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1、同学们好 1 What is disease A disease is a condition of loss of normal health dis ease Disease may be identified as an abnormal variation in the morphological structure and function of any part of body Doctor 2 Pathology Definition Pathology is literally the study logos of suffering pathos The object of
2、pathological study aim at diseases 3 Characteristics worth applying to a disease Definition clear concise and accurate Epidemiology the incidence and population distribution of a disease Etiology the cause of a disease Pathogenesis the mechanism causing the disease Morphology the structural function
3、al and clinical change of the disease Complication and sequelae secondary consequences of a disease Treatment existing treatments their effectiveness and side effects Prognosis expected outcome of a disease 4 to study the structural and functional changes in cells tissues and organs that underlie di
4、sease to explain the whys and wherefores of the signs and symptoms manifested by patients while providing a sound foundation for rational clinical care and therapy TASK 5 淋巴造血系统疾病 CHAPTER 10CHAPTER 10 THE DISEASES OFDISEASES OF HEMATOPOIETIC AND LYMPHOID SYSTEMS 6 淋巴造血系统 髓样组织 骨髓和血液 淋巴组织 胸腺 脾 淋巴结 散在淋
5、巴组织 疾病分类 红细胞 白细胞疾病 凝血病三 类 量 贫血 白细胞 血小板减少症 红细胞 白细胞 血小板增多症 质 恶性肿瘤 淋巴瘤 lymphoma 白血病 leukemia 7 8 淋巴组织的分布 中枢 未成熟 淋巴组织 胸腺 T细胞 骨髓 B细胞 外周 成熟 淋巴组织 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤 粘膜淋巴组织 9 Section1 Benign Pathological Change of Lymph Nodes Section2 Lympoid Neoplasms Section3 Myeloid neoplasms Section4 Langerhans Cell Histiocy
6、tosis 10 学习要求 掌握 恶性淋巴瘤的概念及分类 霍奇金淋巴瘤的类型及病变特点 熟悉 淋巴结反应性增生的类型及病变 非霍奇金淋巴瘤的类型及病变特点 11 1 Reactive Lymphadenitis 1 Acute non specific lymphadenitis 2 Chronic non specific lymphadenitis 2 Special Infection of Lymph Nodes Section1 Benign Pathological Change of Lymph Nodes 12 T区 副皮质区 滤泡间区 B区 淋巴滤泡 髓质 13 正常淋巴结结
7、构 14 CD20 CD3 淋巴滤泡 B淋巴细胞CD20 副皮质区 T淋巴细胞CD3 15 网状细胞 reticular cell 免疫辅佐细胞 淋巴细胞 lymphocyte 免疫活性细 胞 T 淋巴细胞 B 淋巴细胞 K 细胞 NK 细胞 滤泡性树状突细胞 FDC 指突状树状突细胞 IDC 朗格罕 汉 斯细胞 LC 特化的 免疫辅佐细胞 组织细胞 16 初级滤泡和次级滤泡 17 次级滤泡 由生发中心和外套层淋巴细胞组成 Marginal zone cells IgM Mantle zone cells IgM D Follicle center cells IgM IgG IgA or I
8、gE not IgD 18 生发中心 可染小体细胞 星空现象 19 副皮质区标记 高内皮血管 毛细血管后静脉 20 淋巴结髓质区淋巴结髓质区 21 22 切片厚 23 1 Acute non specific lymphadenitis 1 Reactive Lymphadenitis 肉眼 肿大 灰红色 镜下 淋巴滤泡增生 生发中心扩大 核分裂象易见 化脓菌 脓肿 临床 红 肿 热 痛 24 2 Chronic non specific lymphadenitis Reactive follicular hyperplasia Reactive paracortical hyperplasi
9、a Sinus histiocytosis sinus catarrh Reactive lymphoid hyperplasia mixed pattern According to the most salient pattern of reaction 25 26 1 淋巴滤泡增生 多见于非特异性炎症 常由体液免疫 反应的刺激引起 镜下 滤泡增多 生发中心扩大 淋巴结结构保存 细胞成分多样 滤泡主要在皮质 大 小形态不一 外套层完整 境界清 与滤泡性淋巴瘤鉴别 27 2 副皮质区增生 多见于病毒感染 病毒性疫苗接种后 常由细胞免疫反应的刺激引起 镜下 副皮质区增宽 可见T免疫母细胞 常伴
