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1、颅内压增高综合征 的临床表现与诊治 1 一 概念 正常人的颅内压力是指水平侧卧位时 经腰椎穿刺测得的压力 其正常值成人为 0 78 1 76kPa 80 180mmH2O 如 在安静状态下 压力超过1 96kPa 200mmH2O 时 即为颅内压增高 由 此所引起的头痛 呕吐 视乳头水肿及意 识障碍等临床表现者 称为颅内压增高综 合征 2 二 临床表现 头痛 呕吐 视乳头水肿 被称为 颅内 压增高的三主征 一 头痛 是颅内压增高的最常见的症 状 发生率约为80 90 特点 头痛性 质 常呈持续性 阵发加剧 早期多不严重 但颅内压急剧增高时 头痛可较剧烈 部位 多在前额及双颞部 后颅凹占位性病变
2、的头 痛可位于后枕部 时间 清晨起床时头痛明 显 或可在夜间痛醒 但起床运动后可见减轻 这可能与平卧时颈静脉的回流较差有关 3 诱发因素 任何可使颅内压增高的因素如咳 嗽 打喷嚏 大便用力等均可使头痛加重 头痛的原因 是由于颅内压增高刺激 牵拉或 压迫脑膜 血管或神经所致 特殊情况 颅 内压增高时 也可呈阵发性头痛剧烈 如脑室 系统 第三脑室或第四脑室 中活瓣样囊肿或 肿瘤 可因头部位置的改变而突然阻塞脑脊液 循环通路 使颅内压急剧增高而出现剧烈头痛 甚至出现昏迷 但也可因头部位置改变 使 脑脊液循环再通而头痛减轻 此种现象称为 Brun征 4 二 呕吐 呕吐常在清晨空腹时发生或于剧 烈头痛时
3、伴发 多与饮食无关 一般不 伴恶心 是喷射性呕吐 呕吐的原因与 迷走神经背核受刺激有关 也有人认为 是由于颅内压增高 脑组织缺氧 供血 不足 延髓呕吐中枢缺血所致 位于后 颅凹及第四脑室的病变较易引起呕吐 5 三 视乳头水肿 在颅内压增高时 由于视神经鞘内脑脊液 回流和眼静脉回流发生障碍 因而出现眼静脉 淤血 视网膜水肿及视神经乳头水肿等变化 视乳头水肿是颅内压增高最客观的重要体征 但并非所有颅内压增高者均具有此体征 发生 率约为60 70 视乳头水肿早期 虽有典型 眼底改变 却并无视力障碍 如颅内压持续增 高或继续发展 可出现继发性视神经萎缩 而 致视力下降 甚至失明 6 根据颅内压增高的病
4、程 视乳头水肿可 分为 1 早期视乳头水肿 表现为视乳 头充血 边界模糊 多在鼻侧 静脉 充盈迂曲 静脉博动消失等 2 典型视乳头水肿 此时除上述 变化更为明显外 尚可见出血和渗出物 视乳头完全性肿胀 视乳头隆起超过 3个屈光度 生理凹陷消失 7 3 慢性型视乳头水肿 颅内高压 持续几个月以上 由于连续的血流淤滞 逐渐出现神经细胞变性及胶质细胞增 生 视乳头仍隆起 且渐变苍白 出血 和渗出物消失 4 萎缩性视乳头水肿 由于颅内 压增高持续存在 视乳头水肿便逐渐消 退 形成视神经萎缩 视乳头明显苍白 视网膜动脉变性 静脉恢复正常 并 且伴有不同程度的视力减退 8 四 外展神经麻痹及复视 外展神经
5、在颅底部行程较长 颅内压增高 时 容易因挤压及牵拉而发生单侧或双侧不全麻 痹 出现复视 但无定位意义 五 抽搐 多在颅内压增高后期出现 可为部分性或 全身性抽搐发作 多无定位价值 但急性颅内压 增高者也可出现频繁癫痫样抽搐发作 多发生于 昏迷患者 是由于大脑皮质运动区缺氧及炎症水 肿刺激所致 如脑干的网状结构受到刺激时 则 出现阵发性或持续性肢体强直性发作 9 六 意识障碍 由于脑水肿及颅内压增高导致大 脑皮质缺氧及脑干网状结构受损 可出 现不同程度的意识障碍 如躁动不安 淡漠 迟钝 嗜睡以至进入昏迷 10 七 瞳孔变化 早期瞳孔可缩小或忽大忽小不定 如瞳 孔由小变大而固定不变时 说明已有脑干
