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1、第十五章 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves 神经病学 第 7版 本章重点 1 特发性面神经麻痹的临床特点 治疗 2 Guillain Barr 综合征的临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗 1 贝尔征 Hunt综合征 2 Guillain Barr 综合征的临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗 周围神经系统 Peripheral nervous system 脊神经 spinal nerves 颅神经 cranial nerves 自主神经 神经节 组成 概念 n 周围神经 感觉传入神经根 脊神经后根 后根神经节 脑感觉神经构成 中枢支进
2、入脊髓 后根神经节周围支终止于皮肤 关节 肌腱 内脏 运动传出神经根 脊神经前根 脑干运动核发出 脑神经 终止于肌纤维或交感 副交感神经节 1 解剖 解剖 生理 周围神经有神经束膜 神经外膜保护 有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血 神经屏障 神经根 神经节 无此屏障 免疫性 中毒性疾病易侵犯这些部位 甲苯胺蓝染色 1 解剖 解剖 生理 有髓纤维轴索包绕髓鞘 由Schwann 细胞膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 多运动和深感觉纤维 l无髓神经纤维数个轴突包裹住一个Schwann内 l多痛温觉和自主神经 轴
3、索 髓鞘 解剖 生理 2 生理 n 多发性神经病 肢端对称性痛温觉 触觉 振动觉 关节位置觉 受损 1 感觉神经损害 1 感觉缺失 症状学 2 感觉异常 1 感觉神经损害 多发性神经病 针刺 麻木 触电 束带感 症状学 3 疼痛 4 感觉性共济失调 2 运动神经损害 1 运动神经刺激症状 下运动神经元损伤 或某些正常人可出现 症状学 肌束震颤 fasciculation 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动 肌纤维颤搐 myokymia 一 多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢 持续时间长 2 运动神经损害 1 运动神经刺激症状 放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病 症状学 许
4、多神经疾病常见 用力收缩可诱发 1 运动神经刺激症状 2 运动神经损害 痛性痉挛 algospasm 肌肉 肌群短暂痛性收缩 正常生理现象 腓肠肌常见 症状学 2 运动神经损害 2 运动神经麻痹症状 肌力减低 丧失 症状学 肌萎缩 与肌无力程度一致 要点提示 周围神经疾病症状学 n 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变 多发性神经病腱反射减低 消失 3 腱反射减低 消失 症状学 4 自主神经损害 无汗 竖毛障碍 直立性低血压 无泪 无涎 阳痿 膀胱直肠功能障碍 1 神经传导速度 NCV 肌电图 EMG 检查
5、辅助检查 2 血液等常规检查 3 周围神经组织活检 特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy Bell麻痹 Bell palsy 周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症 概念 病因未明 风寒 病毒感染 带状疱疹 自主神经功能不稳 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压 病因 病理 病因 严重者轴索变性 早期 神经水肿 脱髓鞘 病因 病理 病理 1 任何年龄都可发生 20 40岁多见 男性略多 急性起病 症状数h小时或数天达高峰 病初可伴麻痹侧耳后疼痛或乳突部压痛 临床表现 2 患侧表情肌瘫痪 额纹消失 不能皱额蹙眉 眼裂变大 不能闭合 闭合不全
6、Bell征 闭眼时露出白色巩膜 鼻唇沟变浅 口角下垂 示齿口角偏向健侧 鼓腮 吹口哨漏气 口轮匝肌瘫痪 食物滞留病侧齿颊间 颊肌瘫痪 双侧见于Guillain Barr 综合征 临床表现 镫骨肌支前受损 舌前2 3味觉丧失 听觉过敏 3 鼓索以上面神经病变 同侧舌前2 3味觉丧失 临床表现 膝状神经节病变 Hunt综合征 周围性面瘫 舌前2 3味觉障碍安慰 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓 外耳道感觉减退 外耳道 鼓膜疱疹 图2 8 面神经损害的表现 同侧全部 表情肌瘫痪 对侧下面部 表情肌瘫痪 病变部位 临床表现 周围性 面神经核 面神经 中枢性 中央前回下部 皮质脑干束 根据急性起病的周围性
