向 是一种多基因的复杂遗传病 与HLA相关 单卵双生子的共显率30 76 病 理 1 甲状腺 甲状腺弥漫性肿大 淋巴细胞浸润 2 GO 淋巴细胞浸润 眼外肌肉肿胀 脂肪细胞浸润 纤维 组织增生 糖胺聚糖沉积 3 胫前黏液性水肿 纤维组织增生 糖胺聚糖沉积 临床表现 一 甲状腺毒症表现 甲状腺激素分泌过多 1 高代谢症状群 产热和散热增多 蛋白质 脂肪和碳水化 合物分解加速 2 神经精神系统兴奋表现 3 心血管系统 心动过速 房性心律失常 房颤 脉压增大
8、心脏病 4 消化系统 胃肠蠕动增快 肝功能异常 5 肌肉骨骼系统 周期性麻痹 急慢性甲亢肌病 骨质疏松 6 其他 生殖 血液 二 甲状腺肿 弥漫性 质软 无压痛 动脉杂音 弥漫性甲状腺肿 甲状腺左叶 右叶和峡部 弥漫性肿大 三 突眼 25 50 包括 1 非浸润性 单纯性 良性突眼 1 上睑挛缩 2 上睑迟滞 von Graefer征 3 瞬目减少 Stellwag征 4 双眼向上看时 前额皮肤不能皱起 Joffroy征 5 辐辏不良 Mobius征 6 一般突眼度 18mm 单纯性突眼 1 甲亢患者双侧眼球对称性突出 上睑挛缩 甲亢患者单纯性突眼 同时可见双侧甲状腺弥漫性肿大 单纯性突眼 2
9、 2 浸润性 恶性突眼 是Graves病的自身免疫反应在眼眶的表现 可单侧突眼 和甲亢的发生不同步 也可见于其他自身免疫性 甲状腺疾病 眼局部症状和体征明显 需要免疫抑制治疗 浸润性突眼 1 眼球突出 球结膜充血水肿 眼睑肿胀 球结膜充血水肿 角膜溃疡 浸润性突眼 2 美国甲状腺协会Graves眼病的分级 ATA NOSPECS 分级 眼部症状和体征 0 N 无症状和体征 No signs or symptoms 1 O 仅有体征 无症状 Only signs no symptoms 2 S 软组织受累 Soft tissue involvement 既有体征又有症状 signs and sy
10、mptoms 3 P 突眼 Proptosis 18mm 4 E 眼外肌受累 Extaocular muscle involvement 5 C 角膜受累 Corneal involvement 6 S 视力丧失Sight loss optic nerve involvement 四 其他表现 1 局限性黏液性水肿 胫前黏液性水肿 见于Graves病 病因不明 好发于胫前区 亦可见于足背 趾 踝 局部皮肤增厚 突出表面 无压痛 淡红色或淡紫色 毛孔粗 内陷明显 压之无凹陷切迹 2 指端粗厚 胫前黏液性水肿 1 胫前黏液性水肿 2 胫前黏液性水肿 3 杵 状 指 Graves病有指端皮下组织增厚
11、 还可有手指骨膜增生 特殊的临床表现和类型 1 甲状腺危象 thyroid crisis 是甲状腺毒症急性加重的一个综合征 机制 1 血液中甲状腺激素 FT3 FT4 急剧增高 2 应急因素使机体各系统对儿茶酚胺的敏感性急剧增高 诱因 感染 手术 创伤 放射性碘治疗等 临床表现 1 高热 体温超过39 大汗 2 心动过速 心率超过140次 分 房颤 房扑 3 神志障碍 躁动 昏迷 4 恶心 呕吐 腹泻 偶有黄疸 5 循环衰竭休克 6 心衰 肺水肿 2 甲状腺功能亢进性心脏病 由于甲亢长时间未控制所并发的心脏并发症 特点为 1 心律失常 房颤最常见 10 甲亢发生房颤 2 心脏扩大 心房和心室均
