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1、病理性骨折 pathological fracture osteoportic fracture 授课老师 孟纯阳 定义 病理性骨折是由疾病原因引起的 骨组织疏松 使骨的抗外界应力 下降而引发的骨折 一 病因 1 原发性恶性肿瘤 2 良性骨肿瘤及瘤样变 3 转移性骨肿瘤 4 不明原因的代谢性骨病及异常增生 性骨疾病 5 骨感染性疾病 6 放疗后导致的病理性骨折 7 骨与软骨发育疾病 8 其他 病因 1 骨的原发性或转移性肿瘤 原发性骨肿瘤 多发性骨髓瘤 骨巨细胞瘤 及溶骨性成骨肉瘤等 转移性骨肿瘤 转移性肾癌 乳腺癌 肺 癌 甲状腺癌及神经母细胞瘤等 病因 2 骨质疏松 老年 各种营养不良和内
2、分泌等因素可引 起全身性骨质疏松 表现为骨皮质萎缩变 薄 骨小梁变细 数量减少 主要影响脊 椎骨 股骨颈 掌骨等 老年尤其是绝经 后老年妇女胸 腰椎压缩 病因 3 内分泌紊乱 由甲状旁腺腺瘤或增生引起的甲状旁 腺功能亢进 可导致骨的脱钙及大量破骨 细胞堆积 骨小梁为纤维组织所取代 此 时虽有新骨形成 但只能形成纤细的编织 骨或非钙化的类骨组织 而极易发生多发 性病理性骨折 病因 4 骨的发育障碍 有多种属于这类的先天性骨疾患可以引起病理性 骨折 例如先天性成骨不全 为一种常染色体显 性遗传性疾病 在胎儿或儿童时期发病 乃由于 先天性间充质发育缺陷 不易分化为骨母细胞 同时骨母细胞合成骨基质中
3、型胶原纤维障碍 因此长骨骨皮质很薄 骨细而脆 极易发生多发 性病理性骨折 故又称为脆性骨综合征 而骨折 后新形成的骨痂为软骨性 或为纤维性 难以发 生骨化 症状体征 休克 软组织伤 出血 骨折 临床特点 1 致伤暴力小 自发性 恶性肿瘤更易发生 功能性负荷 轻微外力 2 先驱症状 3 全身症状 4 肿瘤或全身性疾病病史 5 多数在骨折后才发现病变 须明确病变性质 诊断原则 1 明确是病理性还是外伤性 2 明确病变性质 诊断原则 病史 临床特点 临床查体 全身 局部 X片 CT MRI 全身骨扫描 实验室检查 病理学检查 确诊的依据 二 诊断 1 病史及受伤机制 病史的询问 注重既往史 家族史
4、遗传病史 骨折部位是否 存在畸形 有无外科手术史 有无放化疗史及其他系统疾病及全身 治疗等进行详细询问 机制分析 结合X线平片及骨折移位情况对其所受的应力进行综 合分析 尽可能的为病因诊断学提供依据 2 体格检查 全身检查 怀疑病理性骨折时一定要全身检查病人是否存在慢性消 耗 贫血 若存在需考虑原发或继发性肿瘤的可能 局部检查 实验室及其他检查 1 血钙早期血钙大多增高 对诊断最有意义 血 钙如反复多次超过2 7mmol L 10 8mg dl 应 视为疑似病例 超过2 8mmol L 11 0mg dl 意 义更大 2 血磷多数低于1 0mmol L 3 0mg dl 但诊断 意义不如钙增高
5、 特别在晚期病例肾功能减退时 磷排泄困难 血磷可被提高 3 血清甲状旁腺素测定 90 患者的血清iPTH和 钙均明显高于正常值 如仅有血钙增高而iPTH基 本不增高则应考虑癌症或其他原因所致的血钙增 高 继发性甲旁亢时血iPTH也可明显增高 但血 钙多数正常或偏低 实验室及其他检查 4 血浆1 25 OH 2D本病中过多PTH可兴奋肾1a 羟化 酶活性而使血浆1 25 OH 2D含量增高 5血清抗酒石酸酸性磷酸酶 tartrate resistance acid phosphatase TRAP 在骨吸收和骨转换增高时 血清 TRAP浓度增高 尿尿钙 磷排泄量增加 皮质醇抑制试验 大量糖类皮质
