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1、舌根部恶性淋巴管瘤舌根部恶性淋巴管瘤 山西医科大学第一医院山西医科大学第一医院 1 1 概概 述述 l l 舌根部恶性淋巴管瘤少见 淋巴管瘤呈鸡舌根部恶性淋巴管瘤少见 淋巴管瘤呈鸡 蛋形向外生长扩展 影响进食及呼吸功能蛋形向外生长扩展 影响进食及呼吸功能 的更罕见 的更罕见 l l 淋巴管瘤以先天性多见 儿童及青年发病淋巴管瘤以先天性多见 儿童及青年发病 多 口腔 颌面部的淋巴管瘤比血管瘤少多 口腔 颌面部的淋巴管瘤比血管瘤少 见 而后天性发生舌根部的大团块状外生见 而后天性发生舌根部的大团块状外生 性淋巴管瘤 年龄性淋巴管瘤 年龄4545岁者更罕见 岁者更罕见 2 2 病病 理理 淋巴管瘤是
2、淋巴管内皮发生的良性肿瘤 恶性变较少淋巴管瘤是淋巴管内皮发生的良性肿瘤 恶性变较少 主要由大小不等及不规则形状的淋巴管及窦腔组成 按 主要由大小不等及不规则形状的淋巴管及窦腔组成 按 组织结构分三种类型 组织结构分三种类型 l l 1 1 毛细淋巴管瘤 发生于皮肤组织内 由衬有内皮细 毛细淋巴管瘤 发生于皮肤组织内 由衬有内皮细 胞的淋巴管扩张而成 扩张的淋巴管为弯曲状 团块型或胞的淋巴管扩张而成 扩张的淋巴管为弯曲状 团块型或 结节状 内管充满淋巴液 结节状 内管充满淋巴液 l l 2 2 海绵状型淋巴管瘤 发生于皮肤及皮下组织 直至 海绵状型淋巴管瘤 发生于皮肤及皮下组织 直至 深层的筋膜
3、及肌肉 舌根部淋巴管以恶性变快速增生发展深层的筋膜及肌肉 舌根部淋巴管以恶性变快速增生发展 由于管内充满的淋巴液量少或缺失 由异型恶性淋巴组 由于管内充满的淋巴液量少或缺失 由异型恶性淋巴组 织细胞充填管腔 致使整个淋巴瘤呈白色或灰白色 质硬织细胞充填管腔 致使整个淋巴瘤呈白色或灰白色 质硬 与正常的淋巴组织及其周边组织区分明显 而无恶性变 与正常的淋巴组织及其周边组织区分明显 而无恶性变 发生于皮肤 皮下组织及深层筋膜 肌肉的淋巴管扩张 发生于皮肤 皮下组织及深层筋膜 肌肉的淋巴管扩张 弯曲 管壁很厚 形成多房囊腔 似海绵状 弯曲 管壁很厚 形成多房囊腔 似海绵状 l l 3 3 囊肿型淋巴
4、管瘤 肿瘤以多房性多发 单发者少见 囊肿型淋巴管瘤 肿瘤以多房性多发 单发者少见 囊壁很薄 衬以内皮细胞 囊内为透明而清亮或微黄色 囊壁很薄 衬以内皮细胞 囊内为透明而清亮或微黄色 的水样淋巴液 因而又称囊性水瘤 的水样淋巴液 因而又称囊性水瘤 3 3 临床表现临床表现 l l 淋巴管瘤大多生长缓慢 一种慢性 不断增殖与扩大的良淋巴管瘤大多生长缓慢 一种慢性 不断增殖与扩大的良 性肿瘤 早期无自觉症状而且较柔软 易继发感染 感染性肿瘤 早期无自觉症状而且较柔软 易继发感染 感染 后由于炎症性改变 纤维结缔组织增生而逐渐变硬 后由于炎症性改变 纤维结缔组织增生而逐渐变硬 l l 口腔内淋巴管瘤以
5、唇 舌多见 发生于唇 舌的以弥漫性口腔内淋巴管瘤以唇 舌多见 发生于唇 舌的以弥漫性 淋巴管增生多见 因而可形成巨唇症或巨舌症 大多属于淋巴管增生多见 因而可形成巨唇症或巨舌症 大多属于 毛细管型 毛细管型 l l 淋巴瘤恶性型常见 主要发生于淋巴结 特别是颈部淋巴淋巴瘤恶性型常见 主要发生于淋巴结 特别是颈部淋巴 结 扁桃体等 口腔恶性淋巴瘤发生于牙龈 腭 舌根结 扁桃体等 口腔恶性淋巴瘤发生于牙龈 腭 舌根 部 颊 颌骨等处 有的是身体其他处恶性淋巴瘤扩散而部 颊 颌骨等处 有的是身体其他处恶性淋巴瘤扩散而 来 恶性淋巴管瘤发展以淋巴管为主 只是淋巴管恶性变来 恶性淋巴管瘤发展以淋巴管为主
6、 只是淋巴管恶性变 与淋巴瘤的恶性变相比较发病少 淋巴瘤以散在颗粒状多与淋巴瘤的恶性变相比较发病少 淋巴瘤以散在颗粒状多 见 团块型少见 病变发展时体重下降 衰弱 发热贫血见 团块型少见 病变发展时体重下降 衰弱 发热贫血 肝脾肿大和全身淋巴结肿大 口腔部位的淋巴 管 瘤 肝脾肿大和全身淋巴结肿大 口腔部位的淋巴 管 瘤 由于肿瘤不断增大 引起疼痛 出血 咀嚼困难 吞咽受由于肿瘤不断增大 引起疼痛 出血 咀嚼困难 吞咽受 阻 气短 甚致引起呼吸不畅 阻 气短 甚致引起呼吸不畅 4 4 诊诊 断断 l l 正确诊断除了外型表现外 活检能定出肿正确诊断除了外型表现外 活检能定出肿 瘤的性质 瘤的性
