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1、头颈部动脉夹层的研究进展 1 动脉夹层是指各种原因致使血液成分通过 破损血管内膜进入血管壁 导致血管壁分层 造成血管狭窄 闭塞或形成假性动脉瘤 根据动脉夹层形成部位不同 可分为颈动脉 夹层及椎动脉夹层 2 1 流行病学 颈部动脉夹层发病率为2 6 10万 其中颈 内动脉颅外段为1 7 10 万 3 10 万 椎动脉颅外段约为0 97 10万 虽然由头颈 部动脉夹层引起的缺血性卒中仅占全部缺 血性卒中的2 但它却占青年人缺血性卒 中的10 25 是青年人缺血性卒中仅 次于动脉粥样硬化的第二位病因 40 50 岁是脑动脉夹层的高发年龄 男女比例大 致相当 3 2 病因 大部分头颈部动脉夹层找不到明
2、确病因 Sidney等总结了 夹层发病的相关危险因素 包括 1 先天性因素 如遗传性结缔组织病 1抗胰蛋白酶缺乏等 都可能与夹层有关 2 颈部过度运动 颈部按摩 如颈部过伸运动和颈部旋转 包括练习瑜伽 刷天花板 过度咳嗽和打喷嚏等 可引起 颈部动脉夹层 颈部按摩也可导致夹层发生 尤其是椎动 脉夹层 3 感染因素 呼吸道感染可能是颈动脉和椎动脉夹层的危险 因素 但与感染时易咳嗽及打喷嚏等物理因素无关 4 血管性疾病相关因素 如吸烟 高血压 口服避孕药 血 浆同型半胱氨酸升高等可能与夹层发病有关 5 偏头痛 可能与偏头痛发作时血管壁水肿易产生夹层有关 4 3 发病部位 颈部动脉 即颈内动脉和椎动脉
3、颅外段 是夹层的主要发病部位 其中 颈内动脉夹 层多在咽部段 约在颈总动脉分叉处以上2 cm 椎基底动脉主要在椎动脉V1 段和V3 段 颅内动脉夹层主要在颅内动脉主干 颈内动脉颅内段 大脑中动脉 椎动脉颅 内段及基底动脉 分支处如大脑后动脉 大脑前动脉则比较少见 5 4 病理 根据分离层面可将夹层分为两类 一类在 内膜和中膜之间发生剥离 易致内膜下血 肿 进而造成管腔狭窄 内膜下血栓脱落 可进一步造成脑栓塞 另一类在中膜和外 膜之间剥离 可形成动脉瘤 若破裂至外 膜 可在周围结缔组织内 如颈动脉鞘 形成 假性动脉瘤 可对周围结构产生压迫 若 夹层在颅内破裂 则可造成蛛网膜下腔出 血 6 全身各
4、处动脉均可发生自发性动脉夹层 与颅内段颈动脉及椎动脉 及冠状动脉与肾动脉等其它管径相似的颅外动脉相比 颅外段颈动脉 及椎动脉似乎更易发生夹层 这一差异也许与颅外段颈动脉及椎动脉 的活动性更大 更易与颈椎及茎突等骨性结构接触受损有关 颅外段 颈内动脉的整个咽部段 即自其起源处颈动脉球至其进入颅底颈动脉 孔之间的颈内动脉部分 是可以活动的 颅外段椎动脉的近端及远端 均是可以活动的 但椎动脉的起始部 颈椎内走行段 穿透硬脑膜处 则均是固定的 颈动脉及椎动脉夹层通常系血管内膜撕裂所致 裂口 使得血液在动脉压的作用下进入动脉壁从而形成壁内血肿 也就是所 谓的 假腔 false lumen 图1 壁内血肿
5、位于动脉中膜的板 层之内 但可以呈偏心性特点 既可以朝向动脉内膜 也可以动脉外 膜 动脉内膜下夹层 subintimal dissection 易于导致动脉管腔狭 窄 然而动脉外膜下夹层则易于导致动脉瘤样扩张 尽管这种动脉瘤 通常被称为 假性动脉瘤 但其本质并非为 假性动脉瘤 因为 其瘤壁为血管成分 即动脉中膜与动脉外膜 7 图1 37岁女性颈内动脉夹层患者的病理学所见 右侧颅外段颈内动脉的显微照片 分别给出了 A平面 B及C平面处的3张显微照片 于 动脉中膜的外层内可见一夹层 造成动脉管 腔狭窄 标记L处 左图蓝色虚线所示的A B C三处的动脉显微结构详见右侧三张显 微照片 壁内血肿 标记
