《基底节区钙化PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《基底节区钙化PPT课件.ppt（25页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、基底核钙化基底核钙化基底核钙化基底核钙化 calcification of basal gangliacalcification of basal gangliacalcification of basal gangliacalcification of basal ganglia 简介简介简介简介 苍白球与尾状核钙化多见于高龄 正常人亦可出现 苍白球与尾状核钙化多见于高龄 正常人亦可出现 4040岁以岁以 后出现钙斑者多考虑生理性 无临床意义 但若早年头颅后出现钙斑者多考虑生理性 无临床意义 但若早年头颅X X线线 平片就发现基底核钙化应视为异常 除基底核钙化 尚有小平片就发现基底核钙化应视
2、为异常 除基底核钙化 尚有小 脑钙化 脑钙化 两侧对称性大脑基底核钙化可以由许多原因造成 故这种表两侧对称性大脑基底核钙化可以由许多原因造成 故这种表 现实际是一种综合征 称之为两侧对称性大脑基底核钙化综现实际是一种综合征 称之为两侧对称性大脑基底核钙化综 合征 又称合征 又称FahrFahr综合征 综合征 Fahrs sFahrs s syndrome syndrome FahrFahr综合征的各种原因 综合征的各种原因 特发性甲状旁腺功能减退 特发性甲状旁腺功能减退 手术手术 后甲状旁腺功能减退 后甲状旁腺功能减退 假性或假假性甲状旁腺功能减退 假性或假假性甲状旁腺功能减退 FahrFah
3、r病 病 碳酸酐酶碳酸酐酶 缺乏症 缺乏症 弓形虫病 弓形虫病 AIDSAIDS脑病 脑病 线粒体脑肌病 线粒体脑肌病 物理和化学因素 缺氧和一氧化碳中物理和化学因素 缺氧和一氧化碳中 毒 放疗后 甲氨蝶呤治疗 铅中毒 毒 放疗后 甲氨蝶呤治疗 铅中毒 脑炎后 变性和脱脑炎后 变性和脱 髓鞘病 结节性硬化 希尔德病 弥漫性硬化 髓鞘病 结节性硬化 希尔德病 弥漫性硬化 CokayneCokayne综综 合征 不明原因脑部变性 肿瘤 神经纤维瘤病 不明原合征 不明原因脑部变性 肿瘤 神经纤维瘤病 不明原 因 因 基底节钙化症发病机制基底节钙化症发病机制基底节钙化症发病机制基底节钙化症发病机制 目
4、前认为基底节钙化症是一种神经变性疾病 与病因有关的机制如下 目前认为基底节钙化症是一种神经变性疾病 与病因有关的机制如下 基底节钙化症遗传因素基底节钙化症遗传因素 GeschwindGeschwind等曾调查一个明显遗传倾向大家系 发现患者发病年龄一代比一代等曾调查一个明显遗传倾向大家系 发现患者发病年龄一代比一代 提前 对该家系中提前 对该家系中2424名患者用微卫星名患者用微卫星DNADNA多态性标记检测发现多态性标记检测发现1414号染色体长臂号染色体长臂 上上D14S1014D14S1014 D14S75D14S75 D14S306D14S306位点具有明显连锁关系 提示遗传因素在该位
5、点具有明显连锁关系 提示遗传因素在该 病发生中起很大作用 部分患者可伴其他遗传性疾病 最常见为假性甲状旁腺病发生中起很大作用 部分患者可伴其他遗传性疾病 最常见为假性甲状旁腺 功能减退功能减退2 2型 难治性贫血等 型 难治性贫血等 基底节钙化症外源性毒物基底节钙化症外源性毒物 可激活脑内谷氨酸受体 产生兴奋性神经毒作用 导致钙在某些脑区沉积 有可激活脑内谷氨酸受体 产生兴奋性神经毒作用 导致钙在某些脑区沉积 有 人将鹅膏蕈氨酸 人将鹅膏蕈氨酸 ibotenicibotenic acid acid 注入鼠基底核区 注入鼠基底核区 3 3周后在肥大星形细胞中发周后在肥大星形细胞中发 现钙斑沉积