7、质 5 5 术前准备术前准备 l l 外生性恶性淋巴管瘤的治疗应多方结合 手术 化疗及中外生性恶性淋巴管瘤的治疗应多方结合 手术 化疗及中 药等配合治疗 术前在病理已做出诊断的同时进行血液检药等配合治疗 术前在病理已做出诊断的同时进行血液检 查 尤以淋巴分类重要 身体有无浅表及深在胸腹腔扩大查 尤以淋巴分类重要 身体有无浅表及深在胸腹腔扩大 的淋巴结 此外 常规体检排除心肺疾病及凝血时间测定的淋巴结 此外 常规体检排除心肺疾病及凝血时间测定 l l 激光刀准备 使用激光刀准备 使用NdNd YAG laserYAG laser 功率 功率60W60W以上 上特以上 上特 制手术刀柄 刀头裸露石
8、英制手术刀柄 刀头裸露石英3 3 5mm5mm 外露于刀柄外 外露于刀柄外 5mm5mm以上 检查输出正常无故障 并消毒刀柄及光纤以上 检查输出正常无故障 并消毒刀柄及光纤1010 15cm15cm以上备用 以上备用 l l 麻醉喉头镜准备 由于舌根部淋巴管瘤部位特殊 而周围麻醉喉头镜准备 由于舌根部淋巴管瘤部位特殊 而周围 解剖复杂 必须要求术者只能切除肿瘤组织 而不能伤及解剖复杂 必须要求术者只能切除肿瘤组织 而不能伤及 周围邻近的器官组织 尤其勿将会厌当肿瘤切掉 为暴露周围邻近的器官组织 尤其勿将会厌当肿瘤切掉 为暴露 清楚 便于切除 按常规准备麻醉咽喉镜 同时准备舌钳清楚 便于切除 按
9、常规准备麻醉咽喉镜 同时准备舌钳 1 1把 把 6 6 激光手术激光手术 l l 术者右手持术者右手持NdNd YAGYAG光刀与舌根面平行于光刀与舌根面平行于 肿瘤基底切割 切割深度控制在肿瘤基部肿瘤基底切割 切割深度控制在肿瘤基部 以下约以下约2 2 3mm3mm的舌肌 及超出舌部肿瘤的舌肌 及超出舌部肿瘤 边缘边缘3mm3mm 切下的淋巴管瘤团块及时取出 切下的淋巴管瘤团块及时取出 切记 勿损肿瘤以下舌根后的会厌谷 切记 勿损肿瘤以下舌根后的会厌谷 会厌 会厌 7 7 术后处理术后处理 l l 舌根部淋巴管瘤术后应进行化学药物治疗 无胸腹腔淋巴舌根部淋巴管瘤术后应进行化学药物治疗 无胸腹
10、腔淋巴 结扩散及无体表淋巴结肿大的可按结扩散及无体表淋巴结肿大的可按COPCOP及及CHOPCHOP方案化疗方案化疗 COPCOP方案 环磷酰胺方案 环磷酰胺400mg400mg口服或静推 长春新碱口服或静推 长春新碱 1 4mg1 4mg 静滴 强的松 静滴 强的松100mg100mg每日口服 每日口服 5 5 7 7天一疗程天一疗程 间隔 间隔2 2周治疗 周治疗 CHOPCHOP方案 环磷酰胺方案 环磷酰胺750mg750mg 静滴 静滴 阿霉素阿霉素50mg50mg 静滴 第一天 长春新碱 静滴 第一天 长春新碱1 4mg1 4mg 静滴 静滴 第一天 强的松第一天 强的松100gm1
11、00gm 每日口服 每 每日口服 每3 3周为一周期 周为一周期 化学药物治疗中病人有脱发 呕吐 恶心 不适等反应 化学药物治疗中病人有脱发 呕吐 恶心 不适等反应 化疗中还应根据患者身体表现检查血象 如白总分低于化疗中还应根据患者身体表现检查血象 如白总分低于 4 103 L4 103 L以下或达以下或达2 52 5 3 103 L3 103 L的血象时调整化疗时间的血象时调整化疗时间 用于淋巴肿瘤治疗的化疗方案很多 必须在病人的具体 用于淋巴肿瘤治疗的化疗方案很多 必须在病人的具体 病情下合理使用 病情下合理使用 8 8 术后护理术后护理 l l 舌根部手术后由于病人在康复期中吞食及发音等
12、舌根部手术后由于病人在康复期中吞食及发音等 功能受到限制 饮食以流质为主 下咽困难者给功能受到限制 饮食以流质为主 下咽困难者给 予管饲 少说话 每日进行口腔清洁 保持干净予管饲 少说话 每日进行口腔清洁 保持干净 忌食粗 硬 高温及强刺激性食物 待下咽自 忌食粗 硬 高温及强刺激性食物 待下咽自 如 无明显疼痛表现时逐渐恢复到正常饮食 如 无明显疼痛表现时逐渐恢复到正常饮食 l l 恶性淋巴管瘤多以肿块外生型多见 对于影响到恶性淋巴管瘤多以肿块外生型多见 对于影响到 功能的肿瘤以手术切除后再结合化疗及中西药物功能的肿瘤以手术切除后再结合化疗及中西药物 治疗巩固疗效 经过治疗巩固疗效 经过laserlaser手术切除及术后的联合手术切除及术后的联合 治疗观察 收到了明显的疗效 病人在长期的随治疗观察 收到了明显的疗效 病人在长期的随 访中未发现身体中的扩散 访中未发现身体中的扩散 9 9 1010