6、激素具有抗维生素D的作 用 抑制肠道吸收钙等 可降低由结节病 维生素D中 毒 多发性骨髓瘤 转移癌或甲状腺功能亢进症引起的血 钙过高 而对本病所致的血钙过高则无作用 方法为口服 氢化可的松50mg 一日3次 共10天 X线检查 X片上所见的主要改变为 骨膜下皮质吸收 脱钙 囊肿样变化较少见 骨折及 或 畸 形 全身性骨骼如骨盆 颅骨 脊柱或长短骨等 处的脱钙 骨折和畸形等改变 均常见于本病 但以指骨内侧骨膜下皮质吸收 颅骨斑点状脱钙 牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为本病的好发病变 阳性率80 有助于诊断 少数患者尚可出 现骨硬化和异位钙化 这种骨骼的多形性改变 可能与甲状旁腺激素对破骨细胞和成骨细胞
7、的作 用 降钙素的代偿和病变的腺体呈间歇性活动有 关 X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及 肾钙盐沉着症 对诊断均有价值 鉴别诊断 多发性骨髓瘤 恶性浆细胞瘤 患者体内出现单克隆的异 常免疫球蛋白和 或本周蛋白 瘤细胞在骨 髓发展 可造成骨质破坏 多发性骨髓瘤 好发年龄多为 岁以上 男多于女 病变前期可无明显症状 仅存在血沉增快 贫血 蛋 白尿等症状 可有骨关节 腰背疼痛 颅骨 胸肋骨瘤形成 以胸 肋 锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状 圆形骨质缺损为特征 可出现病理性骨折 截瘫 肋间及 坐骨神经痛等 可损害肾脏而造成蛋白尿 肾小管病 肾病综合征 尿毒症等 因血液粘稠度增高而引起
8、头晕 头痛 视力障碍 胸 闷 眩晕 出血等症状 易引起肺部 泌尿系感染 多发性骨髓瘤 实验室检查 血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减 少 尿凝溶蛋白半数阳性 贫血多呈正细胞 正色素性 红细胞 血小板正常或偏低 骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质 的改变 骨骼 线检查可见多发性溶骨性穿凿样 骨质缺损区或骨质疏松 病理性骨折 多发性骨髓瘤 并发症 1 病理性骨折 常见于颅骨 盆骨 肋骨 脊 柱骨骨折等 2 高钙血症 3 肾脏损害4 高 黏滞综合征 5 血液系统并发症 贫血 出血 血栓 6 感染 7 淀粉样变性 8 神经系统 损害 甲状旁腺功能亢进 指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素 PTH 而引 起的钙
9、磷代谢失常 简称甲旁亢 主要表 现为骨骼改变 泌尿系统结石 高血钙和 低血磷等 可分为原发性 继发性 三发 性和假性四种 继发性甲旁亢 系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致 如慢性 肾功能衰竭 维生素 D缺乏 肠道 肝和肾脏疾病致维生 素 D吸收不良和生成障碍 妊娠哺乳妇女对钙需要量增加 而得不到相应补充时 也出现低血钙症 以上各种情况均 可使甲状旁腺增生肥大 分泌过多的 PTH 三发性甲旁 亢系在继发性甲旁亢的基础上 甲状旁腺受到持久和强烈 的刺激 增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤 见于慢性肾功能衰竭 假性甲旁亢又称异位性甲旁亢 主 要由肺 肾 肝 卵巢和胰腺等恶性肿瘤引起 肿
10、瘤分泌 甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素E等 刺激 破骨细胞 引起高钙血症 常伴有骨吸收 原发性甲旁亢 有腺瘤 增生和腺癌三种 腺瘤最多见 占78 90 大多为单个腺瘤 少数有2个 或2个以上腺瘤 增生约占10 20 多数 4个甲状旁腺腺体都增生肥大 腺癌约占3 约3 的病人患多发性内分泌腺瘤 其 中合并垂体瘤和胰腺肿瘤者称多发性内分 泌腺瘤 型 合并甲状腺髓样癌和嗜铬细 胞瘤者称多发性内分泌腺瘤 型 高钙血症所引起的症状 1 中枢神经系统可出现记忆力减情绪不稳定 轻度个 性改变 抑郁 嗜睡 有时由于症状无特异性 患者可被 误诊为神经症 2 神经肌肉系统可出现倦怠 四肢无力 以近端肌