6、处 于A平面处几 乎蔓延环绕了整个动脉 Van Gieson染色 原始放大倍数 4倍 B及C片面为颈内 动脉夹层起始点处 高倍镜下可见弹性组织 断裂 详见B图 Van Gieson染色 原始 放大倍数 25倍 另外 还于动脉中膜内 见苍白色毛玻璃样物质聚集 经阿利新蓝染 色 Alcian blue 显示为蓝染的粘多糖物质 详见C图 阿利新蓝染色 Alcian blue 25倍 这些改变符合动脉中膜囊性 坏死的诊断 8 众所周知 动脉内膜撕裂是很难在死后尸 检或生前手术活检时检出的 但对某些患 者进行仔细研究后发现 动脉假腔与动脉 真腔之间彼此互不连通 提示某些颈动脉 及椎动脉夹层可能系原发性壁
7、内血肿所致 当原发性壁内血肿破入动脉腔内时 动 脉内膜也可发生撕裂 但上述情况很难与 原发性动脉内膜撕裂相鉴别 有可能两者 均参与了致病 9 5 临床表现 l颈内动脉颅外段夹层 l椎动脉颅外段夹层 l颅内动脉夹层 10 颈内动脉颅外段夹层 1 同侧颈部或头部疼痛 可能与血管周围疼 痛纤维较多有关 2 缺血性症状 如同侧单眼一过性黑矇 对 侧肢体一过性感觉或运动障碍 甚至发生 脑梗死 一般疼痛可于缺血症状前几天到 几周内出现 3 压迫性症状如Horner征 跳动性耳鸣及 颅神经功能障碍 如胸锁乳突肌肌力 弱 吞咽困难 声音嘶哑 伸舌无力等 11 椎动脉颅外段夹层 1 后颈部 肩部 头枕部疼痛 有
8、时可向上肢 放射 可能与夹层压迫脊神经根有关 2 缺血性症状 一过性眩晕 复视 走路不 稳或构音障碍 也可发生小脑 脑干甚至 颈髓上段梗死 一般疼痛常于缺血症状前几小时到几天内出 现 12 颅内动脉夹层 颅内动脉夹层主要表现为脑梗死或蛛网膜 下腔出血 通常颈部动脉夹层易发生短暂 性脑缺血 TIA 而颅内动脉夹层易发生梗 死 在颅内动脉夹层中 前循环易表现为 梗死 后循环以蛛网膜下腔出血多见 也 可发生致命的脑干梗死 13 6 影像学改变 超声检查 MRI 磁共振血管造影 MRA CTA DSA 14 超声检查 传统观点认为 夹层多发生在颈总动脉分叉处以上2 cm 左右 颈部血管彩超难以直接发现
9、夹层 常常仅提示血流 动力学异常 但随着对夹层认识增加及超声技术发展 目 前国外有些学者认为 对于表现为缺血症状的夹层患者 超声检查敏感性可高达96 具有排除诊断意义 即如 果超声检查未提示夹层 可以不考虑该诊断 避免过度检 查 但如果夹层无缺血性表现 如仅表现Horner征 超 声诊断的敏感性则仅为69 经颅多普勒超声 TCD 有时 可发现短暂性高信号 high intensity transient signals HITS 提示可能为夹层内血栓脱落的栓子 国外TCD检 查中 HITS出现频率为25 60 15 MRI 在常规颈部横断位T1 加权和T2 加权像上 MRI可清楚显示 血管壁断
10、面 夹层表现为动脉壁的新月形高信号 可直接 测量夹层长度 受累动脉壁厚度 并估计发病时间 由于 血肿在MRI上显影与出血时间有关 发病1周至2个月可观 察到壁间血肿 如沿血管走行方向扫描 出现壁间血肿的血 管在T1 加权上可显示为条索状高强度信号 信号强度随 发病时间延长逐渐下降 但如假腔内未形成血栓或血栓溶 解而仍有血流 则很难观察到 T2 加权观察内膜瓣比X线 数字减影 DSA 优越 约半数患者用T2 加权成像可显示出 内膜瓣 脂肪抑制相可提高诊断阳性率 3D 扰相梯度回 波 3D SPGR 序列可很好地显示动脉腔和动脉壁 可发现 夹层所致双腔 16 磁共振血管造影 MRA 对DSA上表现
11、为线珠征 动脉瘤样扩张 假性动脉瘤及血管闭塞的患者有一定诊断 价值 并可作动态观察 但MRA不能发现 小的夹层动脉瘤 不能精确显示狭窄程度 不能区分是慢血流腔还是壁间血肿 也 不能显示双腔等特有征象 因此 它对夹 层动脉检查不够理想 17 CTA CT及CTA是一种创伤性最小的检测技术 可以提 供动脉管腔及动脉壁的高分辨率影像 平扫可示 动脉管径及管壁的局限性增厚 增强可示撕裂的 低密度内膜瓣及真假腔 据报道 使用CTA技术对颈动脉夹层患者进行检 测诊断和随访观察时 其效果与MRI相似 甚至 有比DSA更加简便 观察直接的特点 比之MRI 又有快速 显像更加清楚的特点 18 DSA 可显示夹层
