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1、甲状旁腺功能 亢进性棕色瘤 1 1 概述概述 n n 所谓棕色瘤所谓棕色瘤 brown tumor brown tumor 是因破骨细 是因破骨细 胞的数量和活性增加 致使局部骨质溶解胞的数量和活性增加 致使局部骨质溶解 吸收 代之以增生的纤维组织 骨溶解区吸收 代之以增生的纤维组织 骨溶解区 不断扩大 形成囊样骨缺损 其内的纤维不断扩大 形成囊样骨缺损 其内的纤维 组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着 囊组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着 囊 内的组织即呈棕内的组织即呈棕 褐褐 色 故得名 色 故得名 2 2 n n 甲状旁腺解剖图甲状旁腺解剖图 3 3 机理机理 n n 1 1 甲状旁腺功能亢进
2、 甲状旁腺素 甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺素 PTH PTH 分泌增多 促使了破骨细胞活动 增加骨分泌增多 促使了破骨细胞活动 增加骨 吸收吸收 n n 2 2 另一方面 抑制肾小管对磷的吸收 自 另一方面 抑制肾小管对磷的吸收 自 尿中丢失大量磷 致血磷降低 因之血钙尿中丢失大量磷 致血磷降低 因之血钙 升高 继而尿钙增多 升高 继而尿钙增多 4 4 n n 3 3 所以骨吸收加速及钙磷大量丢失 全是 所以骨吸收加速及钙磷大量丢失 全是 形成骨骼改变的原因 以骨吸收为主要病形成骨骼改变的原因 以骨吸收为主要病 理改变 表现为普遍性骨质疏松及局限性理改变 表现为普遍性骨质疏松及局限性 骨破坏吸收
3、伴骨内性纤维组织增生 囊肿骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生 囊肿 形成 破骨细胞增多及骨髓纤维化 囊肿形成 破骨细胞增多及骨髓纤维化 囊肿 内含有棕色液体称为棕色瘤 内含有棕色液体称为棕色瘤 5 5 甲旁亢甲旁亢分类分类 1 甲状旁腺本身病 变引起PTH合成 分泌过多 通 过其对骨肾作用 致血Ca升高 P降低 表现 为反复发作的肾 结石 消化性溃 疡 精神改变等 2 各种原因所致的 低血钙刺激甲状 旁腺 使之增生 肥大 分泌过 多的PTH 临床 上多见于肾功能 不全 骨质软化 小肠吸收不良 3 继发性甲旁亢的 基础上 由于腺 体受到持久和强 烈刺激 部分增 生组织转变为腺 瘤 自主分泌过 多PT
4、H 主要见 于肾衰竭 原发性 PHPT 继发性三发性 最常见 6 6 神经 系统 骨骼 系统 精神 症状 泌尿 系统 恶心呕吐 腹胀恶心呕吐 腹胀 溃疡 胰腺炎溃疡 胰腺炎 倦怠 四肢无倦怠 四肢无 力 肌萎缩力 肌萎缩 幻觉 昏迷 幻觉 昏迷 Ca 3mmol lCa 3mmol l 记忆力下降 情绪不稳记忆力下降 情绪不稳 行为异常行为异常 多尿 夜尿 口渴多尿 夜尿 口渴 肾结石 肾功能不全肾结石 肾功能不全 消化 系统 神经肌肉 系统 临床临床 表现表现 临床表现临床表现 骨痛 骨骼畸形 病理性骨折 7 7 诊断诊断 临床表现 高血钙 2 75mmol l X线骨膜下皮质吸收 多发性骨
5、折或畸形 反复发作的尿路结 石 骨痛 顽固性溃疡 胰 腺炎 实验室检查 高尿钙 低血磷 血清PTH 10pmol l 早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是 重要诊断依据 8 8 影像表现影像表现 n n 1 1 全身普遍性骨质疏松 全身普遍性骨质疏松 n n 2 2 骨膜下骨皮质吸收 是本病的一个重要征象 骨膜下骨皮质吸收 是本病的一个重要征象 X X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损 边线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损 边 缘模糊 有的如花边状 肋骨皮子吸收可使肋骨缘模糊 有的如花边状 肋骨皮子吸收可使肋骨 变得纤细 牙槽骨密度减低或消失 出现见牙不变得纤细 牙槽骨密度减
6、低或消失 出现见牙不 见骨的影像 于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处 见骨的影像 于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处 可见局限性骨皮质吸收缺损 可见局限性骨皮质吸收缺损 9 9 n n 3 3 骨囊性改变 骨骼内大小不等 单发或 骨囊性改变 骨骼内大小不等 单发或 多发的囊样透明区 边界较清楚 较大的多发的囊样透明区 边界较清楚 较大的 骨缺损 不仅有膨胀样表现 而且容易骨骨缺损 不仅有膨胀样表现 而且容易骨 折 有时病灶内可呈多房样改变 颇似巨折 有时病灶内可呈多房样改变 颇似巨 细胞瘤 发生于下颌骨者 还应与造釉细细胞瘤 发生于下颌骨者 还应与造釉细 胞瘤鉴别 原发性甲状旁腺机能亢进原发胞瘤鉴别 原发
7、性甲状旁腺机能亢进原发 病因解除后 棕色瘤所致骨缺损 可以自病因解除后 棕色瘤所致骨缺损 可以自 行修复 行修复 1010 n n 4 4 局部骨骼特异性表现 局部骨骼特异性表现 n n 1 1 颅骨改变较特殊 颅骨内外板及板 颅骨改变较特殊 颅骨内外板及板 障层 因脱钙而模糊不清 血管沟模糊 障层 因脱钙而模糊不清 血管沟模糊 并可见颗粒状或囊状密度减低 有时可见并可见颗粒状或囊状密度减低 有时可见 局部骨质硬化 其它如碟鞍骨质吸收 前局部骨质硬化 其它如碟鞍骨质吸收 前 后床突边缘不清 乳突岩部消失 后床突边缘不清 乳突岩部消失 n n 2 2 脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状 脊柱椎体压缩
8、呈双凹变形或鱼尾状 椎间隙增宽 脊柱后突畸形或侧弯畸形 椎间隙增宽 脊柱后突畸形或侧弯畸形 躯干缩短 躯干缩短 n n 3 3 骨盆变形 髋臼内陷 盆腔口径变 骨盆变形 髋臼内陷 盆腔口径变 窄 耻骨联合增宽 闭孔变形 股骨颈干窄 耻骨联合增宽 闭孔变形 股骨颈干 角变小形成髋内翻畸形 角变小形成髋内翻畸形 1111 n n 5 5 骨质硬化 骨质密度局部性致密硬化 骨质硬化 骨质密度局部性致密硬化 常见部位是长骨干骺端 扁平骨和椎骨 常见部位是长骨干骺端 扁平骨和椎骨 n n 6 6 骨外钙化 常见肾脏钙化 尿路结石 骨外钙化 常见肾脏钙化 尿路结石 此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙 化 化 n n 7 7 切除腺瘤后 骨骼上病变可以自愈 切除腺瘤后 骨骼上病变可以自愈 1212 病例图片病例图片 1313 n n 3030岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏 平片吸收残存骨岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏 平片吸收残存骨 脊以及病理性骨折 由于矿物沉积 脊以及病理性骨折 由于矿物沉积 T2WIT2WI抑脂像抑脂像 显示液显示液 液平面 类似于骨巨细胞瘤 活检证实为液平面 类似于骨巨细胞瘤 活检证实为 棕色瘤 棕色瘤 1414 1515 1616 1717 1818 1919 2020 2121 2222
