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1、自身免疫性脑炎 1 2019 11 26 l自身免疫性脑炎的定义及发病机制 l自身免疫性脑炎的分类 l自身免疫性脑炎的诊断及鉴别诊断 l自身免疫性脑炎的治疗及护理 2 2019 11 26 1 1 自身免疫性脑炎的定义 自身免疫性脑炎泛指一大类由于免疫系统针对中枢 神经系统抗原产生反应而导致的疾病 以急性或亚 急性发作的癫痫 认知障碍及精神障碍为主要临床 特点 一 自身免疫性脑炎的定义及发病机制 3 2019 11 26 1 2 发病机制 目前发病机制尚不清楚 多认为与自身抗体有关 如 抗Hu抗体 抗Ta Ma2抗体 抗电压门控钾离 子通道抗体 抗NMDAR抗体等抗体 神经病理学 研究显示 其
2、发病以脑实质内T细胞的浸润为主 故推测是由T细胞介导的一种自身免疫性疾病 4 2019 11 26 自身免疫性脑 炎 特异性抗原抗 体性相关性脑 炎 神经系统副 肿瘤综合征 细胞内抗原抗 体性相关性脑 炎 细胞表面抗原 抗体相关性脑 炎 非中枢神经系 统副肿瘤综 合征 非特异性抗原 抗体相关性脑 炎 急性播散性脑 炎 神经系统结 节病 原发性中枢神 经系统脉管 炎 二 分类 5 2019 11 26 3 1 临床表现 可以分5期 1期 前驱期 临床表现类似于病毒感染 出现发热 头 痛 乏力 呕吐等症状 2期 神经症状期 前驱期后5天至两周左右出现神经症 状 表现为焦虑 不安 烦躁 失眠 异常行
3、为等 3期 无反应期 表现为睁眼 但对外界刺激无反应 不 说话或喃喃自语 4期 不随意运动增多期 口咽面部运动障碍最多见 如 舔唇 咀嚼动作 做鬼脸等 5期 缓慢恢复期 此期可能恢复时间较长 可能会遗留 后遗症 三 诊断 6 2019 11 26 病程中可能伴有以下症状 a 自主神经功能紊乱 最常见体温调节障碍 心率 增快或减慢 高血压或低血压等尿便障碍 b 抽搐发作 可出现在疾病的任何时期 多为部分 运动性发作或复杂部分性发作 严重时可出现癫痫 持续状态 c 意识障碍 d 呼吸困难 较常见 有时需要呼吸机辅助呼吸 7 2019 11 26 3 2 脑脊液检查 大部分患者脑脊液有改变 但无特异
4、性 主要表现 为淋巴细胞数轻度增高 蛋白含量轻度增高 寡克 隆区带阳性 特意性检查为抗NMDAR抗体阳性 大多数患者可检查到 通常脑脊液及血清抗体均为 阳性 但是经过治疗后仅有脑积液中抗体阳性 8 2019 11 26 3 3 影像学改变 影像学检查影像学改变常与临床症状不平行 约一 半患者头颅MRI可见异常 大多为皮质下轻微或一 过性改变 T2加权可显示海马 大脑 小脑 扣带 回 岛叶 基底节 脑干高信号 偶见脊髓病灶 9 2019 11 26 3 4 脑电图检查 大部分患者脑电图检查有异常 多为非特异性改变 如慢波背景 甚至慢波节律发放 有的患者表现 为非警觉性癫痫性电持续状态 10 2019 11 26 4 1 治疗 目前无标准治疗方案 一线治疗为糖皮质激素 血 浆置换 二线治疗包括环磷酰胺 硫唑嘌呤等免疫 抑制治疗 四 治疗及其护理 11 2019 11 26 4 2 护理 自身免疫性脑炎的护理主要是血浆置换的护理 此 外还应包括癫痫发作的护理 肌张力障碍的护理等 重点谈下血浆置换术的护理 12 2019 11 26 血浆置换术的护理 13 2019 11 26
