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1、小儿癫痫的诊断与治疗小儿癫痫的诊断与治疗 北京大学第一医院 林庆 1 癫痫的定义 癫痫的定义 WHOWHO 癫痫是一种慢性脑疾患 由各 种病因引起 其特点为由于大脑神 经元过度发放引起的反复发作 癫痫的基本特点 发作性和反 复性 发作的特点 刻板性和自限性 2 癫痫诊断步骤癫痫诊断步骤 1 是不是癫痫 2 是哪种发作类型或癫痫综合征 3 病因或病理变化是什麽 4 是否有特殊的诱发因素 5 生活质量评估 3 癫痫的诊断主要依据是 病史及脑电图 癫痫诊断要靠 他 HE 地形 血流 全白搭 CT 核磁 找病因 确诊不能依靠它 H History E EEG 4 病史重点在发作病史重点在发作 询问病史
2、时注意事项 l请目睹者描述 l辨别真伪 有无夸大 l客观描述 不要轻信家长的 术语 l必要时示范发作情况 l要耐心 l不要暗示 5 病史重点是发作病史重点是发作 发作开始 发作中间 发作结束 6 发作开始阶段发作开始阶段 1 先兆 Aura 2 起始部位 Beginning position 3 意识有无丧失 Consciousness 7 先先 兆兆 l是意识丧失前临床表现的一部分 l发作后可以回忆的一部分 l 先兆 本身也是发作 l有先兆属局灶性发作 或泛化 8 发作中间发作中间 l形式 l持续时间 l次数 9 治疗情况治疗情况 l药名 l药量 l用药时间 l用药与疗效的关系 10 癫痫的
3、发作类型癫痫的发作类型 l全面性 l局灶性 11 癫痫发作类型百分比 癫痫发作类型百分比 全身发作 GTCS部分性发作 中国六城市89 681 07 6 29个省区79 675 212 3 西北5省88 772 29 7 巴基斯坦80 0 坦桑尼亚58 054 131 9 美国402357 英国393552 意大利 冰岛 法国 部分性发作比例超过全身性发作 12 全面性发作全面性发作 1 失神发作 1 典型失神 2 非典型失神 2 肌阵挛发作 3 阵挛发作 4 强直性发作 5 强直阵挛发作 6 失张力发作 7 痉挛发作 13 部分性发作部分性发作 一 单纯部分性发作 无意识障碍 1 运动症状
4、2 感觉症状 3 自主神经症状 4 精神症状 二 复杂部分性发作 有意识障碍 三 部分性发作泛化为全身性发作 14 全面性发作及局灶性发作鉴别点全面性发作及局灶性发作鉴别点 全面性 局灶性 发作时意识 丧失 不丧失 肢体抽动大致对称明显不对称 EEG 左右半球同 时放电 局部放电 15 EEGEEG在癫痫诊断中作用巨大在癫痫诊断中作用巨大 l发作间期阳性率40 50 l睡眠EEG 60 70 l24小时EEG 80 90 l正常人群EEG异常率0 3 3 16 实验室检查及影象 学检查为寻找癫痫病因 不 能据此肯定或否定癫痫的诊 断 17 体格检查为寻找病因体格检查为寻找病因 l头面部 l皮肤
5、 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 小儿癫痫的药物治疗小儿癫痫的药物治疗 49 用药原则用药原则 v按发作类型选药 v掌握正确开始治疗的时间 v尽量单药治疗 v合理联合用药 v药物剂量个体化 v长期规律服药 50 表表1 1 按发作类型选药按发作类型选药 发作类型发作类型 传统药传统药 新药新药 局灶性发作局灶性发作 卡马西平 苯巴比妥 卡马西平 苯巴比妥 苯妥英 扑米酮 丙戊酸苯妥英 扑米酮 丙戊酸 妥泰 喜保宁 加巴喷丁 妥泰 喜保宁 加巴
6、喷丁 夏加平 奥卡西平 唑尼沙胺夏加平 奥卡西平 唑尼沙胺 强直强直 阵挛发作阵挛发作苯巴比妥 卡马西平 苯妥英苯巴比妥 卡马西平 苯妥英 丙戊酸 扑米酮 丙戊酸 扑米酮 妥泰 喜保宁 奥卡西平妥泰 喜保宁 奥卡西平 夏加平 加巴喷丁 夏加平 加巴喷丁 失神发作失神发作丙戊酸 乙琥胺 氯硝安定丙戊酸 乙琥胺 氯硝安定拉莫三嗪 妥泰拉莫三嗪 妥泰 肌阵挛 失张力肌阵挛 失张力丙戊酸 氯硝安定 硝基安定丙戊酸 氯硝安定 硝基安定拉莫三嗪 妥泰 菲胺脂拉莫三嗪 妥泰 菲胺脂 强直发作强直发作苯巴比妥 氯硝安定苯巴比妥 氯硝安定拉莫三嗪 妥泰拉莫三嗪 妥泰 West West ACTHACTH 强的松
