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1、法洛四联症 Tetralogy of Fallot 概述 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述 了其病理特点及临床表现 因此而得名 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率 所有先心的10 室间隔缺损 右心室流出道梗阻 主动脉骑跨 右心室肥厚 病因 先心 1 胎儿发育的环境因素 1 早期宫内感染 妊娠前三个月患病毒或细菌感染 尤 其是风疹病毒 其次是柯萨奇病毒 2 孕母大剂量放射线接触史 药物服用史 抗癌药 抗癫痫药等 3 孕妇代谢紊乱性疾病 糖尿病 苯酮尿 高血钙 4 妊娠早期酗酒 吸毒 5 其它 母亲年龄过大等 2 遗传因素 具有一定程度的家族发病趋势 可 能因父
2、母生殖细胞 染色体畸变所引起的 先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成 病理解剖 1 室间隔缺损 基本畸形 室间隔漏斗部前移所致 通常很大 接近主动脉口致敬 位置甚高 恰于主动脉右冠瓣下方 2 主动脉骑跨 3 右心室流出道梗阻 是影响血液动力学变化的最主要因素 具有 决定性意义 以右心室漏斗部 肺动脉狭窄最多见 单纯 肺动脉狭窄少见 4 右心室肥厚 是以上病理改变的结果 病理 解剖 病理生理 右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚 右向左分流左室血氧饱和度 室间隔缺损 全身血氧含量 紫绀代偿性红细胞 血红蛋白 血液粘滞度 肺血流量减少氧交换减少 临床表现 1 青紫 其程度
3、和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 血氧含量下降 活动耐力差 稍一活动如啼 哭即出现气急 青紫加重 2 蹲踞症状 缺氧缓解 下肢屈曲 回右心血量减少 下肢受压 体循环阻力增加 3 杵状指 缺氧 指 趾端毛细血管扩张增生 局部软 组织 骨组织增生肥大 指 趾端膨大 临床表现 4 阵发性缺氧发作 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该 处肌部痉挛 一时性肺动脉梗阻 缺氧 加重 诱因 吃奶 哭闹 情绪激动 贫血 感染等 表现 阵发性呼吸困难 紫绀加重 严 重者可昏厥 抽搐 甚至死亡 年长儿常诉头痛 头昏 临床表现 5 体格检查 生长发育迟缓 心前区略隆起 胸骨左缘2 3 4肋间可闻及 级粗 糙喷射性收缩期
4、杂音 右室流出道狭窄 P2 减弱或消失 发绀持续6个月以上可见杵状指 实验室检查 血红蛋白增加 红细胞增加 血黏度增加 辅助检查 1 X线 肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘 靴状心 侧支循环丰富者 可见网状肺纹理 辅助检查 2 ECG 电轴右偏 右心室肥厚 右室收缩期负 荷加重 辅助检查 3 超声心动图 主动脉扩张 骑跨在室 间隔上 室间隔中断 右室流出道狭窄或肺动 脉狭窄 右室壁增厚 内径增大 可见湍流信号从右室到 主动脉 辅助检查 4 心导管检查及选择性右心室造影 查看右心室流出道 肺动脉瓣 瓣 环结构 肺动脉及其主要分支内径 情况 分析冠状动脉情况 评估右向左分流 并发症 呼吸道感染 少见 肺栓塞 脑栓塞 红细胞增多 脑脓肿 2岁以上者可发 细菌性心内膜炎 多发于右心室漏 斗部 肺动脉瓣或主动脉瓣 治疗 1 一般护理 经常饮水 预防感染 即使补液 防止脱水和并发症 治疗 2 缺氧发作的预防及处理 以往有缺氧发作者 可口服心得安 去除诱因 贫血 感染等 缺氧发作处理 内科治疗 胸膝位 吸氧 镇静 解除漏斗部痉挛 纠正酸中毒 提高外周阻力 治疗 3 外科治疗 年龄过小 姑息分流术 幼儿期 根治术 掌握知识点 TOF病理解剖 基本病理生理 缺氧发作的预防及处理 Thank you 21