6、主要成分是钙 磷 还可含硫 铝 硅等 与本病的病理改变相现钙斑沉积 主要成分是钙 磷 还可含硫 铝 硅等 与本病的病理改变相 似 似 基底节钙化症铁及磷酸钙代谢异常基底节钙化症铁及磷酸钙代谢异常 有些家族性患者存在明显的铁代谢障碍 如血清铁蛋蛋白水平下降 血清铁及有些家族性患者存在明显的铁代谢障碍 如血清铁蛋蛋白水平下降 血清铁及 铁结合能力降低 肝 脾 骨髓和脑活检可见铁沉积等 主要由铁转运缺陷造铁结合能力降低 肝 脾 骨髓和脑活检可见铁沉积等 主要由铁转运缺陷造 成 部分患者出现阵发性低钙血症 可能与伴发甲状旁腺功能减退有关 还可成 部分患者出现阵发性低钙血症 可能与伴发甲状旁腺功能减退有
7、关 还可 伴小脑钙化 伴小脑钙化 基底节钙化症免疫因素基底节钙化症免疫因素 某些患者青年时患类风湿性关节炎 检查发现血沉明显增快 某些患者青年时患类风湿性关节炎 检查发现血沉明显增快 CRPCRP RARA因子 因子 抗核抗体亦升高 部分病例活检发现钙斑周围免疫炎性细胞浸润 抗核抗体亦升高 部分病例活检发现钙斑周围免疫炎性细胞浸润 基底节钙化症主要病理变化基底节钙化症主要病理变化基底节钙化症主要病理变化基底节钙化症主要病理变化 双侧基底核 尾状核 豆状核 可见双侧基底核 尾状核 豆状核 可见钙化斑钙化斑 有时累及小 有时累及小 脑齿状核及大脑皮质 斑块多位于血管外膜细胞浆内 少脑齿状核及大脑皮
8、质 斑块多位于血管外膜细胞浆内 少 数位于胶质细胞突触内 脑活检可见大量数位于胶质细胞突触内 脑活检可见大量低分化星形胶质低分化星形胶质 细胞细胞增生 甚至出现增生 甚至出现星形胶质细胞瘤星形胶质细胞瘤 主要位于早期钙化 主要位于早期钙化 斑形成区或大钙化斑周围 斑形成区或大钙化斑周围 斑块主要由糖蛋白 钙盐及铁斑块主要由糖蛋白 钙盐及铁 组成组成 伴痴呆的伴痴呆的FahrFahr病患者病变不同于病患者病变不同于AlzheimerAlzheimer病及病及PickPick病 特病 特 点是点是缺乏老年斑缺乏老年斑 大脑新皮质存在广泛大量的神经元纤维 大脑新皮质存在广泛大量的神经元纤维 缠结 缠
9、结 钙质沉积钙质沉积 部分白质可见 部分白质可见中至重度脱髓鞘及神经纤中至重度脱髓鞘及神经纤 维增生维增生 MeynertMeynert核可见轻至核可见轻至中度神经元脱失中度神经元脱失等 等 由于酸性黏多糖沉积在胶质细胞内或细胞外周区域 形成由于酸性黏多糖沉积在胶质细胞内或细胞外周区域 形成 非钙性圆圈体非钙性圆圈体 其主要分布在血管周围 最后侵入血管 其主要分布在血管周围 最后侵入血管 壁 以后发生羟磷灰石的壁 以后发生羟磷灰石的钙盐沉积钙盐沉积 很少量的 很少量的铁铁也可随之也可随之 沉积沉积 基底节钙化症的临床表现基底节钙化症的临床表现基底节钙化症的临床表现基底节钙化症的临床表现 家族性
10、病例多于青春期或成年早期起病 有遗传早发现象 部分患者伴家族性病例多于青春期或成年早期起病 有遗传早发现象 部分患者伴 少见的遗传性疾病 如假性甲状旁腺功能减退少见的遗传性疾病 如假性甲状旁腺功能减退2 2型 难治性贫血 多种型 难治性贫血 多种 自身免疫性内分泌腺疾病等 主要表现各种运动障碍 如扭转痉挛 单自身免疫性内分泌腺疾病等 主要表现各种运动障碍 如扭转痉挛 单 侧或双侧手足徐动症 震颤及共济失调等 可见以肌强直为突出表现的侧或双侧手足徐动症 震颤及共济失调等 可见以肌强直为突出表现的 ParkinsonParkinson综合征及扭转痉挛 手足徐动症 手足徐动症随病程可完全综合征及扭转
11、痉挛 手足徐动症 手足徐动症随病程可完全 消失 仅遗留消失 仅遗留ParkinsonParkinson综合征症状 综合征症状 与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退占基与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退占基 底核钙化病例中的底核钙化病例中的2 32 3左右 左右 原发性甲状旁腺功能减退造成的原发性甲状旁腺功能减退造成的FahrFahr综合征 病程长 有多次发作性手综合征 病程长 有多次发作性手 足抽搐史 有舞蹈 手足徐动或帕金森病样表现 小脑性共济失调或少足抽搐史 有舞蹈 手足徐动或帕金森病样表现 小脑性共济失调或少 数患者有双侧肢体锥体束征阳性 诊