7、 氯硝安定 强的松 氯硝安定 丙戊酸丙戊酸 妥泰 拉莫三嗪 喜保宁妥泰 拉莫三嗪 喜保宁 丙戊酸 氯硝安定 硝基安定丙戊酸 氯硝安定 硝基安定拉莫三嗪 妥泰 喜保宁拉莫三嗪 妥泰 喜保宁 青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫丙戊酸丙戊酸妥泰 拉莫三嗪妥泰 拉莫三嗪 51 表表2 2 抗癫痫药证据和推荐分级抗癫痫药证据和推荐分级 推荐分级 证据强度 证据类型 A a b 随机对照研究的荟萃 Meta 分析 至少一个前瞻性随机对照研究 B a b 至少一个非随机对照研究 至少一个设计合理的准实验性研究 至少一个设计合理的非实验性研究 对比研究 队列研究 病例对照研 究 C 专家委员会报告 机械观点 或
8、临床经验 52 表表3 ILAE3 ILAE推荐使用的抗癫痫药 推荐使用的抗癫痫药 20022002 汉堡 汉堡 发作类型传统药新药 局灶 继发全 身性的发作 卡马西平 a 丙戊酸 a 苯妥英钠 a 妥泰 b 全面性发作丙戊酸 卡马西平 妥泰 拉莫三嗪 失神乙琥胺 国内无 丙戊酸 b 妥泰 拉莫三嗪 青少年肌阵 挛 丙戊酸 妥泰 拉莫三嗪 LGS 安定类 丙戊酸 氨基乙酸 唑尼沙胺 苯巴比妥 妥泰 b 菲氨 b 拉莫三嗪 b 婴儿痉挛ACTH b 丙戊酸 b 氨基乙酸 b 妥泰 拉莫三嗪 唑尼沙胺 安定 类 VITB6 53 可能因药物导致恶化的发作类型 一可能因药物导致恶化的发作类型 一 药
9、物 可能导致恶化的发作类型 结果 综合征 卡马西平 失神发作 发作增多 肌阵挛发作 同上 进行性肌阵挛癫痫 同上 中央颞区棘波的小儿良性癫痫 同上 West Syn 同上 苯妥英 失神发作 发作增多 进行性肌阵挛癫痫 同上 54 可能因药物导致恶化的发作类型 二可能因药物导致恶化的发作类型 二 药物 可能导致恶化的发作类型 结果 综合征 苯巴比妥 失神发作 发作增多 大剂量 苯氮卓类药物 LGS 强直发作增多 喜保宁 失神发作 发作增多 肌阵挛发作 同上 某些局灶性发作 同上 55 可能因药物导致恶化的发作类型 三可能因药物导致恶化的发作类型 三 药物 可能导致恶化的 结果 发作类型 综合征
10、拉莫三嗪 肌阵挛发作 可能使发作增加 加巴喷丁 失神发作 发作增多 LG Syn 全面恶化 诱发失神状态 夏加平 失神发作 发作增多 诱发失神状态 丙戊酸 一般不会导致发作恶化 56 掌握正确开始治疗的时间掌握正确开始治疗的时间 v首次发作后即需开始用药的情况 1 发病年龄小 尤其伴有神经系统异常者 脑瘫 精神运动发育迟滞 2 患有先天遗传代谢病 PKU 结节性硬化症 3 首次发作为持续状态或成簇发作 4 某些癫痫综合征 West S Ohtahara S LGS 5 CT MRI明显异常 尤其是局灶性异常 6 EEG明显异常 尤其是局灶性异常 57 单药治疗单药治疗 v容易判断药物剂量 血浓
11、度及疗效的相 关性 v避免联合用药的不良反应 v减少监测血药浓度次数 v减轻经济负担 58 合理联合用药 一 合理联合用药 一 Elger Epilepsia 1999 40 Elger Epilepsia 1999 40 1 最好搭配 丙戊酸 乙琥胺 全部 喜保宁 苯妥英 全部 拉莫三嗪 丙戊酸 卡马 西平 全部 妥泰 苯巴比妥 全部 加巴喷丁 全部 包括卡马西平 苯妥英 丙戊酸 苯巴 比妥 可能发生认知或精神不良反应 59 合理联合用药 二 合理联合用药 二 2 较好搭配 卡马西平 丙戊酸 卡马西平 苯巴比妥 苯妥英 丙戊酸 苯妥英 苯巴比妥 3 不好的搭配 苯妥英 卡马西平 丙戊酸 苯巴
12、比妥 60 药物剂量个体化药物剂量个体化 v应当个体化的原因 1 药物在体内代谢速率不同 2 影响药物血浓度原因很多 遗传 年龄 其他药物 3 病情严重程度不一 v注意 1 从小剂量开始 及时调整药量 2 正确理解药物血浓度的意义 61 长期规律服药长期规律服药 一一 v服药时间延长 癫痫的缓解率增加 停药 后复发率降低 v失神发作 特发性强直阵挛发作 小儿 良性癫痫服药2 3年 v症状性局灶性发作4 5年 vWest Syn 及LG Syn 服药时间更长 62 长期规律服药长期规律服药 二二 决定服药时间的参考因素 1 正规治疗前的病程 发作次数 2 存在多种发作形式 失张力 肌阵挛 非 典型失神 服药应长 伴有脑瘫 智力低下或其他神经残疾 神经影象学明显异常 属症状性癫痫 持续异常 63 谢谢 64 65
