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1、 AS源于古希腊ankylos spondylos 意为弯曲的脊柱 1 以累及中轴关节为主 2 可影响外周关节及多个器官 3 是血清阴性脊柱关节病的原型 以往命名 1 Von Bechterew disease 2 Marie Strumpell disease 3 RA中枢型 4 类风湿脊柱炎 流行病学 性别 男 女 10 4 1 年龄 多发于青壮年 年龄 40岁 种族 高加索人群0 2 我国约0 3 HLA B27 相关 表1 表1 HLA B27在不同人群中的频率 人 群 强直性脊柱炎 正常对照 病人数 B27 正常人数 B27 高加索人种 欧洲人 白人 2022 79 100 1616
2、2 4 13 印度人 巴基斯坦人 130 85 100 456 2 8 蒙古人种 中国人 内地 196 69 91 726 2 7 中国人 香港地区 77 99 102 4 中国人 台湾省 75 95 297 9 新加坡人 29 97 238 7 日本人 72 82 208 3个月 伴有晨僵 腰背痛活动后减轻 临床表现 典型症状 1 腰背痛 2 晨僵 3 腰椎活动受限 4 胸廓活动度减低 关节受累特点 1 中轴关节上行性 脊柱自下而上强直 2 外周关节炎 受累40 女 男 下肢 上肢 大关节 小关节 临床表现 关节外病变 全身症状 急性前葡萄膜炎或虹膜炎 心血管病变 主动脉瓣受累5 10 传导
3、阻滞 心肌病 肺部受累 肺尖纤维化 大疱样变 肺部感染 临床表现 关节外病变 神经 肌肉症状 继发于骨折 脱位 慢性进行性马尾综合征 尿便失禁 阳萎 跟腱反射消失 肾损害 IgA肾病 肾淀粉样变 前列腺炎 表3 HLA B27 与HLA B27 强直性脊柱炎临床比较 临床特点 B27 B27 人群分布 所有人种 非高加索人群较多 HLA抗原 B27 黑人B7 白人B238增多 发病年龄 岁 15 40 18 50 家族史 急性虹膜炎 病情严重性 病情活动性 多与C反应蛋白 多与血IgA水平关联 珠蛋白关联 体格检查 骶髂关节炎 1 骶髂关节压迫试验 2 4 字试验 3 髂嵴推压试验 4 骨盆压
4、迫试验 体格检查 脊柱和胸廓 1 Schober试验 正中线髂嵴水平为0 上10cm 下5cm作标记 测弯腰后两标记间的距离 4cm 2 胸廓活动度 第4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差 5cm 3 指 地距 4 枕 墙距 体格检查 附着点炎 附着点压痛 实验室检查 血常规 WBC Hb Plt ESR CRP ALP CPK IgA 与病情活动动度有关 CIC HLA B27 90 阳性 表4 罗马 纽约标准与HLA B27的关系 HLA B27阳性 HLA B27阴性 P n 20 n 14 纽约标准 1 腰椎活动受限 95 93 NS 2 胸腰段背椎痛 100 100 NS 3 胸廓活动
5、度 2 5cm 15 21 NS 4 结合2 3 15 21 NS 罗马标准 1 下腰背痛 3月 100 100 NS 2 胸痛和僵 85 93 NS 3 腰活动受限 100 100 NS 4 虹膜炎 45 7 0 05 NS为无差异 放射学检查 骨盆正位相 AS纽约标准中X线骶髂关节炎分级 0级 正常 I级 可疑变化 II级 轻度异常 可见局限性侵蚀 硬化 但关节间 隙无变化 III级 明显异常 为中度 进展性骶髂关节炎 伴有以 下一项 一项以上改变 侵蚀 硬化 关节间隙 增宽 狭窄 或部分强直 IV级 严重异常 完全性关节强直 放射学检查 腰椎正侧位相 脊柱骨质疏松 骨突关节模糊 椎体方形
6、变 脊柱竹节样变 特征性表现 放射学检查 CT 骶骨端 软骨下骨硬化 单或双侧关节间隙 2mm 软骨下骨侵蚀 关节强直 适于早期诊断 诊 断 表5 AS的罗马诊断标准 临床标准 1 下腰背痛 僵3个月以上 休息不缓解 2 胸部痛和僵 3 腰椎活动受限 4 胸廓扩张受限 5 虹膜炎 虹膜炎史或后遗症 放射学标准 6 X线双侧AS的特征性骶髂关节表现 符合放射学标准和5项临床标准之一 或具备4项临床 标准者 可诊断AS 表6 1966年AS的纽约标准 临床标准 1 腰椎前屈 后伸和侧弯三个方向活动受限 2 腰椎或胸腰段痛或疼痛史 3 第四肋间隙测量胸廓活动度3个月 活动改善 休息不能缓解 2 腰椎
