《溶血性贫血的实验室检查分析》由会员分享，可在线阅读，更多相关《溶血性贫血的实验室检查分析（42页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、溶血性贫贫血 常用的实验实验 室检查检查 溶血性贫贫血定义义 各种原因导致红细 胞生存时间缩 短 破坏 增多或加速 骨髓代偿造血功能不足时所 发生的一类贫 血叫溶血性贫血 指骨髓代偿能力足以补偿红细 胞的损耗而 不出现贫 血时称溶血性疾患 溶血性贫贫血的分类类 按发发病机制分类类 1 RBC内在因素 遗传遗传 性 获获得性 uRBC膜缺陷 遗传遗传 球 PNH uRBC酶缺陷 G 6PD缺乏症 u珠蛋白异常 肽链肽链 不平衡 海洋性贫贫血 异常血红红 蛋白病 2 RBC外在因素 获获得性 u免疫性溶贫贫 AIHA 新生儿溶血症 药药物诱发红细诱发红细 胞 相关抗体 u机械损伤损伤 性 DIC
2、TTP 人造瓣膜 u感染 疟疟疾 u物理因素 灼伤伤 u毒素 蛇毒 u脾亢 单单核巨噬细细胞功能亢进进 溶血性贫贫血的分类类 按溶血发发生部位分类类 RBC破坏场场所 血管内溶血 RBC在血管内破坏 见见于DIC 机械性微血管病变变 烧伤烧伤 输输血 PNH 血管外溶血 RBC在单单核 吞噬细细胞系统统吞噬 或破坏 AIHA 遗传遗传 性球形细细胞增多症 溶血性贫贫血 第一步 确定是否有溶血 筛查检测筛查检测 1 红细红细 胞破坏增加 2 红细红细 胞代偿偿性增生 第二步 哪一类类溶贫贫 病因检测检测 一 溶血性贫血的筛查检测 一 红细红细 胞破坏增加 1 RBC寿命测测定 51Cr同位素标记
3、 参考值 25 32天 半衰期 15天 说明有溶血存在 2 血浆浆游离血红红蛋白测测定 plasma free hemoglobin 参考值 50mg L 意义 血管内溶血时明显增高 血管外溶血时正常或轻度升高 3 血清结结合珠蛋白 haptoglobin Hp 参考值 0 7 1 5 g L 临床意义 Hp减少 提示溶血存在 血管内溶血时显 著 减低 Hp增加 提示急慢性感染 恶性肿瘤 创伤 风湿性关节炎 SLE等 鉴别 肝内外阻塞性黄疸 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 肝外阻塞性黄疸正常或增高 4 尿含铁血黄素试验 Rous test 肾小管上皮细胞吸收血红蛋白 代谢成含铁血黄素 当细胞脱落
4、至尿中 铁离子在酸化的低铁氰化 钾溶液中生成蓝色的 铁氰化铁 显微镜下尿沉 渣可有深蓝色物质出现 即为阳性 结果判定 阴性 临床意义 见于慢性血管内溶血 如PNH 5 血红红蛋白尿测测定 hemoglobinuria 血管内有大量红细 胞破坏 血浆中的游离 血红蛋白量超过1000mg L时出现酱 油色尿 结果判定 阴性 临床意义 溶血时阳性 6 血浆浆高铁铁血红红素白蛋白试验试验 methemalbumin test 血浆浆中游离血红红蛋白氧化成高铁铁血红红蛋白 接着分 解为为高铁铁血红红素 后者与白蛋白结结合形成高铁铁血 红红素白蛋白 结结果判定 阴性 临临床意义义 见见于各种原因所致的严严
5、重血管 内溶血 7 外周血红细红细 胞形态态改变变 裂细胞schistocyte 红细胞异形症poikilocytosis 系指红细胞发生各种明显的形 态学异常改变而言 红细胞 可呈梨形 泪滴性 新月形 长圆形 哑铃型 逗点性 三角形 盔形 以及球形 靶形等 见于红细胞因机械或物理因素 所致的破坏 如微血管病性 溶血性贫血如弥散性血管内 凝血 血栓性血小板减少性 紫癜 溶血尿毒症综合征等 也可见于严重烧伤病人 8 血清胆红红素 TBIL 增高 已非结结合胆红红 素 间间接胆红红素 IBIL 增高为为主 参考值 TBIL 0 1 2mg dl 0 20 5 ummol L IBIL 0 0 8m