6、受损 如单侧瞳孔对光反应减弱或消失或瞳孔不等 大时 提示有天幕症 这是由于脑移位时动眼 神经被同侧大脑后动脉或小脑上动脉所压 也 可因疝出的钩回将同侧或对侧的动眼神经推移 压迫在天幕缘上 因此约90 的病人出现病变 同侧的瞳孔扩大 而10 病人出现对侧瞳孔扩 大 如双侧瞳孔散大 对光反应消失 伴呼吸 停止 表示有枕骨大孔疝 11 八 生命体征的变化 颅内压急剧增高时 常出现血压 脉博 和呼吸的变化 此时提示已有脑干损害 如不 及时处理 就会发生颅内高压危象 1 血压变化 颅内压增高愈快 则血压 上升愈高 一般认为是延髓血管运动中枢对缺 血缺氧的反射性代偿作用 通过动脉血压增高 来维持脑血流量
7、特别是延髓的血流 晚期血 压下降是延髓功能衰竭的表现 12 2 脉博缓慢 急性颅内压增高出现脉博 变慢 颅内压增高愈快 缓脉也愈显著 而颅 内压逐渐增高者一般不引起缓脉现象 发生机 制是 颅内压增高 缺O2加重 代偿性血压增 高 心抑制中枢兴奋 通过迷走神经反射 脉 博减慢 3 呼吸变化 急性颅内压增高者 常出 现呼吸深而慢 如疾病进步发展 出现延髓衰 竭 则呼吸浅 慢而不规则 或出现叹息样呼 吸 最后呼吸突然停止 13 4 耳呜 眩晕 部分病人 有耳呜 眩晕 这是因为颅内压 增高使迷路和前庭受刺激以及内 耳充血所致 14 九 脑疝 各种原因引起的局限性或弥漫性颅内压增 高 都可以导致脑组织向
8、阻力小的地方移位 如 果在移位过程中脑组织受到挤压 并被挤入附近 硬脑膜裂隙或颅骨生理孔道 引起嵌顿 就称为 脑疝 脑疝不仅使病人的脑组织受压 而且压迫 疝入部位的邻近结构 使血液循环及脑脊液循环 受阻 进一步加剧颅内高压 最终危及生命 故 又称颅内高压危象 15 临床上最常见的脑疝有四类 1 小脑幕切迹疝 2 中心疝 3 枕骨大孔疝 4 小脑幕裂孔上疝 16 1 小脑幕切迹疝 又称颞叶钩回疝 天幕疝 1 解剖基础 整个颅腔被大脑镰和小脑天幕分隔成三个基本 互相隔开 但又有裂孔相通的分腔 小脑天幕是一 个横张于颅腔后部的硬脑膜 它把颅腔分为幕上和 幕下两个分腔 其间有小脑幕裂孔相通 幕上为枕
9、叶及颞叶后部的底面 幕下为小脑 正常时颞叶之 海马回钩及海马旁回位于小脑幕切迹游离缘的上方 并向内侧稍超出天幕缘 脑干的中脑部分 动眼 神经及血管均由小脑幕裂孔中通过 中脑与小脑幕 裂孔之间为脑池所在处 前面为脚间池 两侧为环 池 后方为四叠体池 17 当一侧幕上占位性病变或以一侧为重的脑水肿造 成颅内压增高不均衡时 颅压较高一侧的脑组织 向压力较低的对侧推移 因此幕上的海马回钩或 海马旁回就被挤入小脑幕裂孔而形成了小脑幕裂 孔疝 疝入的脑组织早期是轻度水肿 淤血 晚 期则发生出血 梗塞或软化 因此体积增大 进 一步阻塞环池并压迫中脑 使中脑变形 移位 出血和水肿 严重者甚至引起导水管闭锁 颅
10、内 压更为增高 同时动眼神经及大脑后动脉受迫和 移位 从而在临床上产生一系列紧急情况 如不 及抢救 可危及病人的生命 18 小脑幕切迹疝还可引起一侧或两 侧大脑后动脉的挤压 使血运受阻 导致枕叶皮层缺血 坏死 常以同侧 大脑后动脉受损多见 患者可出现一 时性视力障碍 表现同向或间歇性全 盲 当小脑幕切迹疝引起视束的移位 与挤压时 也同样产生视力障碍 19 2 小脑幕切迹疝的临床表现 意识障碍 中脑被盖部受压缺氧 或缺血 使脑干网状上行激活系统受损 而产生意识障碍 常出现前驱症状 如 烦燥不安 剧烈头痛 呕吐 血压升高 呼吸深快等 继而意识模糊而逐渐进 入昏迷 昏迷愈深 病情愈严重 20 瞳孔变
11、化 由于动眼N的压迫和牵拉 下移的大脑后动脉挤压在动眼N上 而动 眼神经的副交感纤维 缩瞳纤维正好集中在 该N的上方 首先是病侧的缩瞳纤维受到 刺激 继而是缩瞳纤维麻痹 因而先出现病 变侧瞳孔缩小 但历时不长 继而病变侧 瞳孔扩大 对光反射减弱以至消失 所以临 床上出现两侧瞳孔不等大的现象 是小脑幕 切迹疝可靠的诊断依据 21 偏瘫 由于海马钩回疝压迫同侧中脑 大脑脚使锥体束受损产生对侧偏瘫 少数情 况由于海马回疝将脑干推向对侧 使对侧大 脑脚受压明显时 也可出现同侧肢体瘫痪 或出现双侧锥体束征 去大脑强直 由于中脑红核水平的 网状结构受损所致 表现为阵发性或持续性 四肢伸直性强直 体温变化