12、可扩大 3 心力衰竭 右心衰或者全心衰 4 甲亢治疗后心衰可明显好转 我科49例临床诊断为甲亢性心脏病患者的资料 1 年龄44 9 13 2岁 16 71岁 男女比例为1 1 25 24 2 病程中位数6年 0 5 30年 约一半患者甲亢治疗未超过6月 3 心脏方面表现有 房性心律失常 以房颤最多 占67 4 33 49 心脏扩大77 6 38 49 多瓣膜返流46 9 33 49 心衰59 2 29 49 且心衰随年龄和甲亢病程的增加而增加 3 淡漠型甲亢 1 多见于老年患者 2 高代谢症和甲状腺肿大以及眼征不明显 3 消瘦 腹泻 4 房颤 易患甲亢心脏病 5 表情淡漠 4 T3和T4型甲亢
13、 T3型甲亢 T3升高 T4正常 TSH降低 见于缺碘地 区和老年患者 病因可为GD 毒性结节和腺瘤 T4型甲亢 T4升高 T3正常 TSH降低 见于碘甲亢 和伴全身严重疾病患者 5 亚临床型甲亢 多见于疾病的早期和恢复期间 T4正常 T3正常 TSH 降低 6 妊娠期甲亢 1 一过性妊娠剧吐甲状腺功能亢进 transient hyperthyroidism of hyperemesis gravidarum THHG 仅发生 于妊娠期间 2 甲亢合并妊娠 3 产后GD 4 产后甲状腺炎症 PPT 因为甲状腺激素结合球蛋白增加 所以妊娠期甲状腺功能异 常的诊断主要根据FT4和FT3以及TSH作
14、出 病因 7 胫前黏液性水肿 pretibial myxedema 1 为GD相关自身免疫性病变在皮肤部位的表现 2 皮肤增厚 粗 结节 汗毛增生 皮损融合 似 橡皮腿 参见临床表现 四 其他表现 8 Graves 眼病 GO TAO 分级 眼部症状和体征 0 N No signs or symptoms 1 O Only signs no symptoms 2 S Soft tissue involvement signs and symptoms 3 P Proptosis 18mm 4 E Extaocular muscle involvement 5 C Corneal involve
15、ment 6 S Sight loss optic nerve involvement 参见临床表现 三 突眼 实验室和其他检查 一 甲状腺激素 二 自身抗体 三 影像学 T4 T3和rT3的分子结构 一 甲状腺激素 直接反映甲状腺毒症的指标 1 TT4 FT4 2 TT3 FT3 综合反映甲状腺合成和分泌甲状腺激素的指标 1 131I摄取率 2 甲状腺SPECT 反映垂体 甲状腺轴负反馈调节的指标 n1 TSH测定 n2 TRH兴奋试验 n3 T3抑制试验 下丘脑 垂体 甲状腺轴调节图 TRH thyrotropin releasing hormone 促甲状腺素释放激素 TSH thyro
16、id stimulating hormone 促甲状腺素 刺激 抑制 下丘脑 垂体 甲状腺 甲状腺激素 1 TRH兴奋实验 鉴别甲亢 TSH mU L 时间 306090120min 正常 甲亢 静脉推注人工合成的TRH500 g前 后15 30 60 90和120分钟分别测定TSH 血中TSH在 30min可达高峰 常比基础值升高2倍 较注射前 约增加29 5 12 2mU L 注射TRH2 4小时后 血清TSH水平恢复至基础水平 2 131I摄取率 24小时 3小时 吸碘率 正常 甲亢 n测定甲状腺基础吸碘率 试验当日空腹以及口服131I Na l74 185kBq 2 5uCi 后3 24小时用同位素计 数器测定其甲状腺的放射性脉冲数 与标准源比较 求出相对百分比 吸碘率 n甲状腺吸131I率 正常值为3小时5 25 24小时为15 45 高峰在24小时出现 甲亢患者各时相值均大于正常上限 摄131 速度 加快 部分患者高峰可前移至3小时 此方法诊断甲亢 的符合率可达90 但没有观察疗效的意义 3 T3抑制试验 口服甲状腺素片60mg tid 14d或T3 20 g tid 6d
