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1、内科护理学 卢曼 湖北民族学院科技学院 医学院 教学要求 掌握内容 p 掌握急性白血病病人的评估要点 常用护理诊断 主要护理措施 健康指导 熟悉内容 p 熟悉急性白血病的临床表现 主要化疗方案 化疗药物及不良反 应 白血病概述 5 2019 11 26 白血病相关新闻 宋庆龄 伟大的爱国主义 民主主 义 国际主义和共产主义战士 举世闻名的二十世纪的伟大女 性 1981年5月14日 慢 性淋巴性白血病病情恶化 5月 29日20时18分病逝于北京 6 2019 11 26 白血病相关新闻 7 2019 11 26 白血病相关新闻 卡雷拉斯 和帕瓦罗蒂 多明戈是享誉世界 的三大男高音 1987年 被
2、诊断出患上血癌 最 终卡氏靠骨髓移植得以痊愈 重回歌 剧演唱界 自此 卡雷拉斯更加关注 血癌病人的权益 1988年 他成立了何塞 卡雷拉 斯国际血癌基金会 自1995年起 他 每年都在德国莱比锡为血癌患者举行 慈善音乐会 8 2019 11 26 定义 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾 病 其克隆中的白血病细胞增殖失控 分化障碍 凋 亡受阻 停滞在细胞发育的不同阶段 在骨髓和其他造血组织中大量增生累积 并浸润 其他器官和组织 而正常造血功能受抑制 本病以进行性贫血 持续发热或反复感染 出血 和组织器官浸润及外周血出现幼稚细胞为特征 9 2019 11 26 流行病学 n 发病率 我国 3
3、4 10万 n 急性 慢性 5 5 1 n 男性发病率高于女性 1 81 1 n 恶性肿瘤所致的死亡率中 白血病男为第6位 女为第8 位 儿童和35岁以下成人中为第1位 10 2019 11 26 分类 1 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为 急性和慢性白血病 2 根据主要受累的细胞系列 u急性白血病分为 急性淋巴细胞白血病 急性髓系 非淋巴细胞 白血病 u慢性白血病分为 慢性淋巴细胞白血病 慢性髓系 非淋巴细胞 白血病 毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 11 2019 11 26 病因 12 2019 11 26 病因 白血病的病因尚不清楚 可能与以白血病的病因尚不清楚 可能与以下下病因有
4、关病因有关 u生物因素 u放射因素 u化学因素 u遗传因素 u其他 13 2019 11 26 病因 生物因素 包括病毒感染及自 身免疫功能异常 人类T淋巴细胞病毒 HTLV 1 Human T lymphocytotropic virus 1 成人T细胞白血病 淋巴瘤 ATL Adult T cell leukemia lymphoma 一种C型逆 转录RNA 病毒 病毒 14 2019 11 26 病因 从事放射工作者 白血病发病率和死亡率是对 照组的5 10倍 1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸存者中 白血病发病率是其他地区的17 30倍 放射因素 包括X射线 射线及电离辐射 电离辐射
5、 15 2019 11 26 病因 化学因素 包括苯及其衍生物 环境中某些化学物质如苯 吸烟 染发剂 家庭装修等 与药物相关的白血病如氯霉素 保 泰松 乙双吗啉 化疗药物等 16 2019 11 26 病因 家族白血病 父母子女 同胞兄弟姐妹 连续几代 双生子白血病 同卵双生同时发生白血 病 染色体断裂综合征 唐氏综合征 Fanconi 贫血 共济失调 毛细血管扩张症 遗传因素 家族性白血病约占白血病的7 1000 17 2019 11 26 病因 其他 某些血液病最终可能发展为白血病 如骨髓 增生异常综合症 淋巴瘤 多发性骨髓瘤 等 18 2019 11 26 发病机制 白血病的发病机制复杂
