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1、 先天性心脏病 DEFINITION 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而 致的畸形 An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth even if it is discovered much later Heart Disease Brauwnwald INCIDENCE 占儿童心血管疾患的首位 发病率为活产婴儿的0 67 0 8 25 30 死于新生儿期 死亡患儿的66 6 为紫绀型 伴有心外畸形者死亡率达91 诊治水平提高 大部分先心病可治愈 ETIOLOGY 病因尚
2、未完全清楚 胚胎发育的第2 8 周是心脏发育最重要阶段 任何内因和外因的 变化 多因素作用 均可影响心脏胚胎发育 形成先天性畸形 内因或遗传因素 Genetic Aspects 1 染色体异常 21 三体综合征 Trisomy 21 Down Syndrome 18 三体综合征 Turner综合征 45 XO 2 多基因突变 CATCH 22 Syndrome 22q11 3 单基因缺陷 Noonan Syndr Holt Oram Syndr Long QT Syndr Marfan Syndr 外因和环境因素 Environmental Aspects 宫内感染 风疹综合征 腮腺炎 柯萨基
3、病毒等 放射线 药物影响 抗癌药 抗癫痫药等 营养缺乏 微量元素 叶酸等 代谢性疾病 糖尿病 高钙血症等 遗传因素与环境因素的相互作用 Diagnostic Methods 病史 体格检查 辅助检查 X线检查 心电图 超声心动图 CT与MRI 心导管检查 心血管造影 HISTORY 1 母妊娠史 2 发病年龄 多数3岁 体重 9公 斤 房间隔有 4mm边缘 治疗 ASD介入治 疗疗 Interventional treatment of ASD ASD闭合器 二 Surgical Correction 通常浅低温体外循环手术 目前大部分在 心脏不停跳下修补房间隔缺损 缺损小者可直 接缝合 缺损
4、大者可补片修补 手术年龄 学 龄前期 室间隔缺损 ventricular septal defect VSD 发病率约占先天性心脏病20 50 几种常见先天性心脏病 1 膜部缺损 2 肌部缺损 3 干下型缺损 病理解剖 几种常见先天性心脏病 VSDVSD 根据缺损的大小 室间隔缺损可分为 小型缺损 缺损直径1cm RV血量多 肺动脉高压 晚期持续 性青紫 Eisenmeng er综合征 LV血量少 体循环 供血不足 VSD 病理生理 几种常见先天性心脏病 室间隔缺损 VSD 临床表现 症状 肺淤血表现 易感染 心衰 其他器官供血不足表现 发育缓 多汗 消瘦 乏力 体征 L3 4 SM 明显肺动
5、 脉高压时杂音减轻杂音减轻 P2 并发症 支气管肺炎 心衰 肺水肿 亚心 几种常见先天性心脏病 室间隔缺损 VSD 辅助检查 X线 肺血增多 肺门舞蹈 肺 动脉段突出 LV RV增大 主 动脉弓小 EKG LV RV肥大 几种常见先天性心脏病 室间隔缺损 VSD 辅助检查 超声心动图 可见缺损部位 大 小及分流方向 心导管检查 RV血氧含量高于 RA1 0Vol 导管可通过缺损进入 左心室 文献报道 自闭者 4 mm者均可自闭 2岁后自闭者约占7 少数在青少年 成人 膜部 肌部自闭率相等 自闭时有的出现动脉瘤 三尖瓣叶覆盖缺口 不能自闭者 应早手术 几种常见先天性心脏病 Management
6、小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有 自然闭合可能 自然闭合率约21 63 一般5岁 内闭合率高 可不需手术 对于中大型室间隔缺损 婴幼儿期反复肺炎 心衰 大分流量室间隔缺损肺循环血流量与体循 环血流量比值 2 1即有手术指征 手术治疗可采用体外循环心内直视下经右心房 右心室流出道和主动脉切口 进行单纯直接缝 合或补片修补法 膜部 肌部VSD目前可行导管介入治疗 动脉导管未闭 patent ductus arteriosus PDA 发病率占先天性心脏病20 几种常见先天性心脏病 分 型 几种常见先天性心脏病 动脉导管未闭 PDA 1 肺循环充血 2 体循环供血不足 3 肺动脉高压时 产生右
7、向左 分流 出现下半身青紫 差异性差异性 青紫青紫 differential cyanosis differential cyanosis 病理生理 几种常见先天性心脏病 动脉导管未闭 PDA 临床表现 1 易患肺炎 心衰 发育迟缓 多汗 消瘦 乏力 晚期差异性青紫 2 L2响亮的连续性机器样杂音 P2 3 周围血管体征 颈动脉搏动增强 脉压加大 水冲脉 毛细血管搏动 枪击音等 几种常见先天性心脏病 动脉导管未闭 PDA 辅助检查 X线 肺血管影增多 肺动脉干凸 起 搏动增强 左心房 左 右心 室增大 主动脉多有扩张 与VSD ASD不同 心电图 左 右心室肥厚 几种常见先天性心脏病 动脉导管
8、未闭 PDA 辅助检查 超声心动图 可显示未闭动脉导管 管径 长度与血流方向 心导管检查 肺动脉血氧含量高于 右心室 异常通道 动脉导管未闭的诊断 n 动脉导管为胎儿肺动脉和主动脉之间的正常通 道 n 正常新生儿出生后24小时内 功能性关闭 n 3个月达到解剖学上的关闭 n 如关闭机制异常使导管延迟关闭 即为动脉导 管未闭 几种常见先天性心脏病 Management l 药物关闭 早产儿 新生儿PDA 消炎痛或布 落芬 l 介入治疗 Porstmann法 Rash kind Amplatzer蘑菇伞堵闭器 对于细小未闭 直径1 7 0 8mm 的动脉导管 还可选择弹 簧圈堵塞 介入性治疗已成为
