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1、皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病 三峡大学仁和医院儿科 林 华 1 n概 述 n1962年日本医生川崎富作首先报道一种 原因未被认识的热性发疹性疾病 川崎 先生进行了多年的观察 从61 66年6年 的研究 在1967年报告50例 详细论述 其临床表现 轰动日本医学界 以后就 以该医生的名字命名为 川崎病 n在1970年日本成立了一个专门研究 MCLS的协会收集了7000余例的大量病 例 从流行病学 病因 病理 临床 预后 治疗等进行了广泛的研究 2 n最初该病仅在日本发现 认为可能是一个地方 病 到1974年美国夏威夷地区由Melish等报 导9例 从而打破了该病仅局限于日本国土范 围的看法 以后
2、南朝鲜 希腊 加拿大等先后 报道 现世界各地均有报道 n我国从1975年 1977年开始认识这种病 1979年北京 上海 四川 河南首先在中华儿 科杂志上报道该病 从而引起全国儿科界的重 视 宜昌市发现此病是在1978年左右 我院 1982年发现第一例 当然现在此病已是儿科比 较常见的一种病 3 n 皮肤粘膜淋巴结综合征 mucocutaneous lymphnode syndrome MCLS 又称川崎病 Kawasaki disease n临床特点为急性发热 皮肤粘膜损 害 淋巴结肿大和肢端改变 幼儿 高发 心肌梗死是主要死因 4 病因和发病机制 n病因尚不清楚 n患者临床症状很像严重感染
3、但做过很多研究不 能明确病因 不少学者进行了病毒 细菌 原 虫 弓型体 支原体 立克次体 逆转录病毒 等研究 但至今不能肯定 n有人认为可能是一种流行病 与环境污染 化 学洗净剂 特殊药物 外源性毒素 汞过敏等 有关 但均未完全证实 5 病因和发病机制 n目前认为感染等过敏原激发机体产生异常的免 疫应答反应与遗传有关 患者体内T细胞亚群 失衡 CD8 T减少 CD4 CD8 T细胞比值增 加 血清免疫球蛋白升高 IgG IgM IgA IgE 急性期IL 1 IL 6 TNF INF 等增加 这些细胞因子水平与发热 C反应蛋白增高 密切相关 总之 认为本病是易感者在感染病 原后 病原体及其毒素
4、触发的免疫介导的一种 全身性血管炎 6 病理 n本病病理活检不论皮肤 淋巴结 还是心脏均表现全身广泛的毛细血 管及动脉炎症 尤其是冠状动脉 可扩张形成动脉瘤 血栓形成 心 肌梗塞等 7 川崎病的病理分期 nI期 约1 9天 小动脉周围炎 nII期 约12 25天 冠状动脉及其主要分 n 支全层血管炎 nIII期 约28 31天 动脉炎症消退 血栓 n 和肉芽形成 纤维组织增生 nIV期 数月 数年 病变逐渐愈合 瘢痕 n 形成 阻塞的动脉可能再通 8 临床表现 一般表现 n本病80 发病于5岁以内儿童 以婴 幼儿多见 n男多于女 男 女为1 5 1 n四季皆可发病 一般为自限性 n病程多为6
5、8周 9 主要表现 一 n1 发热 为最早出现的症状 常为不规则发 热 体温达38 40 以上 也可呈稽留热或 弛张热 一般持续1 3周 n2 皮疹 多为麻疹样斑丘疹 荨麻疹样皮疹 及猩红热样皮疹 无水疱及结痂 皮疹以躯 干最多 常在发热同时或发热后不久出现 n3 球结膜充血 双眼球结膜充血 无脓性 分泌物或流泪 多于起病后3 4天出现 热 退后消失 10 a 11 主要表现 二 n4 手足表现 在急性发热早期 手足呈坚 实性肿胀 掌趾及指趾端潮红 体温渐降时 手足硬肿及红斑亦随之消退 同时在指趾末 端沿指甲与皮肤交界处出现膜样脱屑 该症 状为本病特征性表现 n5 唇及口腔表现 双唇干燥皲裂