7、面瘫 1 诊断 诊断 鉴别诊断 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性迟缓性瘫和感觉障碍 CSF蛋白 细胞分离 2 鉴别诊断 1 Guillain Barr 综合征 诊断 鉴别诊断 腮腺炎 肿瘤 化脓性下颌淋巴结炎 原发病史 特殊症状 2 耳源性面神经麻痹 中耳炎 迷路炎 乳突炎 2 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 起病缓慢 伴其他脑神经受损及原发病表现 3 后颅窝肿瘤或脑膜炎 2 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 蜱叮咬史 单或双侧麻痹 常伴发热 慢性游走性红斑 伴其他脑神经 周围神经受损 4 神经莱姆病 伯氏疏螺旋体感染 2 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 阿昔洛韦 acyclovir 0 2 日5次 7 10天
8、Hunt综合征 带状疱疹感染 1 泼尼松30mg d顿服 连续5d 7d逐渐减量停用 地塞米松10 20mg d 7 10d 治疗 急性期 改善局部血液循环 减轻面神经水肿 缓解神 经受压 促进神经功能恢复 2 维生素B1 100mg 维生素B12 500 g i m Q d 促进神经髓鞘恢复 治疗 3 理疗 急性期 茎乳孔附近 超短波透热疗法 红外线照 射 改善局部血循环 消除神经水肿 恢复期 碘离子透入疗法 针刺或电针治疗 治疗 4 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水 眼膏 5 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉 举额 闭眼 露齿 鼓腮 吹口哨等 辅以面肌按摩 不完全性面瘫1 2个月可望痊愈 年
9、轻患者预后好 老年患者发病时伴乳突疼痛 合并糖尿病 高血 压 动脉硬化 心绞痛 心肌梗死者预后差 预后 q自身免疫介导的周围神经病 脊神经根 周围神 经 脑神经 q急性 2周达高峰 多发神经根及周围神经损害 qCSF 蛋白细胞分离 单相自限性病程 q静注免疫球蛋白和血浆交换有效 Guillain Barr 综合征 GBS 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP 急性运动轴索性神经病AMAN 急性运动感觉轴索性神经病AMSAN Miller Fisher综合征 MFS v 与空肠弯曲菌 campylobacter jejuni CJ 感染有关 CJ 革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期24 7
10、2h 水样便 脓血便 高峰期24 48h 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS v GBS确切病因不清 v 可能与巨细胞病毒 CMV EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HBV HIV感染有关 病因 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 对周围神经免疫应答 脱髓鞘 分子模拟 molecular mimicry 机制 发病机制 病理 周围神经组织小血管周围淋巴细胞 巨噬 细胞浸润 神经纤维脱髓鞘重者继发轴突变 性 多有胃肠道 呼吸道感染 疫苗接种史 急性起病 数日 2周达高峰 四肢对称性弛缓性瘫 自双下肢开始 四肢腱反射多减低 危重者1 2d完全性四肢瘫 呼吸肌 吞咽肌麻痹 危
11、及生命 1 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 AIDP 感觉异常 烧灼 麻木 刺痛 不适感 感觉缺失较少见 手套袜子形分布 振动觉 关节运动觉通常保存 可有腓肠肌压痛 神经根刺激征 少数病例出现Kernig征 Lasegue征 2 肢体感觉障碍 临床表现 E 常见双侧面瘫 E 其次是球麻痹 E 可为首发症状 3 脑神经麻痹 临床表现 窦性心动过速 心律失常 体位性低血压 高血压 出汗增多 皮肤潮红 手足肿胀 营养障碍 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4 自主神经紊乱症状 临床表现 5 多单相病程 可有短暂波动 本病特征性表现 病后2 4w Pr C数正常 4 6周达高峰 CSF细胞数 10 106 L 可