6、g dl 0 13 7 ummol L 临床意义 提示溶血 8 血 清 乳 酸 脱 氢 酶 参考值 80 220 U L 临床意义 提示溶血 二 红细红细 胞代偿偿增 生 红细 胞大小不均 网织红细 胞增多 外周血见有核RBC 骨髓红细 胞系统增生明显活跃 形态异常 细胞嗜多色性 出现嗜碱点彩红细胞 出现豪 乔小体 出现卡波环 红细胞大小不均 anisocytosis 红细胞大小悬殊 直 径可相差一倍以上 反映骨髓中红细胞增生 明显旺盛 见于增生 性贫血 而在巨幼细 胞贫血中尤为明显 MDS中也可见 嗜多色性 红细胞呈淡灰蓝或紫 灰色 是未完全成熟 的红细胞 体积较正 常红细胞稍大 胞质 呈嗜
7、碱性着色的物质 为少量残留的核糖体 线粒体等成分 其增多反映骨髓造血功 能活跃 红细胞系增 生旺盛 见于增生性 贫血 尤以急性溶血 性贫血时为最多见 嗜碱性点彩 细胞内见到散在的 大小和数量不一深 蓝色颗粒 点彩红 细胞属于未完全成 熟的红细胞 有时 与嗜多性并存 多见于铅中毒及骨髓 增生旺盛的贫血如 溶贫 巨幼贫 染色质小体 又称豪 乔小体 为紫红色圆形 小体 是核染色 质的残留部分 常见于骨髓增生旺 盛的贫血如溶贫 巨幼贫等 卡波环 Cabot 一种紫红色成圆形或 8字形细线状环 可 能是纺锤体的残余 物或是胞质中脂蛋 白变性所致 常与染色质小体同时 出现 见于溶血性 贫血 巨幼细胞贫 血
8、 铅中毒及白血 病等 有核红细胞 有核红细胞即幼稚红 细胞 均存在于骨髓中 正常人外周血中不能 见到 在出生一周之内 的新生儿外周血中可见 到少量 见于 各种溶血性贫 血 红白血病 髓外 造血 骨髓转移肿瘤 二 哪一类类溶血性贫贫血 一 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 红细胞孵育渗透脆性试 验 酸溶血试验 蔗糖溶血试验 蛇毒溶血试验 CD55 CD59检测 1 红细红细 胞渗透脆性试验试验 原理 是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶 血的抵抗能力 主要取决于红细胞表面积与体积 之比 表面积大而体积小 对低渗盐水抵抗力大 即脆 性较小 反之 抵抗力较小 即脆性较大 参考值值 开始溶血 0
9、42 0 46 4 2 4 6g L NaCL 完全溶血 0 28 0 34 2 8 3 4g L NaCL 临临床意义义 1 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 开始 溶血5 2g L 甚至在6 8g L即开始溶血 2 脆性减低 小细胞低色素性贫血 海洋性贫 血 缺铁性贫血 2 红细红细 胞孵育渗透脆性试验试验 原理 37 孵育24小时 细胞内葡萄糖消耗增 加 ATP减少 钠离子泵出减少 细胞膨胀脆性 增高 参考值 未孵育 50 溶血4 0 4 45 g L 孵育 50 溶血4 65 5 9 g L 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 阵发阵发
10、性睡眠性血红红蛋白尿症 PNH 一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病 临床上可 表现血管内溶血 栓塞 全血细胞减少等 有时可出现 骨髓衰竭 大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存 使本病的诊断 和发病机制的研究受到限制 PNH患者红细胞膜表面缺乏加速衰变因子 DAF CD55 反应性溶血的膜抑制物 MIRL CD59 等 使红细胞对 补体敏感而溶血 上述3种蛋白都经糖基化磷脂酰肌醇 GPI 连接在细胞膜上 称为GPI锚连蛋白 GPI锚连蛋白缺失是由于体细胞发 生X连锁的PIG A基因突变造成的 3 酸溶血试验试验 Ham试验试验 原理 膜蛋白缺陷的红细 胞对补 体敏感增 加 在弱酸血清 pH
