神经病学-癫痫PPT课件.ppt

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1、癫 痫 1 癫痫是一种什么病 癫痫是一种古老的疾病 4000多年前在古巴比伦就存在 3000年前古希 腊人就描述过其发作过程 2500年前古代中国的医 书中就有这种疾病的记录 2 癫痫是一种常见病 全世界有8000万左右病人 0 9 的发病率 几乎 一半病人没有正规治疗 我国约650万 910万患者 可见各年龄组 青少年和老年是癫痫发病的两个 高峰年龄段 3 什么人患癫痫 1 癫痫是一种很 公平 的疾病它的发 生与职业无关 与财富无关 与人的社 会地位也没有关系 与种族无关 2 癫痫患者不需对自身的疾病负责 4 贵为帝王也未能幸免 罗马凯撒大帝骁勇善战 在死前两年开始癫痫发作 在莎士比亚在 凯

2、撒大帝 中 第一幕就再现了他发作的情景 强直 阵挛性发作 5 贵为帝王也未能幸免 6 法国皇帝拿破仑 波 拿巴叱仛欧洲20多 年 电影 拿破仑 传 中就有他惊厥 发作的画面 对世界有巨大贡献的科学家 学者 作家 诗人也不乏癫痫病人 7 苏格拉底 公元前469 399 古希腊思想家教育家 阿尔弗雷德 贝恩哈德 诺贝尔 1833 1896 瑞典科学家 荷兰画家梵高 多病潦倒一生 精神运动性发作伴人格障碍 8 文森特 梵高 1853 1890 梵高 向日葵 拍卖 作高达5000万美元 9 19世纪俄国文学家托斯妥也夫斯基 写了30多部小说 如 罪与罚 白疫 双重人 等等 一生贫困 曾被流放西伯利亚

3、但他是 灵魂的洞察者 其在文学上的地位 可比拟莎士比亚 28岁流放西伯利亚期间第一次发作癫痫 以后平均每月发作一次 他的第二位 妻子的儿子在三岁时因癫痫持续状态而死亡 他发作前先兆 无法形容的快乐 我的快乐是在其他时刻完全无法感受的 是 多么的强烈和甜蜜 并写到 你们都有健康 人们无法想像我们癫痫患者在发 作前所感到的快乐 现在也称有这种先兆的癫痫为杜氏癫痫 Dostoevsky epilepsy 或极乐癫痫 ecstasy epilepsy 运动员也患癫痫 10 罗纳尔多也是癫痫患者 98年 世界杯 罗纳尔多突发怪病 成就了齐达内的光头 服用抗癫痫药物之后 外星人 变成了 肥罗 还有很多 哲

4、学家兼医学家亚里士多德 神曲作者但丁 丹麦童话作家安徒生 俄国文学家托尔斯泰 作家托夫普希金 果戈理 美国作家海明威 英国诗人拜侖 法国诗人歌德 我国南宋书法绘画家米芾 书法家王羲之 著名音乐家贝多芬 俄国柴可夫斯基 护士南丁格尔 美国短跑名将 花蝴蝶 乔伊娜 因癫痫猝死 11 动物也患癫痫 12 命运多舛的小北极熊 克努特 因癫痫发作溺亡于德国 动物园的水池中 癫痫是如何产生的 脑部是由数十亿小的细胞组成 这种小的细胞我们就称 为神经元 神经元的活动是有规律的 当这种规律被破 坏以后 就会出现一些异常活动的神经元 从而引起癫 痫的发生 定义 由不同病因引起的 脑部神经元高度 异常同步 化 且

5、常具有自限性的放电的中枢神经系统功能失常称 为癫痫 癫痫最重要的特点 发作性 短暂性 重复性 刻板性 13 所以癫痫产生的原因就是神经元的异常放电 用脑电图 能够记录下这种神经元的异常放电 它与吃母猪肉 吃 羊儿吃过的草都没有关系 14 病因 特发性癫痫 继发性癫痫 1 先天性疾病 5 肿瘤 2 围产期因素 6 脑血管疾病 3 外伤 7 中毒 4 感染 8 其他 15 不同年龄阶段的病因不尽相同 婴幼儿 产伤 颅内出血 代谢 儿童和青少年期 炎症 寄生虫 头伤 神经 元 移行障碍 成年期 外伤 肿瘤 血管畸形 系统性疾病 老年人 脑血管病 糖尿病 脑萎缩 16 17 右侧枕叶 双侧颞顶叶FLA