12、断原发性甲状旁腺功能减退时需符数患者有双侧肢体锥体束征阳性 诊断原发性甲状旁腺功能减退时需符 合 无外伤或甲状腺手术史 血钙过低 血磷过高 慢性发作的手足合 无外伤或甲状腺手术史 血钙过低 血磷过高 慢性发作的手足 抽搐抽搐 史等 史等 部分患者出现精神障碍 如抑郁 躁狂 强迫行为 攻击性 易激惹 部分患者出现精神障碍 如抑郁 躁狂 强迫行为 攻击性 易激惹 淡漠 性别倒错 谵妄等 痴呆是该病最常见临床表现之一 但淡漠 性别倒错 谵妄等 痴呆是该病最常见临床表现之一 但FahrFahr病病 痴痴呆类型不同于痴痴呆类型不同于AlzheimerAlzheimer病及病及PickPick病 是两者混
13、合型 早期表现智病 是两者混合型 早期表现智 能减退 多为隐匿性 其后出现记忆力 语言 时间及空间定向力减能减退 多为隐匿性 其后出现记忆力 语言 时间及空间定向力减 退 退 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 血清钙含量正常 但伴甲状旁腺功能减血清钙含量正常 但伴甲状旁腺功能减 退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少 有低钙临床表现 有低钙临床表现 血常规 生化 脑脊液常规检查无特异血常规 生化 脑脊液常规检查无特异 性 性 药物 微量元素及生化检查 有助于病因药物 微量元素及生化检查 有助于病因 诊断 诊断 辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查 基底节钙
14、化症基底节钙化症CTCT检查检查 可见对称性基底核钙化斑可见对称性基底核钙化斑 800mm2 800mm2 是该 是该 病重要的诊断标准 小脑齿状核和大脑皮质病重要的诊断标准 小脑齿状核和大脑皮质 也可有钙化斑 也可有钙化斑 基底节钙化症基底节钙化症MRIMRI检查检查 可见脑基底核及部分灰质可见脑基底核及部分灰质T2WIT2WI高信号 伴高信号 伴 痴呆者可见双侧半卵圆中心区高信号 痴呆者可见双侧半卵圆中心区高信号 基底节钙化症基底节钙化症SPECTSPECT检查检查 发现双侧基底核脑血流量较脑皮质明显降低发现双侧基底核脑血流量较脑皮质明显降低 血流量降低程度与疾病严重程度呈正比 血流量降低
15、程度与疾病严重程度呈正比 基底节钙化症的诊断基底节钙化症的诊断基底节钙化症的诊断基底节钙化症的诊断 根据运动障碍症状 伴精神障碍 智能减根据运动障碍症状 伴精神障碍 智能减 退等 退等 CTCT MRIMRI可见双侧基底核对称性钙可见双侧基底核对称性钙 化斑 有家族史更支持诊断 化斑 有家族史更支持诊断 须积极寻找病因 明确为特发性或某些特须积极寻找病因 明确为特发性或某些特 殊原因导致殊原因导致FahrFahr综合征 综合征 MoskowitrMoskowitr 19711971 提出 提出FahrFahr病新诊断标病新诊断标 准准 有病因可找到的基底核钙化 则为有病因可找到的基底核钙化 则
16、为FahrFahr综综 合征 合征 鉴别鉴别鉴别鉴别 甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是 FahrFahr综合征最常见原因 患者血清钙含量减少 综合征最常见原因 患者血清钙含量减少 有手足搐搦 惊厥表现 假性甲状旁腺功能减退有手足搐搦 惊厥表现 假性甲状旁腺功能减退 2 2型是少见的家族性遗传病 除甲状旁腺功能减型是少见的家族性遗传病 除甲状旁腺功能减 退症状体征 尚有明显骨骼及身体发育障碍 退症状体征 尚有明显骨骼及身体发育障碍 儿童期颅内感染可引起基底核钙化 儿童期颅内感染可引起基底核钙化 BobekBobek等报等报 道道2 2例儿童期脑膜脑炎患者 以后出现基底核钙例儿童期脑膜脑炎患者 以后出现基底核钙 化一系列临床症状 化一系列临床症状 新生儿新生儿FahrFahr综合征主要原因是产伤 严重缺血缺综合征主要原因是产伤 严重缺血缺 氧性脑病 宫内窒息等 可在数月内引起氧性脑病 宫内窒息等 可在数月内引起FahrFahr综综 合征一系列表现 病史可以鉴别 合征一系列表现 病史可以鉴别 治疗治疗治疗治疗 无特效疗法 主要对因及对症治疗 引