11、肉 为甚 可出现肌萎缩 常伴有肌电图异常 临床上可误诊 为原发性神经肌肉疾病 神经系统症状的轻重与高钙血症 的程度有关 当血清钙超过 3mmol L 时 容易出现症状 严重时可出现明显精神症状如幻觉 狂躁 甚至昏迷 3 消化系统可出现食欲减退 腹胀 消化不良 便秘 恶心 呕吐 可引起急性胰腺炎 也可引起顽固性消化 性溃疡 除十二指肠球部外 还可发生胃窦 十二指肠球 后溃疡甚至十二指肠降段 横段或空肠上段等处溃疡 软 组织钙化影响肌腱 软骨等处可引起非特异性关节痛 皮 肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒 骨骼系统 患者早期可出现骨痛 主要位于腰背部 髋部 肋骨与四肢 局部有压痛 后期主要表现为纤维 囊性骨
12、炎 可出现骨骼畸形与病理性骨折 身材 变矮 行走困难 甚至卧床不起 部分患者可出 现骨囊肿 表现为局部骨质隆起 X线发现除弥 漫性脱钙外 可有指骨内侧骨膜下皮质吸收与颅 骨斑点状脱钙 对本病有诊断价值 此外 尚可 有多发性骨折 牙槽骨吸收等改变 早期患者可 仅表现为骨转换率增加 骨的吸收超过骨的形成 骨的矿物质日渐减少 可通过CT扫描或骨密度 计监测骨密度改变 以发现有无进行性骨质减少 泌尿系统 长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能 出现多尿 夜尿 口渴等 还可出现肾实 质 钙化 肾结石主要为草酸钙与磷酸钙组 成 可出现反复发作的肾绞痛与血接发现 结石可为双侧性 可在短期内增多或增大 尿路结石可
13、诱发尿路感染或引起尿路梗 阻 如不及时治疗 可演变成慢性肾孟肾 炎 进一步影响肾功能 肾钙质沉着症可 导致肾功能逐渐减损 最后可引起肾功能 不全 其他 甲旁亢患者可有家族史 常为多发性内分 泌腺瘤病 MEN 的一部分 可与垂体瘤 及胰岛素细胞瘤同时存在 即 MEN1 型 也可与嗜铭细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存 在 即 MEN2 型 有时 有家族史的甲旁 亢患者可不伴有其他内分泌腺疾病 常为 甲状旁腺增生所致 病理性骨折基本特点 基础病变的处理更重要 骨折部位通常为肿瘤好发部位 骨折愈合困难 个体化治疗 大多需要手术 治疗方法 手术治疗 放化疗 全身性治疗 加强营养 治疗全身性疾病 治疗原发病 治
14、疗 1 明确病因 对有明确病因如甲状旁腺功能亢进 骨质疏松症等且可治疗者 应针对原发病因进行治疗 2 对局部良性肿瘤所致者 可行肿瘤切除 或刮除 加植骨术 肿瘤范围广泛者则需行截除术 并酌情考虑 修补性手术 3 因恶性肿瘤所致者 如全身无转移 可根据肿瘤 的性质 病程 分期及全身与局部情况酌情行广泛性或根 治性手术 对已有全身转移者 可考虑选用药物或放射疗 法 局部予以适当固定 以减少患者痛苦 4 因成骨不全 畸形性骨炎等疾病所致者 局部以 非手术疗法为主 如施行手术治疗 则应充分考虑由于骨 质本身结构异常和整个肢体畸形所带来的困难 手术时机的选择 必要时术前进行活检或冰冻切片 期手术 大部分
15、的良性肿瘤 有明显移位 放化疗不敏感的恶性肿瘤 转移瘤 期手术 部分良性肿瘤 骨折愈合后再手术 恶性肿瘤 先行放化疗 骨肉瘤 Ewing肉瘤 手术方式 肿瘤性质 良性 刮出术 恶性 切除术 无法保肢的截肢 转移瘤 刮出术 切除术 肿瘤部位 临近关节部位 人工关节 钢板 骨干部位 髓内钉 钢板 骨缺损的处理 颗粒植骨 填充 大段骨移植 骨干 关节 人工假体 骨水泥填充 转移瘤 脊柱的病理骨折 骨质疏松性骨折 osteoportic fracture 授课老师 孟纯阳 定义 骨质疏松是以骨量减少 骨的微观结构退化为特征的致使 骨的脆性增加以及易于发生骨折的全身性骨骼疾病 骨质疏松特点 年龄相关性 妇女更常见 低骨量 骨的微观结构退化 骨脆性增加骨折危险性增加 骨质疏松分类 原发性 型 绝经后骨质疏松 老年性 或退化性骨质疏松 继发性 内分泌疾患 药物 失重 制动 废用