12、有 寡克隆区带 OB 可有CSF抗神经节苷脂抗体阳性 1 CSF蛋白细胞分离 辅助检查 可有 轻度增高 肝功轻度异常 可有血抗神经节苷脂抗体阳性 血抗空肠弯曲菌抗体 抗巨细胞病毒抗体 血清学检查 辅助检查 便检查 分离和培养空肠弯曲菌 脱髓鞘病变 运动 感觉NCV减慢 非崁压部位出现传导阻滞或异常波形离散 神经电生理 辅助检查 3 腓肠神经活检 q 可见脱髓鞘 炎性细胞浸润 病前1 周感染史 急性起病 进行性加重 周达高峰 四肢对称性下运动神经元瘫 脑神经受累 轻度感觉异常和自主神经功能障碍 CSF蛋白细胞分离 运动NCV减慢 潜伏期延长 传导阻滞异常 波形离散 病程自限性 1 诊断 诊断 鉴
13、别诊断 2 鉴别诊断 E 病后3周可见CSF细胞蛋白分离 注意鉴别 1 脊髓灰质炎 r 发热数日后 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 r 常累及一侧下肢 r 无感觉障碍 脑神经受累 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 2 急性横贯性脊髓炎 r 病前1 2周发热史 急 快 r 平面以下运动 感觉 尿便障碍 r 无脑神经受累 诊断 鉴别诊断 3 低血钾型周期性瘫痪 2 鉴别诊断 表6 2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 GBS低血钾型周期性瘫痪 病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾 甲亢 病程急性或亚急性起病 进展不超过4周起病快 数小时 1天 恢复快 2 3天 肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始 近端较明显
14、四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹可有无 脑神经受损可有无 感觉障碍可有 末梢型 及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液蛋白细胞分离正常 电生理检查早期F波或H反射延迟 运动NCV减慢EMG电位幅度降低 电刺激可无反应 血钾正常低 补钾有效 既往发作史无常有 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 4 重症肌无力 r 诊断 鉴别诊断 r 骨骼肌病态疲劳 r症状波动 晨轻暮重 r 新斯的明试验阳性 纯运动型 儿童更常见 夏秋发病较多 多有腹泻 上感史 CJ感染证据 r 急 6 12天达高峰 少数24 48 h迅速出现四肢瘫 r部分颅神经瘫 重者可呼吸肌受累 无感觉异常 无或轻微自主神经功能障碍 rCSF同AIDP
15、血清抗神经节苷脂GM1 GD1a抗体 空肠弯曲菌抗体阳性 r电生理示运动神经轴索损害明显 急性运动轴索型神经病 AMAN r急 6 12天达高峰 少数24 48 h达高峰 部分颅 神经瘫 重者可呼吸肌受累 同时有感觉障碍 甚 至感觉性共济失调 常有自主神经功能障碍 rCSF同AIDP 血清抗神经节苷脂 r电生理示运动神经轴索损害明显 感觉神经动作 电位波幅下降或无法引出 r腓肠神经活检轴索变性 神经纤维丢失 急性运动感觉轴索型神经病 AMSAN 眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失三联征 Ophthalmoplegia ataxia areflexia 肢体肌力正常或轻度减退 CSF同AIDP 病
16、程自限性 Miller Fisher综合征 禁忌证 严重感染 心律失常 心功能不全 凝血系统疾病 1 免疫治疗 1 血浆交换 plasma exchange PE 每次交换血浆量按30 50ml kg体重计算 轻 中 重度病人分别做2次 w 4次 w 6次 w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 W 禁忌证 先天性IgA缺乏 可致敏 W 副作用 发热 面红 减慢输液速度 2 免疫球蛋白静脉注射 AIDP有效 IVIG W AIDP有效 成人剂量0 4g kg d 连用5d 尽早 应用 W IVIG PE是AIDP的一线治疗 治疗 1 免疫治疗 无条件用IVIG PE 可试用 v 甲基泼尼松龙500mg d i v滴注 连用5 7d v 地塞米松10mg d i v滴注 一疗程7 10d 3 皮质类固醇 corticosteroids 通常认为对GBS无效 并有不良反应 治疗 1 免疫治疗 q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 q 在重症监护病房密切观察呼吸情况 q 有气短 动脉氧分压 70mmHg可先行气管内插 管 1d不好转应气管切开 插管 接呼吸器 q 呼吸器管理根据症状 血气分析 调