6、出血或 结痂 口腔粘膜及咽部弥漫充血 舌乳头突 起 呈杨梅舌 n6 淋巴结肿大 单侧或双侧颈淋巴结肿大 有时枕后 耳后淋巴结亦可受累 质硬不 发热 不化脓 病初出现 热退后消失 12 13 14 15 其他表现 一 n1 心血管症状和体征 患儿可因冠状动脉炎 伴动脉瘤及血栓形成而引起猝死 伴冠状动脉 病变者 心电图可呈缺血甚至心肌梗死表现 R波和T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索 冠状动脉造影或二维超声心动图可发现 30 50 病例伴有冠状动脉扩张 其中15 20 可发展为冠状动脉瘤 心脏损害常于发 病后1 6周出现 个别可迟至数月甚至数年才 发生 16 17 18 19 20 其他表现 二
7、 n2 泌尿 消化道症状 肾脏损伤可出现 蛋白尿 尿沉渣中白细胞增多 消化系 统出现腹痛 腹泻 呕吐 少数患儿可 出现肝肿大 黄疸 GPT增高等 n3 少见症状 偶有肺部感染 无菌性脑 膜炎 关节痛等 21 临床表现 不典型川崎病 n1 1987年 Snobe和Kawasaki首次提出 该诊断建议 典型川崎病诊断标准中只 符合4项或3项 但病程中经超声心动图 或心血管造影证实有冠状动脉瘤 n2 目前 多数倾向于 有难以解释的发热 实验室检查支持 不能达到全部典型 川崎病诊断标准者 22 实验室检查 n周围血白细胞增高 中性粒细胞增高 核左移 轻度贫血 n早期血小板正常 以后升高 n发热期血沉明
8、显增快 CRP增高 n血培养往往阴性 n部分患儿SGOT SGPT增高 ASO正常 nCD4 T细胞增多 CD8 T细胞减少 恢复期IgA和 IgM增高 总补体及C3正常或降低 TNF 明显 增高者 常提示冠状动脉明显受累 23 诊断与鉴别诊断 n主要根据临床表现 凡出现主要表现6条 中包括发热 持续5天以上 抗生素治疗 无效 在内的5项即可诊断本病 但如临 床检查发现冠状动脉瘤或扩张 则4条主 要表现阳性也可诊断 n本病需注意与败血症 猩红热 化脓性 淋巴结炎 幼年型类风湿性关节炎和心 肌炎等鉴别 24 治疗 1 n 一 阿司匹林 由于冠状动脉血栓为导致死亡 的主要原因 故通常首选阿司匹林用
9、于抑制血 小板功能 防止血栓形成 用量30 50mg kg d 热退3天后逐渐减量 约2周左右减 至3 5mg kg d 疗程6 8周 对有冠状 动脉病变者应延长用药时间 直至冠脉恢复正 常 n加用维生素E 20 30 mg kg d 或潘生丁 3 5 mg kg d 直至病变消失为止 25 治疗 2 n 二 IVIG 早期 发病10天内 应用可 减少冠状动脉病变的发生 缩短发热时 间 用量1 2g kg于8 12小时输入 效 果不好可重复用1 2次 n 三 其他 应注意对症及全身支持疗法 抗生素仅用于控制继发感染 有心肌 损害者应用能量合剂等 26 治疗 3 n 四 糖皮质激素 n1 因易促进血栓形成 易发生冠状动脉瘤 和影响冠脉修复 故不提倡常规使用和 单独使用 n2 IVIG治疗无效可考虑使用激素 强的 松2mg kg d 用药2 4周 27 预 后 n1 自限性疾病 多数预后好 n2 1 2 的患儿复发 n3 未经有效治疗的病人15 25 发生冠状 动脉瘤 冠状动脉瘤多于2年内自行消失 n4 出院后1 3 6月和1 2年时进行全面 复查 28 29