6、 以上各种因素可促发遗传基因的突 变或染色体的畸变 使白血病细胞株形成 联合人体免疫功 能缺陷 使已形成的肿瘤细胞不断增值 最终导致白血病的 发生 19 2019 11 26 急性白血病2 20 2019 11 26 定义 急性白血病 acute leukemia AL 是造血干 细胞的克隆性恶性疾病 发病时骨髓中异常原始细 胞及幼稚细胞 白血病细胞 大量增殖并浸润各种 器官 组织 正常造血受抑制 u 主要表现为贫血 出血 感染和浸润等征象 21 2019 11 26 分类 按白血病细胞的形态和生化特征分类 FAB分型 急性非淋巴细胞白血病 ANLL 分8个亚型 急性淋巴细胞白血病 ALL 分
7、3个亚型 L1 小细胞为主 ALL L2 大细胞为主 细胞大小不一 L3 大细胞为主 大小一致 胞内有空泡 胞质嗜碱性 染色深 22 2019 11 26 分类 L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞 直径 12um 为主胞浆较少 核型规则 核仁不清晰 23 2019 11 26 分类 L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞 直径 12um 为主 胞浆 较多 核型不规则 常见凹陷或折叠 核仁明显24 2019 11 26 分类 L 3 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 大小较一致 细胞内有明显空泡 胞浆嗜碱性 染色深 25 2019 11 26 分类 M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型
8、 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒 单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病形态学分型 26 2019 11 26 分类 M0 急性髓细胞白血病未分化型 原始细胞核仁明显 胞浆透明 嗜碱性 无嗜天青颗粒及Auer小体 髓过氧化酶 MPO 及苏丹黑阳性细胞 3 细胞表面标志CD33 CD13 淋系抗原 27 2019 11 26 分类 M1 急性粒细胞白血病未分化型 未分化原粒细胞占骨髓非红系细胞 NEC 的90 以上 至少3 细胞POX染色 28 2019 11 26 分类 M2 急性粒细
9、胞白血病部分分化型 原粒细胞占骨髓非红系细胞的30 89 单核细胞 20 其他粒细胞 10 免疫学分型 CD13 CD33 HLA DR 细胞遗传学分型 约40 出现t 8 21 可形成AML1 ETO融合基因 29 2019 11 26 分类 M3 急性早幼粒细胞白血病 APL 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主 此类细胞在非红系细胞 30 3a 粗颗粒 型 3b 细颗粒型 免疫学分型 CD13 CD33 HLA DR 细胞遗传学分型 特征性的染色体易位 t 15 17 形成PML RARa 融合基因 30 2019 11 26 分类 M4 急性粒 单核细胞白血病 w 骨髓中原始细胞占非红系细胞
10、的30 以上 w 各阶段粒细胞占30 80 各阶段单核细胞 20 w M4EO 除M4型各特点外 嗜酸性粒细胞在非红系细胞中 5 w 免疫学分型 CD14 31 2019 11 26 分类 骨髓非红系细胞中原单核 幼单核及单核细胞 80 原单核细胞 80 为M5a 80 为M5b 免疫学分型 CD14 M5 急性单核细胞白血病 32 2019 11 26 分类 M6 急性红白血病 骨髓中幼红细胞 50 非红系细胞中原始细胞 I型 II型 30 33 2019 11 26 分类 M7 急性巨核细胞白血病 骨髓中原始巨核细胞 30 原巨核细胞需有电镜细胞化学或单克隆抗体证实 CD41 CD42 C
11、D61 34 2019 11 26 35 2019 11 26 临床表现 起病急缓不一 表现各异 急性起病者常表现为持续高热或严重出血 缓慢起病者则多表现为日趋明显的面色苍白 疲乏或轻度贫血 36 2019 11 26 临床表现 一 贫血 常为首发症状 u进行性加重 u约半数病人就诊时已有重度贫血 呈正细胞正色 素性贫血 37 2019 11 26 临床表现 贫血的原因 骨髓红细胞增生受抑制 并无效造血 隐性溶血而骨髓无法代偿 化疗对骨髓的抑制加重贫血 并发DIC 38 2019 11 26 临床表现 39 2019 11 26 临床表现 二 发热 持续发热是急性白血病最常见的和就诊的主要原因
