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1、安徽省儿童医院 呼吸二科 华山 儿童气管软化 狭窄的常见病因及 处理 1 2019 11 26 01 气管畸形概述 02 气管软化 03 气管狭窄 Contents 目录 气管畸形概述 01 气管畸形概述 n支气管镜及CT三维成像在 临床广泛应用儿童气管畸形 诊断率明显升高 张维溪 张海邻 李昌崇 等 先天性呼吸系统畸形234例临床分析 J 中华儿科杂志 2009 47 105 108 气管畸形概述 l正常人的气管和主支气管 是有性的组织 呼吸各时相 中 气管管腔直径发生相对 弥漫性的变化 l气管软化可定义为这些变 化的病理性增大 严重时 可阻碍气流的通过 并损 害气管分泌物酶清除 气管软化
2、02 气管软化概述 u气管软骨是维持气管形态的重要结构 u任何因素导致的气管软骨损伤均可使 失去软骨支撑力的气管出现局部塌陷 a 软骨受压 b 软骨炎性坏死 c 软骨发育不良 气管软化的诊断 u气管软化是一种由于气道壁或支撑性软骨弱化引起的疾病 u纤维支气管镜为诊断本病的金标准 动态观察气道是否塌陷及程度 u气管 支气管软化的分度 以呼气相管壁内陷程度判断 1 轻度 1 3 1 2 中度 1 2 4 5 重度 4 5 完全闭塞 1 儿科学分会呼吸学组儿科支气管镜协作组 儿科支气管镜术指南 2009年版 中华儿科杂志 2009 47 740 744 气管软化的诊断 轻度 塌陷内径 1 3 1 2
3、 中度 塌陷内径 2 3 4 5 重度 塌陷内径 4 5 气管软化常见病因 原发性 气管软化根据病因可分为原发性气管软化和继发性气管软化 原发性气管软化是由于气管软骨先天发育不成熟或软骨缺少所致 早产儿中多见 1 原发性气管软化多与各种综合征或先天畸形并存 2 如 Hunter 综合征 Crouzon 综合征 原发性气管软化关系最常合并是气管食管瘘和食管闭锁 3 有报道 4 认为原发性气管软化与胚胎期前肠发育不良有关 故可合并食管发育异常 参考文献 1 Jacobs IN Wetmore RF Tom LW et al Tracheobronchomalacia in children J A
4、rchives of Otolaryngology Head DAA 1 先天性主动脉弓发育异常压迫气管 2 双主动脉弓环绕气管 食管 可压迫气管引 起呼吸困难 压迫食管引起吞咽困难 3 有症状者应行手术治疗 切断较细小的一弓 以解除压迫 右肺动脉 Right pulmonary artery RPA 左肺动脉 Left pulmonary artery LPA 主 动脉 Aorta AO 食 管 Esophagus E 气 管 Trachea T 气管狭窄病因 双主动脉弓 double aortic arches DAA 先天性气管狭窄 合并血管畸形压迫 气管狭窄病因 房室增大压迫气管致狭窄
5、 1 患儿 女 2岁 有先天性心脏病 2 因 咳嗽 喘息5天 入院 3 胸部CT示 左主支气管狭窄 4 心脏彩超示 左房增大 先天性气管狭窄 合并血管畸形压迫 气管狭窄病因 继发性气管狭窄 良性狭窄 u良性气道狭窄是指支气管因各类良性病变引起的气道狭窄 u严重可导致患者在临床上出现不同程度的喘息及呼吸困难 气管狭窄病因 一 三 损伤性狭窄 医源性创伤及外科术后气管支 气管断端吻合口的狭窄 气道良性肿瘤 血管瘤等内生性狭窄 甲状腺良 性肿瘤引起的外压性狭窄 气管支气管结核 细菌及真菌 感染 感染性炎症 二 其他 复发性多软骨炎和韦格纳肉芽肿 四 继发性气管狭窄 良性狭窄 气管狭窄病因 一 1 继发性气管狭窄分型 良性狭窄 气管狭窄病因 一 1 继发性气管狭窄分型 良性狭窄 气管狭窄病因 一 1 继发性气管狭窄分型 良性狭窄 气管狭窄病因 一 1 继发性气管狭窄分型 良性狭窄 气管狭窄病因 一 继发性气管狭窄 恶性狭窄 淋巴瘤 软骨肉瘤 脂肪肉瘤等 原发性气管恶性肿瘤 原发性气管恶性肿瘤转移 儿童发生率非常低 一 儿童发生率非常低谢谢大家 谢谢大家