10、血管内皮细胞 增生和淋巴窦扩张 28 3 窦组织细胞增生 多见于癌的引流区LN 淋巴造影后的 LN 伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症 镜下 淋巴窦扩张 窦内巨噬细胞增生 和内皮细胞肥大 29 2 Special Infection of Lymph Nodes 1 结核性淋巴结炎 结核性肉芽肿 干酪样坏死 2 淋巴结真菌感染 曲菌 化脓性炎 新型隐球菌 肉芽肿性炎 3 组织细胞坏死性淋巴结炎 4 猫抓病 5 传染性单核细胞增多症 30 1 结核性淋巴结炎 tuberculous 部位 以颈部LN多见 可相互粘连 典型病变 结核性肉芽肿 干酪样坏死 31 曲菌 化脓性炎 新型隐球菌 肉芽肿性炎
11、2 淋巴结真菌感染 32 3 组织细胞坏死性淋巴结炎 histiocytic necrotizing lymphadenitis l 年轻女性多见 l 与第6型人类疱疹病毒感染有关 单 双侧颈部LN肿大 轻微疼痛 可伴发热 肝脾肿大 自限性 2 3个月多自 愈 33 淋巴结灶状凝固性坏死 可见明显的 核碎片 几乎不见中性粒细胞浸润 坏死灶周边 可有形态多样 的组织细胞 巨噬细胞 和 淋巴细胞活跃 增生 34 4 猫抓病 cat scratch disease 汉赛巴通体属立克次体 感染引起自限性LN炎 镜下 上皮样肉芽肿 中央小脓肿 35 5 传染性单核细胞增多症 infectious mon
12、ocytosis IM 嗜B淋巴细胞的EB病毒感染引起 患者发热 咽痛 淋巴结及肝脾肿大 外周血中白细胞增多 淋巴细胞 60 80 好发于青壮年 急性自限性疾病 多数预后良好 病程4 6周 少数T细胞免疫功能缺陷 B细胞淋巴瘤 36 镜下 淋巴结副皮质弥漫性增生 散在的多 量免疫母细胞 形成斑驳样图像 淋巴滤泡早期增生 晚期萎缩 消失 37 传染性单核细胞增多症 免疫母细胞增生 较大的异型淋巴细胞类似于R S细胞 38 反应性淋巴结炎 急性非特异性淋巴结炎 慢性非特异性淋巴结炎 淋巴结的各种特殊感染 淋巴结的良性病变小结 结核性淋巴结炎 淋巴结真菌感染 组织细胞坏死性淋巴结炎 猫抓病 传染性单
13、核细胞增多症 39 Section 2 Lymphoid Neoplasms 40 一 概述 一 淋巴组织肿瘤的概念 来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 部位 LN 多 和结外淋巴组织 分类 霍奇金淋巴瘤 10 20 Hodgkin s lymphomalymphoma HL 非霍奇金淋巴瘤 80 90 41 世界淋巴瘤宣传日 9月15日 国际淋巴瘤联盟 以后增大 与周围组织 皮肤粘连伴不明原因的发 热 42 Histologic features supporting a diagnosis of lymphoma over reactive process 1 Abnormal arch
14、itecture 2 Evidence of invasion 3 Cytologic atypia 43 2001年WHO提出了 造血和淋巴组织肿瘤性疾病 新分类 特别强调分子水平在诊断中的重要性 定义恶性淋巴瘤等每一个独立疾病或类 型必须结合 形态改变 免疫表型 遗传特征 临床表现 44 二 病因与发病机制 1 病毒和细菌 EBV HTLV 1 HP 2 免疫缺陷或抑制 AIDS SLE 3 职业暴露和环境因素 4 遗传因素 45 三 淋巴细胞的分化与淋巴瘤 46 推测各分化阶段B细胞所对应的B细胞肿瘤 浆细胞瘤 浆细胞骨髓瘤 Burkitt 47 l 淋巴瘤是阻断在B T细胞分化过程 某
15、一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致 l 免疫表型 uT细胞 CD2 CD3 CD4 CD5 CD7 CD8 uB细胞 CD19 CD20 CD79a surface Ig uNK细胞 CD16 CD56 u淋巴母细胞 TdT 48 l 淋巴造血组织肿瘤以细胞系为线索 分 为淋系肿瘤 髓系肿瘤 组织 树突细胞肿 瘤和肥大细胞肿瘤 l 淋巴瘤分类 HL NHL 生物学行为 惰性 侵袭性和高度侵袭性 四 WHO关于淋巴组织肿瘤的分类 B细胞肿瘤 前体 成熟 T和NK细胞肿瘤 前体 成熟 49 主要是处于不同分化阶段的B淋巴细胞 和T淋巴细胞的恶性肿瘤 约占所有淋巴瘤80 90 其中有 2 3原发于淋巴结
16、 1 3原发于淋巴结外 二 非霍奇金淋巴瘤 NHL 50 成人以弥漫性大B细胞淋巴瘤多见 其 次滤泡性淋巴瘤 SLL CLL 外周T细胞 淋巴瘤 儿童和青少年以淋巴母细胞淋巴瘤 急 性淋巴母细胞白血病 LBL ALL 多见 其次是Burkitt淋巴瘤 均为高度侵袭性 51 基本病变 淋巴结 正常结构部分 全部地被破坏 典型病变呈现 细胞海 图像 淋巴结小梁 包膜及其外周脂肪组织 可不同程度地被NHL瘤细胞浸润 52 一 前体B细胞和T细胞肿瘤 淋巴母细胞性淋巴瘤 LBL 急性淋巴 母细胞白血病 ALL 高度侵袭性肿瘤 儿童 青少年多见 前体B细胞肿瘤常表现为B ALL 前体 T细胞肿瘤常表现为T LBL 周围血 三联征 WBC总数 贫血 及血小板减少 异型淋巴细胞 53 急性淋巴母细胞白血病 肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生 取代骨髓 组织并可浸润全身各器官 肝 脾 LN 免疫表型 TdT CD34 CD10及 B或 T细胞分化抗原 54 二 成熟 外周 B细胞肿瘤 约85 的NHL是成熟B细胞肿瘤 最常见的两类 弥漫性大B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 55 1 慢性淋巴细胞性白血病 小淋巴细胞淋
