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1、癫痫病例分享 一 1 男 31岁 2007年起病 最初表现为局部肌阵挛 病 情逐年加重 继发四肢抽搐 意识不清 口 吐白沫 大小便失禁 伴有共济失调 现在发作时表现为频繁肌阵挛发作 事后 不能回忆 病史诊治经过 2 2009年开始就医 在北京上海大医院就诊 先后诊断 肌强直 先天性可能性大 须除外强直性 肌营养不良 肌阵挛性小脑协调障碍 临床诊断 肌阵挛癫痫 病史诊治经过 3 4 SCARB2 LIMP2 定位于 4q21 1 溶酶体 膜糖蛋白 与GBA 葡萄糖苷酶 相互作用 组成复合物 介导内质网 高尔基体向溶 酶体的膜运输过程 突变后导致脑内代谢产 物异常积聚和局灶性肾小球硬化 病史诊治经
2、过 5 进进行性肌阵挛阵挛性癫痫癫痫4型 EPM4 进进行性肌阵挛阵挛 性癫痫癫痫 4型 EPM4 又称 为为Action myoclonus renal failure syndrome AMRF 为为SCARB2基因突变变所致的常 染色体遗传遗传 病 临临床神经经系统统可见见震颤颤 动动作性肌阵挛阵挛 癫痫癫痫 共济济失调调 但认认知 功能正常 可伴肾肾功能损损害 其他可伴有周 围围神经经病 听力下降 存在很强的基因型 表型异质质性 神经经系统统症状与肾肾功能损损害 在不同患者表现现不一致 治疗疗尚无有效手段 采取综综合措施 丙戊酸钠钠 氯氯硝西泮 6 病史诊治经过 夜间也有发作 表现为发
3、作性意识不清 伴肢体抽搐10年 患者7岁起病 四肢抽搐 伴意识障碍 二 便异常 无跌伤及咬伤 约3分钟缓解 发 作间期如常 夜间发作多见 10年来 最初曾经服用德巴金500mgbid 一年无发作 自行停药 出现发作 仍服 用德巴金 不能控制 先后加用苯巴比妥 拉莫三嗪 奥卡西平 左乙拉西坦等 均控制不理想 2 3月发作1次 7 既往史查体辅助检查 既往史 小时候3岁有过发热惊厥病史 查体 未见神经系统阳性体征 头颅MR海马相 很轻微的小脑萎缩 脑电图显示 中度异常 癫痫放电 双侧 大致对称 肌酸激酶 1529u l 肝功能谷草谷丙略 有升高 肾功能 正常但尿酸有点高 8 诊断与鉴别诊断 诊断
4、进行性肌阵挛性癫痫4型 EPM4 又称为 Action myoclonus renal failure syndrome AMRF 肌阵挛癫痫持续状态 伴全面强直阵挛发作 病因诊断 SCARB2基因突变所致的常染色体遗 传病 9 治疗 由于家属自行停药 服用中药 近1周不能 吞咽 肌阵挛频繁发作以头面部肌阵挛为 主 伴有全面强直阵挛发作 伴有小便失 禁 来院进行调整 入院后长程是视频脑电图提示非惊厥癫痫 持续状态 予以插胃管 咪唑安定5mg肌注 发作频率有所减少 德巴 金静脉维持并没有减少发作 夜间发作值班医生予以苯巴比妥100mg肌注 发作频率没有减少 10 治疗 抗癫痫药物治疗 我们认为对
5、安定类药物比较敏感 发作时给予 咪唑安定静推 能够维持较长时间稳定 同时胃管给予氯硝安定1mgtid 丙戊酸钠0 2tid 症状改善 病情相对稳定后出院 出院后嘱如果有发作氯硝安定加量 丙戊酸钠 不加量 后来病情逐步好转 现在能进食 一般情况改 善 11 癫痫病例分享 二 12 病史与查体 患者 男 倪某某 64岁 患者于入院前一天下午 与家人打麻将时 突发 全面强直阵挛发作 发作性尖叫 肢体抽搐 口 吐白沫 小便失禁 急诊来院就诊 第二天为进 一步诊治收住院 查体 未见神经系统阳性体征 之前无类似发作 脑电图未见异常 头颅CT未见异常 血肝肾功能激酶均未见异常 13 入院诊治经过 2018
6、12 14日入院 入院磁共振检查未见异 常 头颅磁共振血管未见异常 患者前三天无发作 当时考虑是不是反射 性癫痫 2018 12 17日予以长程视频脑电图 检查 检查过程中21 05出现癫痫样发作 持续3分钟 脑电图提示放电起源右侧半球 接下来几天发作逐步频繁 每天发作1 2次 患者反应迟钝 嗜睡状态 予以德巴金500mgbid 14 入院诊治经过 效果欠佳每天均有发作 越来越频繁 伴 有低热 考虑病毒性脑炎 予以更昔洛韦 静滴 抗癫痫药物加用左乙拉西坦0 5bid 癫痫发作症状仍无改善 发作时予以咪唑 安定5mg静推 苯巴比妥100mg肌注 可以 控制发作 2018 12 20行腰穿查脑脊液
7、 外送脑脊液查 自身免疫性脑炎 寡克隆区带 病毒抗体 15 入院诊治经过 脑脊液测压90 110mmh20 蛋白816mg l 糖氯化物均正常 潘氏试验可疑阳性 红 细胞有损伤污染 白细胞正常 2018 12 21 15 40开始出现面部抽搐 意识 不清 3 5分钟发作一次 面部抽动 持续 10 20秒 发作间期意识未恢复 予以咪唑 安定5mg肌注 苯巴比妥100mg肌注 仍有 发作 时间间隔有所延长 16 辅助检查 发作期脑电图 右侧起源 癫痫样放电 阵发2 3次 秒尖慢波综合 头颅核磁共振海马相 右侧颞角 右侧边 缘叶高信号 17 2018 12 17磁共振正常 2018 12 17 磁共
8、振 18 2018 12 22日磁共振 19 2018 12 22脑脊液自免脑报告 20 入院诊断 入院诊断 自身免疫性脑炎 抗 GABAR 抗 体脑炎 继发性癫痫 部分性癫痫持续状 态 入院治疗 甲强龙1000mg静滴3天 甲强龙 500mg静滴2天 冲击治疗2018 12 23日开 始治疗 当天癫痫发作终止 冲击5天结束 后 症状改善出院 改口服激素治疗 逐 步减量 抗癫痫口服药德巴金500mgbid 左乙拉西坦500mgbid 21 院外门诊随访 家属定期门诊随访汇报病情 出院后无癫痫发作 精神较正常时萎靡 激素逐步减量到停止 抗癫痫药物仍然维持目前治疗方案 22 抗 GABAR 抗体脑炎 抗 GABAR 抗体脑炎有两个亚型 其临床表 现和抗 VGKC 抗体脑炎相似 但较少见 总体预后较好 抗 GABABR 抗体脑炎典型临床表现为边缘 叶脑炎 早期频繁癫痫发作 伴有一侧或 双侧颞叶 T2 FALIR 高信号 抗 GABAAR 抗体脑炎常常和肿瘤无关 影像学发现比 较特殊 表现为边缘系统以外广泛的 T2 FLAIR 高信号 23 癫痫的药物治疗 哲学与艺术的结合 24 THANK YOU FOR YOUR ATTENTION 25
