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1、干燥综合征干燥综合征 中大五院 钟淑萍 1 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 2 慢性进展性自身免疫病 主要累及外 分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分 泌腺分泌功能低下 外分泌腺病 相对特异的自身抗体 抗SSA SSB 2 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 3 Genetic susceptibility Environment Viruses Smoking Desication Stress Sex hormone Female 发 病 3 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 4 干燥综合征的分类 诊断 标准 干燥
2、综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗 4 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 5 2002年修订的干燥综合征国际分类 诊 断 标准 Revised International Classification Criteria for Sj gren s Syndrome 2002 5 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 6 I 口腔症状 3项中有1项或1项以上 1 每日感口干持续3个月以上 2 成年后腮腺反复或持续肿大 3 吞咽干性食物时需用水帮助 II 眼部症状 3项中有1项或1项以上 1 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2 有反复的砂子进眼
3、或砂磨感觉 3 每日需用人工泪液3次或3次以上 III 眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性 1 Schirmer 试验 5mm 5分 2 角膜染色 4 van Bijsterveld计分法 IV 组织学检查 下唇腺病理示 FLS 1 V 唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性 1 唾液流率 1 5ml 15分 2 腮腺造影 3 唾液腺同位素检查 VI 自身抗体 抗SSA或抗SSB 干燥综合征分类标准的项目 6 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 7 1 原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下 有下述 2条则可诊断 a 符合表1条目中4条或4条以上 但必须含有条目I
4、V 组 织学检查 和条目VI 自身抗体 b 条目III IV V VI 4条任3条阳性 2 继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病 如任一结缔组织 病 符合表1条目I和II中任1条 同时符合条目III IV V中任2条 3 必须除外 颈头面部放疗史 丙肝病毒感染 AIDS 淋 巴瘤 结节病 GVH病 抗乙酰胆碱药的应用 如阿托 品 莨菪碱 溴丙胺太林 颠茄等 7 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 8 符合下列中两项 1 SICCA 眼染色 3 分 2 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 且灶性指 数 1 3 自身抗体 抗SSA SSB RF或ANA 2012SICCA协作组的初步分
5、类标准 提交ACR 8 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 9 9 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 10 眼科 角结膜染色 刚果红 10 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 11 丽丝胺绿对外露结膜染色 轻度 1级 重度 3级 11 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 12 符合下列中两项 1 SICCA 眼染色 3 分 2 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 且灶性指 数 1 3 自身抗体 抗SSA SSB RF或ANA 2012SICCA协作组的初步分类标准 提交ACR 12 单击此处编辑母版文本样式 第二
6、级 第三级 第四级 第五级 13 唇腺病理的诊断 1 正常 2 非特异性慢性唾液腺炎 3 慢性硬化性唾液腺炎 4 肉芽肿性炎症 如 结节病 TB等 5 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 FLS 如 SS 灶性指数 0 to 10 foci 4 mm2 if confluent 12 生发中心形成 导管增生肥大 13 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 14 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 FLS 的组织学特征 腺体中淋巴细胞密集聚集 50 cells 少量浆细胞侵润 腺泡被侵润的淋巴细胞取代 相邻腺泡大体正常 少有纤维化 少有导管扩张 少有腺体萎缩 灶性指数 FS 是评价FLS严重
7、程度的指数 FS 1 和SS密切相关 14 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 15 淋巴细胞灶 15 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 16 不同大小的4个淋巴细胞灶 16 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 17 伴有生发中心形成 17 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 18 x40 组织学特征 18 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 19 符合下列中两项 1 SICCA 眼染色 3 分 2 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 且灶性指 数 1 3 自身抗体 抗SSA SSB RF或
8、ANA SICCA协作组的初步分类标准 提交ACR 19 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 20 慢性进展性自身免疫病 主要累及外 分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分 泌腺分泌功能低下 外分泌腺病 相对特异的自身抗体 抗SSA SSB 20 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 21 干燥综合征的分类 诊断 标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗 21 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 22 乏力突出 发热低热为主 偶在活动性呈高热 抑郁较其他CTD为多 全身性症状 22 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三
9、级 第四级 第五级 23 23 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 24 部分内分泌腺病变 主要为柱状上皮 甲状腺 卵巢 脑垂体 高 球蛋白血症及相关临床表现 所有SLE的临床表现 24 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 25 眼科表现 眼干 欲哭无泪 磨砂感 异物感 眼睑 肿胀 Mikulicz 眼科表现 25 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 26 26 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 27 27 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 28 28 单击此处编辑母版文本样式 第
10、二级 第三级 第四级 第五级 29 29 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 30 30 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 31 31 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 32 肺系统表现 气道病变 支气管炎支气管炎 肺大泡肺大泡 间质血管病变 肺动脉高压 间质性肺炎 呼吸系统 32 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 33 33 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 34 34 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 35 35 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第
11、三级 第四级 第五级 36 肾脏表现 肾小管间质病变 临床30 亚临床50 远端RTA 肾性糖尿 肾性尿崩 肾小球肾炎 少见 约1 3 肾脏 36 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 37 37 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 38 38 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 39 白细胞 血小板减少 贫血 自身免疫性溶血性溶血 缺铁性贫血 慢性病贫血 血液系统受累 39 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 40 重视神经系统病变 40 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 41 神经
12、系统 神经病变 感觉神经 三叉神经 中枢神经病变 周围神经病变 中枢神经病变 41 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 42 重视肿瘤的发生 42 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 43 淋巴系统肿瘤 BenignBenign Reactive Reactive proliferationproliferation MalignantMalignant NHL MALT MM NHL MALT MM 风险是正常人群的20 44 倍 43 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 44 恶性肿瘤 腺体或淋巴结持续肿大或变硬 高球蛋白血
13、症 低球蛋白血症 多克隆球蛋白 寡或单克隆球蛋白 自身抗体转阴性 恶性肿瘤 44 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 45 干燥综合征的分类 诊断 标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗 45 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 46 干燥综合征至少有4个方面的问题 每一方面都需要不同的治疗 2 淋巴细胞浸润 淋巴瘤 间质性 4 疲劳 纤维肌痛 神经 免疫内分泌 1 眼干 口干 3 狼疮样表现 抗体介导 免疫复合物 ITP 溶血性贫血 46 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 47 眼干 口干的治疗 47 单击此处编辑
14、母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 48 人工泪液 泪点封闭 潮湿眼镜 眼干治疗 48 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 49 人工唾液 饮水 口腔卫生 口干治疗 49 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 50 淋巴细胞侵润的治疗 50 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 51 间质性肺炎 间质性肾炎 淋巴瘤 51 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 52 慢性 NSIP LIP 52 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 53 狼疮样表现的治疗 53 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 54 血液系统异常 CK升高 急性肺泡炎 中枢病变 肾小球病变 54 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 55 预后良好 死亡原因 纤维性肺泡炎 肺动脉高压 肾功能衰竭 恶性淋巴细胞增殖 中枢神经病变 55 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 56 ThanksThanks 56 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 57 57