12、动脉的直接征象 包括双腔征 双向血流和晚期动脉显像造影剂夹层内 滞留 也可表现其间接征象 包括动脉管 腔呈线珠状 波纹征 线样征 管腔呈火 焰状 鼠尾状闭塞等 一般如果DSA 表现 为夹层直接征象 可以直接诊断 若仅有 间接征象 有时可能还要结合MRI甚至手术 或病理进行诊断 19 颈动脉夹层的超声影像 20 图3 左颈总动脉外伤后夹层 21 图4 LCCA支架植入术后 22 图5 37岁女性颈内动脉夹层患者的MRI及血管造影所见 MRI的轴位T1像 左上图 及 矢位T1像 右上图 于右侧颈 内动脉壁内见亚急性壁内血肿 形成 箭头 颈动脉血管造 影的前后位像 左下图 及侧 位像 右下图 见右侧
13、颈内动 脉一处相当长的节段出现了严 重狭窄 自颈动脉球远端2cm 处一直延伸至颅底处 箭头 该患者的颈动脉显微照片见 图1 23 CTA影像 长箭头所指为动脉夹 层 24 颈动脉及椎动脉夹层的血管造影特点 50岁男性右侧颈动脉夹层 患者 血管造影侧位像见 急性动脉夹层的典型表现 右侧颈内动脉逐渐变细 呈火焰征样闭塞 箭头 25 颈动脉及椎动脉夹层的血管造影特点 54岁男性左侧颈内动脉夹 层患者 血管造影侧位像见 夹层所致的颅底下部左侧颈 内动脉呈动脉瘤样扩张 箭 头 26 颈动脉及椎动脉夹层的血管造影特点 35岁女性右侧椎动脉夹层 患者 血管造影侧位像见 一动脉内膜瓣及一表现复 杂的右侧椎动脉
14、夹层 既 造成动脉双腔形成 有柄 箭头 又造成椎动脉狭 窄 还造成椎动脉瘤样扩 张 无柄箭头 27 颈动脉夹层所致的颈动脉狭窄 典型特点为 不规则性狭 窄 自颈动脉球部远端2 3cm处一直沿颈内动脉向远端 延伸不同的距离 但不会超过颈内动脉颞骨岩部段的入口 处 颈内动脉管腔在颞骨岩部段的入口处突然恢复正常 图5 颈动脉夹层所致的颈动脉闭塞 尤其是急性期颈动脉夹层 典型特点为 颈内动脉逐渐变细 呈火焰征样闭塞 图 3A 尽管颈内动脉各段均可发生动脉瘤样扩张 但颈内动脉远 端的颅底下部处最常受累 图3B 约1 3的颈动脉夹层患者可以出现动脉瘤样扩张 虽然这 些动脉瘤样扩张于血管造影上的表现与囊状动
15、脉瘤相似 但其外表面的两端常常呈纺锤状 28 椎动脉夹层时 无论是椎动脉狭窄 还是椎动脉 瘤样扩张 均于第一颈椎及第二颈椎处的椎动脉 远端段最为常见 图3C 其次为进入椎间孔之 前的椎动脉近端部分 与颈内动脉夹层不同的是 颈内动脉通过狭窄的 骨性孔道 颈动脉孔 入颅 但椎动脉则经枕骨 大孔入颅 这一特点 可以解释为何10 的椎动 脉夹层可以延伸至颅内 椎动脉夹层所致的椎动脉狭窄 尤其是椎动脉夹 层性闭塞时的血管造影表现 与颈动脉夹层相比 特异性较差 29 约1 4的动脉夹层患者 2条或2条以上的动脉均可发现存 在夹层 而且 这种多动脉夹层似乎通常都是在同一时间 形成的 由于目前MRI的分辨率已
16、经接近常规血管造影的分辨率 且MRI还可以显示壁内血肿 图5 因此 MRI正在取 代常规血管造影 成为诊断颈动脉及椎动脉夹层的金标准 壁内血肿与动脉管腔相邻 沿受累动脉盘旋走行 呈特征 性的新月形外观 脂抑制MRI对于将小的壁内血肿与周围软组织鉴别开来非 常重要 对于不伴动脉管腔异常 或动脉呈非特异性闭塞的颈动脉 及椎动脉夹层患者 MRI在诊断方面优于血管造影 30 对疑似颈动脉夹层的患者进行最初评估时 超声 检查是非常有用的 尽管通常无法精确探明颈动脉夹层的位置 但超 过90 的颈动脉夹层患者经超声检查均可明确血 流异常的类型 不到1 3的颈动脉夹层患者可以发现具有诊断特异 性的异常超声表现 如壁内血肿 动脉内膜瓣 将彩色多普勒血流成像和经颅多普勒加以联合应 用 可以为颈动脉夹层的检测诊断和随访观察提 供最为有用的信息 这些超声技术也已被成功地用于椎动脉夹层的诊 断 但对椎动脉夹层而言 确诊仍需依赖血管造影或 MRI检查 31 7 诊断 对于具备以下条件的TIA或脑梗死患者 应考虑颈部动脉夹层 的诊断 1 中青年 2 有头颈部牵拉 按摩 过度运动等病史 3 伴头 面 颈部疼痛 4 伴
