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1、先心病封堵术 康宁波 1 概述 在人胚胎发育时期 由于心脏及大血管 的形成障碍而引起的局部解剖结构异常 或 出生后应自动关闭的通道未能闭合 在胎儿属 正常 的心脏 称为先天性心脏病先天性心脏病 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育 异常所致的心血管畸形 是小儿最常见的心 脏病 2 病因及发病机制 病因一 胎儿发育的环境因素 1 感染 2 其它 如胎儿受压 妊娠 早期先兆流产 母体营养不良 放射线和细 胞毒性药物在妊娠早期的应用 母亲年龄过 大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能 3 病因及发病机制 病因二 遗传因素 先天性心脏病具可能因父母生殖细胞 染 色体畸变所引起的 遗传学研究认为 多数 的先
2、天性心脏病是由多个基因与环境因素相 互作用所形成 4 病因及发病机制 病因三 早产 早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多 前者与心室间隔在出生前无足够时间完成 发育有关 后者与早产儿的血管收缩反应在 出生后还不够强有关 5 病因及发病机制 病因四 高原环境 高原氧分压低是先天性心脏病原因之一 高原地区先天性心脏病 动脉导管未闭和先 天性心脏病房缺较多 6 病因及发病机制 病因五 其它因素 高龄的母亲 35岁以上 产患法洛四联 症的危险性较大 7 先心病分类 一 传统分类 主要根据血流动力学变化将先天性心脏 病分为三组 1 无分流型 无青紫型 2 左向右分流组 潜伏青紫型 3 右向左分流组 青紫型
3、8 先心病分类 二 遗传学分类 遗传病共分五大类 即单基因病 多基 因病 染色体病 线粒体病和体细胞遗传病 除体细胞病主要与肿瘤有关外 其余四种 均与心血管病有关 9 症状 一 心衰 二 紫绀 呼吸困难 三 蹲踞 四 杵状指 趾 和红细胞增多症 五 肺动脉高压 六 发育障碍 七 其它 胸痛 晕厥 猝死 10 并发症 一 肺炎 二 心力衰竭 三 肺高压 四 感染性心内膜炎 五 缺氧发作 六 脑血栓和脑脓肿 11 诊断 v体格检查 vX线检查 v超声检查 对心脏各腔室和血管大小进行定量测定 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度 是目前 最常用的先天性心脏病的诊断方法之一 v心电图检查 v心脏导管检
4、查 v心血管造影 v色素稀释曲线测定 12 治疗 先天性心脏病治疗方法有两种 手术治疗与介 入治疗 1 手术治疗为主要治疗方式 实用于各 种简单先天性心脏病 如 室间隔缺损 及 复杂先天性心脏病 如 法洛四联征 13 治疗 2 介入治疗主要适用于动脉导管未闭 房 间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手 术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗 目前 我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导 管未闭封堵术2500余例 技术成功率98 4 14 先心病介入治疗简介 v 不用开刀 采用介入方法将缺损的部位封堵 以达到治疗先天性心脏病的目的 先天性心脏病介 入治疗是在X线或超声心动图的指引下 通过穿刺
5、血管 一般采用大腿根部血管 将导管及特制器材 球 囊导管或金属封堵器 送至病变部位进行治疗的一 种微创方法 目前 主要开展有房间隔缺损封堵术 室间隔缺损封堵术 动脉导管未闭封堵术 经皮 肺动脉瓣球囊扩张术等 15 先心病封堵术示意图 16 先心病封堵术示意图 17 先心病介入封堵术适应症 v房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉瓣狭窄 冠状动脉瘘 肺动静脉瘘 降主动脉缩窄等 随着手术技术和介入水平 的发展 介入技术引入外科手术 联合治疗 一些复杂先天性心脏病 称为 杂交手术 包括房间隔球囊造口术及复杂先心体 肺 侧枝血管栓塞术等 18 先天性房间隔缺损 19 先天性室间隔缺损 20 先天
6、性动脉导管未闭 21 先心病介入封堵术术前准备 v 1 常规检查血常规 凝血项及肝 肾功能 v 2 做好皮试 青霉素 普鲁卡因 碘过敏试验 v 3 双侧腹股沟及会阴部区域备皮 v 4 练习在床上使用便器 v 5 术前4小时禁食 水 不禁药 v 6 术前30分钟安定10MG肌注 22 先心病介入封堵术操作方法 v治疗时医生穿刺病人血管 一般采用大腿根部 血管 通过特制的直径为2 4毫米的鞘管 在X线和超声的引导下 将大小合适的封堵器 送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管 以达到治疗目的 23 先心病介入封堵术优势 v 1 无需在胸背部切口 仅在腹股沟部留下 一个针眼 3mm左右 由于创伤小 痛
7、苦小 术后几天就能愈合 不留疤痕 也无需打 开胸腔 更不需切开 24 先心病介入封堵术优势 v 2 治疗时无需实施全身外循环 深低温麻 醉 患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合 大龄患儿仅需局部麻醉 这样 可避免体外 循环和麻醉意外的发生 也不会对儿童的大 脑发育产生影响 25 先心病介入封堵术优势 v 3 由于介入治疗出血少 不需要输血 从 而避免了输血可能引起的不良反应 26 先心病介入封堵术优势 v 4 相比外科手术 介入治疗手术时间较短 住院时间短 术后恢复快 一般在30分钟 至1个小时左右就开始进饮 术后20小时就 可下床活动 住院1 3天即可出院 27 先心病介入封堵术优势 v 5 目前 对合适做介入治疗的患儿 各种 介入治疗的成功率在98 以上 术后并发症 少于外科手术 它就像外科手术一样 可起 到根治效果 28 预防 虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确 但为了预 防先天性心脏病的发生 应注意 1 母亲妊娠期保健 积极预防病毒感染 避免接 触放射线及一些有害物质 在医生指导下用药 注 意膳食合理 2 在怀孕早期尽量别在磁场强的地方坐太长时间 3 婚前去医院进行婚前检查及遗传咨询 29 v思考题 1 先心病的并发症有哪些 30 31