9、动脉导管未 闭首选治疗方法 3 Surgical Correction 可采用非体外循环下动脉导管闭合法 对于婴 幼儿及合并心内畸形需根治处理者 成人动脉 导管并重度肺动脉高压及肺动脉内开口大于 1 0cm者 须在体外循环下进行结扎 缝合和 补片缝合等 PDAPDA 介入治疗 手术治疗 PDA患者植入双伞后 几种常见先天性心脏病 法洛四联症 Tetralogy of Fallot TOF 占先天性心脏病的10 14 最常见青紫型先心病 Obstruction to right ventricular outflow Right ventricular hypertrophy Ventricul
10、ar septal defect Overriding of the aorta 病理解剖 几种常见先天性心脏病 法洛四联症 TOF 肺动脉狭窄 RV部分静脉 血通过VSD分流到LV 另一部分 进入骑跨的主动脉 出现全身 持续性青紫 肺血流量少 氧 交换少 加重青紫 病理生理 法洛四联症 TOF 临 床 表 现 青紫 生后3 6个月出现 多见于毛细血 管丰富的浅表部位如唇 指 趾 甲床 其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度 有关 蹲踞现象 患儿行走时常主动下蹲片刻取 蹲踞位 婴儿常喜侧卧将双膝屈曲成胎 儿姿势 缺氧发作 婴儿期多见 常发生在吃奶或 哭闹时 主要表现为烦躁不安 呼吸困 难 发绀加重
11、哭声微弱 晕厥 偶有 意识丧失 Cyanosis is the main symptoms Squatting posture hypoxemic spells 法洛四联症 TOF 临 床 表 现 杵状指 趾 缺氧毛细血管 扩张 软组织与骨组织增生 心脏体征 L 2 4肋间 级SM P2 或消失 A2 并发症 脑血栓 脑脓肿 亚心 Clubbing of fingers Clubbing of toes 几种常见先天性心脏病 法洛四联症 TOF 血像 RBC 血粘度 线 肺血 肺野清晰 肺 动脉段凹陷 心尖圆钝上翘 呈 靴形心 EKG 电轴右偏 RV肥大 辅助检查 几种常见先天性心脏病 法洛四
12、联症 TOF 超声心动图 主动脉骑跨于室间 隔上 内径宽 RV内径宽而流出 道狭窄 LV内径小 心导管检查 主动脉血氧含量 心导管易进入主动脉或左心室 不易进入肺动脉 辅助检查 几种常见先天性心脏病 法洛四联症 TOF 治疗 1 内科治疗 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 5 碳酸氢钠 3 5ml kg 次 静脉注射 解除漏斗部痉挛 吗啡 0 1 0 2mg kg 次 注意对呼吸的抑制 普奈洛尔 0 1 0 2mg kg 次 注意对心率的影响 提高外周阻力 减少右向左分流 新福林 0 1 0 2mg kg 次 完全性大动脉转位 完全性大动脉转位 complete transposi
13、tion of the great arteries c TGA 占先天性心脏病的 5 7 新生儿期最常见的紫绀型心脏病 紫绀型心脏病第二位 男女患病率约2 4 1 未经治疗90 在1岁内死亡 c TGA病理解剖 uu正常 正常 肺动脉位于左前上方肺动脉位于左前上方 肺动脉肺动脉 右心室右心室 主动脉位于右后下方主动脉位于右后下方 主动脉主动脉 左心室左心室 uuC TGAC TGA 肺动脉位于左后下方肺动脉位于左后下方 肺动脉肺动脉 左心室左心室 主动脉位于右前上方主动脉位于右前上方 主动脉主动脉 左心室左心室 c TGAc TGA血液循环途径血液循环途径 左心房左心房 肺分支血管肺分支血管
14、左心室左心室 肺动脉肺动脉 肺静脉肺静脉 肺循肺循 环环 C TGAC TGA时肺循环和体循环并时肺循环和体循环并 行 心内或心外的分流是婴儿行 心内或心外的分流是婴儿 存活的必要条件 存活的必要条件 右心房右心房 体循环分支体循环分支右心室右心室 主动脉主动脉 腔静脉腔静脉 体循体循 环环 左心房左心房 肺分支血管肺分支血管左心室左心室 肺动脉肺动脉 肺静脉肺静脉 右心房右心房 体循环分支体循环分支右心室右心室 主动脉主动脉 腔静脉腔静脉 正常途径正常途径 c TGA辅助检查 X线表现 肺动脉段凹陷 心蒂小 呈 蛋形心 心影进行性增大 肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄 心电图 电轴右偏
15、右室肥大 合并房室通道时电轴可左偏 双室肥大 超声心电图 心室大动脉连接不一致 心导管检查和心血管造影 C TGA治疗 纠正低氧血症和代谢性酸中毒 姑息手术 球囊房隔成形术 Rashkind procedure 肺动脉环缩术 根治性手术 生理纠治术 senning或Mustard术 解剖纠正术 switch术 A B A A 球囊房隔成形术球囊房隔成形术 B B 解剖纠正术解剖纠正术 先心病的检出率 新生儿 50 6 8周 30 1岁 20 出生时右心压力高 左向右分流量少 杂音不明显 以后在每次预防注射时 健康查体 就诊时多次检查可避免漏诊 先心病的预防 1 避免各种高危因素 2 孕早期避免病毒感染 3 服叶酸 4 宫内筛查 谢 谢 先心 敬请指正 先心病