12、脑疝形成后 由于植物 神经系统调节障碍 体温可上升至40 以上 而到晚期 体温则下降 22 生命体征的改变 在脑疝前期 由于颅内压增高 脑 血液循环障碍 脑缺血 血中CO2蓄积 对延髓的生命中枢有兴奋作用 因 而出现代偿性的呼吸加快 变深 脉 搏加快 血压升高 借此改善大脑的 供血障碍 23 在脑疝代偿期 颅内压虽然继续 增高 但尚能通过呼吸和循环中枢的 调节作用维持生命活动 因此呼吸深 而慢 脉搏缓慢 血压更升高 到脑疝衰竭期 生命中枢受损严 重或同时出现枕骨大孔疝 调节作用 丧失 因而呼吸变浅 不规则 脉博 细弱 血压下降 最后呼吸停止 而 心跳尚能维持一段时间 24 2 枕骨大孔疝 又称
13、小脑扁桃体疝 1 解剖基础 枕骨大孔呈卵圆形 位于后颅凹最 低部中央 孔的上主为延髓 下缘为延 髓与脊髓交界处 后上邻近小脑扁桃体 及小脑延髓池 孔内还有副神经 椎动 脉 脊髓前 后动脉通过 25 各种原因引起的颅内压增高进一步 发展 特别是后颅凹的占位性病变 可 使小脑下方的扁桃体向下移位推入枕骨 大孔及椎管内而形成枕骨大孔疝 由于 疝下的扁桃体压迫延髓 使延髓发生水 肿 淤血 出血 软化等 同时堵塞了 第四脑室出口 颅内压会进一步增高 脑疝更为严重 可迅速出现延髓功能衰 竭现象 26 2 临床表现 枕大孔疝分为急性和慢性两种 急性枕骨大孔疝 病情进展迅速 可突然 昏迷 呼吸停止 双侧瞳孔散
14、大 如未及时处 理 随后心跳停止 临床死亡 慢性枕骨大孔疝 除有颅内压增高表现外 常有颈强直 颈枕部疼痛 强迫头位等高位 颈神经根受刺激症状 查体可有项强克氏征分 离 但可无明显生命体征改变 某种诱因 如 腰穿及放出脑脊液过快过多 可突然出现延髓 危象而死亡 27 3 中心疝 又称脑干轴性移位 幕上病变所致广泛性的颅内压增 高时 大脑半球和大脑基底核向下移位 常迫使脑干沿纵轴向下移位 引起间 脑 中脑下移 在小脑幕切迹部受到压 迫 中心疝可不伴发小脑幕切迹疝 然 而严重的小脑幕切迹疝几乎都伴有中心 疝 28 1 中心疝病理上的测量标准 黑质向下移位 正常情况下 黑质与小脑天幕切迹在一个水平上
15、若发生中心疝 则黑质下界低于 天幕切迹水平 乳头体向下移位 29 2 临床表现 症状发展顺序先是间脑 中脑 桥脑 最后是延髓损害 早期以间脑症状为主 表现有意识障碍 精神淡漠 嗜睡等 逐渐由于脑干的下移 症状累及中脑 可 引起动眼N损害 去大脑强直 进一步可因基底 动脉分支脑干中央穿通支随脑干向下移位 受到 牵拉 造成脑干的缺血和出血 出现桥脑 延髓 损害的症状 当晚期脑干压迫明显时 其症状同枕大孔 疝 临床特点 呼吸障碍早期出现 多呈阵 施 呼吸 常有双侧瞳孔缩小 对光反射存在 30 4 小脑幕裂孔上疝 小脑上疝见于颅后凹 占位病变 因后颅凹压力增高 使小脑蚓部的上 半部及小脑前叶经小脑幕裂
16、孔向上逆行移位 进 入中脑背侧的四叠体池内 压迫四叠体及大脑大 静脉 可使中脑及两侧大脑半球深部产生水肿 出血 软化等导致严重后果 病人常表现为双侧 不全眼睑下垂 两眼上视障碍 瞳孔等大但光反 射迟纯或消失 进一步出现不同程度的意识障碍 晚期可出现去大脑强直及呼吸骤停 31 三 辅助检查 一 血常规检查 如为细菌或真 菌感染所致的脑膜脑炎或脑脓肿 可 有周围血白细胞增多 中性粒细胞比 例增加 脑膜白血病时也可能在外周 血常规检查中发现白血病的线索 32 二 脑脊液检查 颅内高压时腰穿检查 脑脊液应特别慎重 以免诱发脑疝而导致死 亡 故应严格掌握适应证 小心操作 一般 认为后颅凹的占位性病变导致的颅内压增高 不宜行腰穿检查 对怀疑颅内压明显增高 者 应先用脱水剂 腰穿测压后不放脑脊液 仅将测压管内脑脊液送检 术后立即给予 强效的脱水剂 脑脊液检查内容包括常规 生化 细菌学和细胞学检查等内容 对明确 颅内高压症的病因有一定帮助 33 三 头颅X线平片 早期常无明显变 化 慢性颅内高压患者 可见蝶鞍扩大 鞍背及后床突骨质吸收以及破坏 脑回压 迹增加 四 头颅CT或MRI 可发现颅内相 应的病