12、之一 表现 持续低热或高热 甚至超过热 达40 以上 伴有畏寒 出汗等 感染部位 全身各部 以口腔炎 牙龈炎 咽峡炎最常见 其次呼吸道及肛周皮 肤等 败血症可达10 以上 病原菌 最常见的致病菌为G 杆菌 疾病后期常伴真菌感染 长期应用抗生素 40 2019 11 26 临床表现 发热的原因 成熟粒细胞减少和功能异常 白血病细胞浸润 组织出血 免疫功能减退 特别是细胞免疫 化疗抑制造血和免疫功能 导致消化道黏膜屏障损伤 各种穿刺 插管消毒不严格 肿瘤性发热与白血病细胞的高代谢状态及内源性致热源 类物质的产生有关 41 2019 11 26 临床表现 42 2019 11 26 临床表现 三 出
13、血 几乎所有的病人在整个过程中否有不同程度的出血 近40 患者以出血为早期表现 部位 全身各部 但以皮肤粘膜 牙龈 鼻腔出血 月 经过多为主 眼底出血可致视力障碍 严重者发生颅内出血而致死 亡 43 2019 11 26 临床表现 出血的原因 血小板质和量的异常 并发DIC 白血病细胞损伤血管内皮 细菌多糖体抑制凝血 化疗致黏膜损伤和肝功异常 继发凝血因子缺乏 44 2019 11 26 临床表现 45 2019 11 26 临床表现 46 2019 11 26 临床表现 脑出血 47 2019 11 26 临床表现 四 器官和组织浸润的表现 1 肝 脾 淋巴结肿大 多见于ALL和ANLL M
14、5 M4 2 骨骼 关节疼痛 胸骨中下段局部压叩痛具有诊断意义 可 在眼眶 肋骨及其他扁平骨的骨面形成粒细胞肉瘤 绿色瘤 以眼眶最常见 3 口腔和皮肤 牙龈增生 肿胀 皮肤可见蓝灰色斑丘疹 紫 蓝色结节状 皮下结节 多形斑疹 多见于ANLL M5 M4 48 2019 11 26 临床表现 4 中枢神经系统白血病 CNSL 可见于疾病的各个时 期 即可是首发症状 亦可是复发的表现 可呈现脑瘤 脑膜炎的症状和体征 也可累及脑神经 脊髓 神经根及 周围神经 可伴随精神症状 急淋最常见 因为多数化疗难以通过血脑屏障 所以中枢神经是白血病因为多数化疗难以通过血脑屏障 所以中枢神经是白血病 的的 庇护所
15、庇护所 5 睾丸浸润 一侧无痛性肿大 常发生于幼儿或青年急淋 缓解期 易致髓外复发 49 2019 11 26 临床表现 牙龈增生 肿胀 皮肤结节 50 2019 11 26 临床表现 51 2019 11 26 临床表现 52 2019 11 26 实验室及其他检查 一 血象 典型为贫血 血小板减少 白细胞质量异常 1 白细胞 多在 10 50 109 L 少部分可低于4 109 L或高于 100 109 L 2 血涂片可见数量不等的原始和幼稚细胞 可见幼稚红细胞 3 正细胞性贫血 4 血小板 早期可正常或轻度减少 后期极度减少 半数450mg L 预防 MTX或Ara c鞘内化疗 每疗程1
16、次 治疗 隔日一次鞘内化疗 至脑脊液恢复正常 每巩固强化化疗时重 复一次 大剂量MTX 1 5 3 0g m2 或Ara C 头颅及脊髓照射 总量18 24GY 77 2019 11 26 治疗要点 4 老年性急性白血病的治疗 l病人年龄在60岁以上者 l一般状况较好者 选择适当减量的联合化疗方案诱导缓解及 缓解后治疗 l一般状况较差 病情发展缓慢者可采用小剂量Ara C治疗 78 2019 11 26 护理评估 1 病史 2 身体评估 一般状况 皮肤黏膜情况 肝脾淋巴结及其他情况 3 实验室及其他检查 79 2019 11 26 护理目标 病人能采取正确 有效的措施 减少或避免出血 能说出预防感染的重要性 减少或避免感染的发生 能说出化疗可出现的不良反应 并能积极应对 能正确对待疾病 悲观情绪减轻或消除 能认识到化疗期间合理的休息与活动的重要性 体力 逐渐恢复 生活自理 80 2019 11 26 常用护理诊断 问题 p有受伤的危险 出血 与血小板减少 白血病细胞浸润 p有感染的危险 与正常粒细胞减少 化疗有关 p潜在并发症 化疗药物的不良反应 p悲伤 与急性白血病治疗效果差 死亡率