7、在矢状面和额状面活动受限 3 胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人 2 放射学标准 双侧 2级或单侧3 4级 二 分级 1 肯定的AS 符合放射学标准和1项以上临床标准 2 可能的AS 1 符合3项临床标准 2 符合放射学标准而不具备任何临床标准 表8 欧洲脊柱关节病协作组 ESSG 的诊断标准 炎性脊柱痛 或 滑膜炎 不对称 以下肢为主 和下列1项以上的情况 b 阳性家族史 b 银屑病 b 炎性肠病 b 关节炎发生前1个月有尿道炎 宫颈炎或急性腹泻之一 b 坐骨结节处痛 b 腱端附着点炎 b 骶髂关节炎 表9 几种诊断标准的比较 标准 疾病 病例数 对照数 敏感性 特异性 罗马 AS 157
8、 455 89 2 96 3 纽约 AS 157 455 75 8 98 9 纽约修订 AS 157 455 83 4 97 8 ESSG AS 157 455 93 6 87 表10 强直性脊柱炎的临床筛选标准 b 40岁以前发生腰腿痛 不适 b 隐匿发病 b 病程 3个月 b 伴有晨僵 b 症状活动后改善 表11 男 女强直性脊柱炎的主要差别 特点 男 女 HLA B27阳性率 90 90 平均发病年龄 岁 20左右 25左右 预后 病情严重程度 外周关节受累 发病时 病程中 脊柱强直 颈椎受累 耻骨炎 表12 血清阴性脊柱关节病概况 强直性脊柱炎 赖特综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎
9、性别 主要为男性 男 女 男 女 男 女 起病 缓 急 缓 急 缓 起病年龄 青年成人 青中年成人 任何年龄 任何年龄 骶髂关节炎 95 多见 多见 多见 对称性 对称 不对称 不对称 对称 周围关节 25 90 95 对称 下肢 上肢 上肢 上肢 上肢 下肢 偶见 表13 血清阴性脊柱关节病概况 续1 强直性脊柱炎 赖格综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎 HLA B27 90 20 有骶髂 5 有骶髂 关节炎50 关节炎50 葡萄膜炎 结膜炎 心脏受累 1 4 5 10 皮肤 指甲 多见 几乎全有 受累 尿道炎 表13 血清阴性脊柱关节病概况 续2 强直性脊柱炎 赖格综合征 银屑病关节炎 肠
10、病性关节炎 家族聚集 粘膜受累 脊柱炎 几乎100 50 20 20 骶髂关节炎 附着点病变 炎 自限性 缓解 复发 表14 强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较 强直性脊柱炎 类风湿关节炎 历史 自公元前3000年在动物和人有证据 19世纪以来在人有记载 分布 种族性 世界范围 患病率 1 2 1 2 病因 不明 不明 阳性家族史 经常 罕见 性别 男性比较多见 女性比较常见 年龄 高峰20 30岁 各个年龄 高峰30 50岁 受累关节 单关节病 非对称 大关节 多关节病 对称性 小和 下肢比上肢多 大关节 上肢和下肢 骶髂受累 有 无 脊椎受累 全部 上升性 颈椎 表14 强直性脊柱炎和类风湿关
11、节炎比较 续 强直性脊柱炎 类风湿关节炎 结节 无 有 主动脉反流 有 无 眼 结膜炎 色素膜炎 干燥综合征 巩膜炎 巩膜 软化穿孔 肺 上叶纤维化 Caplan氏综合征 胸腔积液 类风湿因子 阴性 阳性 HLA B27 90 6 正常分布 HLA DW4 20 正常分布 60 病理学 肌腱端病 炎性滑膜炎 放射线学 非对称性糜烂性关节病新骨 对称性糜烂性关节病 形成 强直 骶髂关节炎 治疗 消炎痛 保太松 阿司匹林 金剂 青霉胺 引自Calin A Spondylarthritis Medicine Sci Am 1982 pp15 III 3 经过修改 治疗 目标 1 控制炎症 缓解症状 2 防止关节僵直畸形 保持最佳功能位置 3 避免治疗所致副作用