6、IR高信号灶 癫痫 持续状态所致脑回肿胀 双侧颞顶叶部分软化灶 18 右颞叶脑回发育异常伴灰质异位 19 左侧海马体积略小 信号异常 考虑海马硬化 左侧颞极蛛网膜囊肿 影响因素 遗传因素 环境因素 年龄 内分泌 睡眠 其他 20 发病机制 尚不明了 神经元兴奋性增高 兴奋性神经递质增多 神经元抑制性减弱 抑制性神经递质减少 各种病因 基因 表观遗传 表达异常 神经递质或调质 异常 离子通道结构与功能异常 离子通道跨膜运动异常 神经元异常放电异常 神经元间扩布 引起癫痫发作 21 痫性活动的停止 1 抑制性神经细胞的活动 2 胶质细胞的作用 3 痫性病灶外抑制机构的参与 尾状核 黑质网络区 小脑

7、 4 其它 22 临床表现 癫痫发作的基本特征 1 共性 发作性 短暂性 重复性 刻板性 2 个性 不同类型癫痫又有其自身特征 23 临床表现 痫性发作的分类 痫性发作是描述一次发作的全过程 依据发作时的 临床表现及脑电图改变 癫痫综合征的分类 了解 是指由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象 具 有独特的临床特征 病因 年龄及预后 癫痫持续状态 24 痫性发作的分类 部分性发作 临床表现和EEG提示发作 源于皮层局 灶放电 全面性发作 临床表现和EEG提示发作时双侧皮层 同时受累 25 部分性发作 单纯部分性发作 SPS 无意识障碍 运动性发作 体感 特殊感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作

8、 复杂部分性发作 CPS 有意识改变 伴自动症 多起源于颞叶内侧 额叶 又称精神运动性发作 部分性发作继发全面性发作 由SPS CPS进展而来 26 单纯部分性发作 a 部分运动性发作 局部肢体抽动 多见于一侧口角 眼睑 手指或足趾 或整个 面部或一个 侧 肢体 可有言语中断 Jackson 发作 一侧口 手指抽动 腕 肘 肩 下肢 Todd 瘫痪 发作后局灶性神经缺失如偏瘫等持续1 2 36小时后逐渐恢复 27 单纯部分性发作 b 体觉性发作或特殊感觉性发作 表现为肢体的麻木和针刺感 部位同上 特殊感觉性发作 1 视觉性 简单视幻觉 如闪光 病灶在枕叶 2 听觉性 简单听幻觉如嗡嗡声 额叶或

9、病灶在岛回 3 嗅觉性 焦臭味 病灶在额叶眶回杏仁核岛回 4 眩晕性 眩晕 漂浮 下沉感 病灶在岛回或顶叶 特殊感觉性发作多作为CPS或GTCS的先兆 28 单纯部分性发作 C 自主神经性发作 烦渴 排尿感 出汗 皮肤潮红 呕吐 腹痛等 很少单独出现 发作以青少年为主 以胃肠道症 状居多 病变在杏仁核 岛回或扣带回 29 单纯部分性发作 d 精神性发作 多作为先兆 CPS or GTCS 可单独发作 各种类型的遗忘症 似曾相识 似不相识 快速回忆往事 强迫思维 海马 精神异常 无名恐惧 愤怒 忧郁或欣快 扣带回 错觉 视物变大变小 听声变强变弱 本人肢体变化等 海马或颞枕部 30 复杂部分性发

10、作 CPS 复杂部分性发作 CPS 又称颞叶癫癎或精神运动性发 作 有意识障碍 异常放电常起源于颞叶或额中回 CPS有多种临床症状 一般发作持续不超过30分钟 平均1 3分钟 自动症 automatism 发作时环境接触不良 对 言语刺激无反应 继之出现看似有目的但实际无目的 的活动 如咀嚼 吞咽 游走 自言自语等 发作后 病人意识模糊 不能回忆 31 全面性发作 失神发作 典型失神发作 突然发生和突然中止的意识丧失 不典型失神发作 发作与中止均叫典型失神缓慢 全身强直 阵挛性发作 旧称大发作 以意识丧失 全身对称性抽搐为特征 发作过程分为强直期 阵挛期 惊厥后期 历时5 10 分钟 32 失

11、神发作 典型失神发作 突然发生的短暂意识丧失 10 15秒 而无姿势 张力丧失 表现为发呆 日数次至数百次 EEG 有典型 的3 Hz s的棘 慢波 儿童期起病 常不超过20岁 不典型失神发作 意识障碍起止较缓慢 EEG改变不规则 33 全身强直阵挛发作 强直期 Tonic phase 意识丧失 倒地 四肢强直性 角弓反张 叫声 呼吸停 止 全身紫 口强张强闭 舌咬伤 眼球上窜 肢端可见细 微的抽搐 瞳孔散大 血压增高 持续 10 20秒 阵挛期 clonic phase 四肢节律性阵挛收缩 30 60秒后突然停止 此期有部分 呼吸 青紫减轻 有流涎 括约肌松弛 尿失禁 恢复期 Recover