11、6 6 6 8 中 经37 孵育后红细 胞发生溶血 临临床意义义 正常人阴性 阳性见于阵发 性 睡眠性血红蛋白尿 PNH 该法敏感性 较高 特异性高 4 蔗糖水溶血试验试验 原理 蔗糖离子浓度低 增强补体与红细 胞结合 使红细 胞膜上形成小孔 蔗糖进 入红细 胞而致溶血 临临床意义义 正常阴性 PNH本试验 常为阳 性 可作为PNH筛选试验 阴性可排除 阳性应作Ham 试验 二 红细红细 胞内酶缺陷的检验检验 1 自身溶血试验试验 及纠纠正试验试验 原理 细胞内酶缺陷 葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 G 6PD 丙酮酸激酶 葡萄糖酵解障碍 不能提 供足量ATP 红细胞在自身血浆中温育48小时 不能继续
12、从血浆摄取葡萄糖作能量来源 ATP减 少 不能维持红细胞内钠泵作用 导致溶血增加 在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物 看溶血能否纠正 参考值值 正常人轻微溶血 溶血度 3 5 加葡萄糖 ATP溶血明显纠 正 溶血度 1 临临床意义义 1 葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 G 6PD 缺乏症 蚕豆病溶血增加 加葡萄糖 ATP溶血部分 纠正 2 丙酮酸激酶缺乏症加葡萄糖不能纠正 加 入ATP能纠正 三 异常血红红蛋白的检测检测 血红红蛋白电电泳检测检测 参考值 正常成人电泳图谱显 示4条区带 最多的是HbA 少量HbA2 再后为两条两 更少的红细 胞内的非血红蛋白成分 NH1 NH2 临床意义 有异
13、常血红蛋白区带见 于海洋 性贫血 异常血红蛋白病 四 自身免疫性溶血的检验检验 1 抗人球蛋白试验试验 Coombs test 原理 红细胞的膜电位使两个红细胞间保持一定 距离 不完全抗体IgG分子较小 无法连接两个邻 近的红细胞而只能和一个红细胞抗原相结合 用 正常人血清免疫家兔 获得抗人球蛋白血清 抗 人球蛋白是完全抗体 可与多个红细胞表面不完 全抗体结合 使红细胞相互连接起来出现凝集现 象 称为抗人球蛋白试验阳性 直接抗人球蛋白试验 检测红细红细 胞表面结合有不 完全抗体 间间接抗人球蛋白试验 检查血清中有无游离的不 完全抗体 抗人球蛋白IgG不完 全抗体 RBC 将病人血清和正常RBC
14、混合 再加入抗IgG试剂试剂 病人 血清 RBC 抗IgG 参考值 正常人直接 间接均抗人球蛋白 试验 均阴性 临床意义 1 阳性见于AIHA 新生儿溶血病 SLE等 2 AIHA大多为IgG 温抗体型 37 条件下作 用最强 少数为IgM 冷抗体型 4 条件 下进行试验 3 间接试验 主要见于Rh或ABO妊娠免疫性新 生儿溶血病母体血清中不完全抗体检测 五 冷凝集试验 原理 机体存在抗自身红细 胞抗体 在低 温时与相应抗原结合 使红细 胞凝集 特 别是在4 时最强烈 但温度升高到37 后 凝集消失 称为冷凝集试验 参考值 效价 1 40 临床意义 某些AIHA 传染性单核细胞增 多症 恶性淋巴瘤等可阳性 动态检测 凝集效价增高4倍以上较有诊断价值 溶血性贫血的检测 1 是否为溶血性贫血 2 区分溶血部位 3 溶血原因诊断 学习重点 Coombs 试验 酸溶血试验 渗透脆性试验 等的临床意义 思考题 1 哪些实验 室检查 主要提示血管内溶血