12、y phase 意识渐恢复 头昏 头痛 全身无力和酸痛 部分患者进 入昏睡 少数患者在完全清醒前有惊恐 自动症或暴怒 发 作过程约 5 15分钟 发作后意识完全恢复约30分钟内 34 其他类型发作 1 强直性发作 表现为全身肌肉剧烈的强直性肌痉挛 意识丧失 2 阵挛性发作 仅见于婴儿 表现为全身重复性阵挛性抽搐 3 肌阵挛发作 某一肌肉或肌群突然短暂 快速的收缩 4 失张力发作 肌张力突然丧失以致跌倒 35 癫痫综合征的分类 部分性癫痫 特发性 症状性 额叶癫痫 全面性癫痫 特发性 症状性 婴儿痉挛症 LGS 36 癫痫持续状态 定义 连续多次癫痫发作 发作间歇期意识或神经功能未恢复至正 常状

13、态 或一次癫痫发作持续30分钟以上者 为癫痫持续状态 SE 任何一种发作类型都可产生持续状态 临床上以全身强直 阵挛发 作持续状态最常见 癫癎持续状态是一危急重症 如不及时抢救 可因高热 循环衰竭或兴奋毒损害等导致脑实质损害 37 诊断 是否癫痫 详细的病史资料 诊断癫痫的主要依据 脑电图 最常用 最重要的辅助检查方法 棘波 尖波 多棘波和棘 慢复合波 诊断困难者 24小时电视录像 脑电控系统 寻找病因 血糖 肝功 肾功 CT MRI 38 39 40 影像学检查应用于鉴定是否存在导致癫痫发作的脑部结构性异 常 41 鉴别诊断 偏头痛 TIA 假性发作 晕厥 42 假性发作与癫痫的鉴别 精神诱

14、因 有 无 突然发作 无 有人 有 任何情况 意识障碍 无 有 瞳孔与光反射 正常 散大 消失 呼吸 有 无 二便失禁与受伤 无 常有 发作时间 长 短 终止方式 安慰 暗示 自行终止 病理征 脑电图 多正常 痫样放电 43 治疗 目的 去除病因 肿瘤 对因治疗 控制减少发作 对症治疗 对症治疗 1抗痫药的用药原则 2癫痫持续状态的治疗 3新型抗痫药 44 传统抗痫药物的用药原则 据发作类型选药 原发全身强直 阵挛发作 丙戊酸 VPA 失神发作 丙戊酸 部分性发作 卡马西平 CBZ 部分发作继发全身性发作 卡马西平 单药治疗 剂量个体化 血药浓度的监测 逐渐换药 联合用药 避免作用机制 副作用

15、相同药物联用 长期用药 缓慢减量停药 复发 重新开始治疗 45 中国癫痫临床诊疗指南 中国抗癫痫协会 46 能增加癫痫发作的 AEDs 卡马西平 苯巴比妥 苯妥英钠 加巴喷丁增加失神发作 卡马西平 加巴喷丁 拉莫三嗪增加肌阵挛发作 卡马西平增加强直 失张力发作 47 癫痫持续状态治疗 保证呼吸道通畅 维持呼吸循环功能 吸氧 降温 ECG EEG 必要时气管插管 简要病史 查体 开通静脉通道 取血化验 葡萄糖 VitB6维持 地西泮静注 无静脉通道则灌肠 15分钟无效或复发 重复地西泮 苯妥英钠 不能控制 苯巴比妥钠静注 仍不能控制 地西泮或氯硝西泮持续静滴 仍不能控制 巴比妥类昏迷疗法或其他全

16、身麻醉剂 戊巴比妥 硫喷妥钠 丙泊酚等 病情稳定后对原发病进一步评估和治疗 48 加巴喷丁 Gabapentin 拉莫三嗪 LTG Lamotrigine 左乙拉西坦 LEV Levetiracetam 奥卡西平 OXC Oxcarbazepine 托吡酯 TPM Topiramate 唑尼沙胺 Zonisamide 普瑞巴林 Pregabalin 49 50 拉莫三嗪 对12岁以上儿童及成人的单药治疗 1 简单部分性发作 2 复杂部分性发作 3 继发性全身强直 阵挛性发作 4 原发性全身强直 阵挛性发作 两岁以上儿童及成人的添加疗法 add on therapy 1 简单部分性发作 2 复杂部分性发作 3 继发性全身强直 阵挛性发作 4 原发性全身强直 阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有 Lennox Gastaut 综合征的癫痫发作 51 托吡酯 主要用于难治性部分 包括单纯部分及复杂部分 性发 作 部分性发作继发全身性强直阵挛发作 Lennox Gastaut综合征 婴儿痉挛及全身性发作的加用治疗 现已有用它作为单药治疗 52 左乙拉西坦 用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作