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1、具有自身免疫特征的间质性肺炎 interstitial pneumonia with autoimmune feature IPAF 1 2019 11 1 间质性肺疾病 ILD l 主要累及肺间质 并常伴有肺实质受累的一组疾病 也 称为弥漫性实质性肺疾病 DPLD ILD Known causes e g drugs CTD Post RT occupation Idiopathic Interstitial Pneumonias IIP Granulomatous e g sarcoidosis Other forms e g LAM PLCH 2 2019 11 1 Ryerson CJ
2、 et al Curr Opin Pulm Med 2013 19 453 459 3 2019 11 1 2015年ERS ATS官方研究共识 自身免疫特征的间质性肺炎 interstitial pneumonia with autoimmune feature IPAF 4 2019 11 1 工作组由国际化 多学科的专家组成 均获得ERS和ATS的 认可及支持 13名呼吸病学专家 4名风湿病学专家 1名胸部影像学专家 1名肺部病理学专家 由工作组的1名主席和2名副主席根据CTD或ILD方面的专 业水平决定人选 多学科专家讨论形成共识 5 2019 11 1 具有自身免疫性疾病的潜在临床特
3、点 但不能确诊CTD 仅有自身免疫病的临床表现但缺乏自身抗体 有高度特异性的血清自身抗体 无典型的系统性或肺外表现 影像学或组织病理学特点提示存在潜在的CTD 但缺乏肺外 表现及血清学证据 IIP CTD 曾命名 未分化性CTD相关性ILD undifferentiated CTD associated ILD UCTD ILD 肺受累为主的CTD lung dominant CTD LDCTD 自身免疫特征的ILD autoimmune featured ILD 6 2019 11 1 使用 具自身免疫特征的间质性肺炎 interstitial pneumonia with autoimmu
4、ne feature IPAF 这一新疾 病名称 用于描述在临床表现 血清学和 或 肺形态学表 现方面提示存在潜在的系统性自身免疫疾病 但目前表现 不足以符合某一确切的CTD诊断标准的ILD患者 制定IPAF的诊断标准 共识提议 7 2019 11 1 IPAF诊断标准 1 存在ILD HRCT或肺活检证实 2 排除其他已知病因 3 尚不能符合某一确定的CTD诊断 4 以下三条中至少符合两条 每条中至少有一个特征 临床表现 血清学表现 形态学表现 Fisher A et al Eur Respir J 2015 46 967 987 8 2019 11 1 远端手指皮肤裂纹 例如 技工手 远端
5、指尖皮肤溃疡 炎性关节炎或多关节晨僵 60 分钟 手掌或指腹毛细血管扩张症 雷诺现象 建议使用甲襞显微镜评估 可能预示发展为诸如 系统性硬化或皮肌炎等CTD 不明原因的手指浮肿 不明原因的手指背侧的固定性皮疹 Gottron征 u 不包括非特异性的临床表现 如脱发 光过敏 口腔溃 疡 体重下降 干燥症状 肌痛或关节痛等 临床表现 9 2019 11 1 临床表现 Mechanic hands characterised by distal digital fissuring and cracking of the skin Aryeh Fischer et al Eur Respir J 20
6、15 46 976 987 手指裂纹 Gottron s sign characterised by fixed erythematous rash over the meta carpal phalangeal joints 手指伸肌表面固定性皮疹 甲周 红斑 技工手及Gottron征 见于抗合成酶综合征或系统性硬化 肌炎重叠 伴随PM Scl抗体阳性 10 2019 11 1 ANA 阳性 1 320 弥漫 斑点 均质或 1 ANA 核仁型 任何滴度 或 2 ANA 着丝点型 任何滴度 RF 2 ULN 抗 CCP 抗 dsDNA 抗 Ro SSA 抗 La SSB 抗 RNP 抗 Sm
7、抗 SCL 70 抗 tRNA 合成酶 例如 Jo 1 PL 7 PL 12 其他如 EJ OJ KS Zo tRS 抗 PM Scl 抗 MDA 5 血清学表现 与系统性硬化有很大相关性 11 2019 11 1 不包括低度特异性的血清学标志物 低滴度抗核抗体 antinuclear antibody ANA 低滴度类风湿因子 rheumatoid factor RF 红细胞沉降率 C反应蛋白 肌酸磷酸激酶等 ANCA不被纳入IPAF的诊断标准 寻常型间质性肺炎 UIP 患者中存在ANCA阳性 可能提示 存在显微镜下多血管炎或其他血管炎 但其与血管炎相关 而 非CTD ILD的疾病谱 血清学
8、表现 12 2019 11 1 HRCT 提示放射学如下类型 非特异性间质性肺炎 NSIP 机化性肺炎 OP NSIP 重叠 OP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 形态学表现1 HRCT u 表现为这些类型的间质性肺炎时需要警惕是否 存在潜在的自身免疫性炎症反应过程 13 2019 11 1 单纯的表现为UIP型的间质性肺炎患者在 CTD中并不多见 影像学的UIP型不能除外IPAF的可能 与 IPAF并无直接相关性 CT表现为UIP型的患者 若要诊断为IPAF时 还需要有其余两方面 临床表现及血清学特点 的至少一项或另外一项形态学特点 形态学表现1 HRCT HRCT 提示放射学UIP类型 14
9、 2019 11 1 Bibasilar reticulation and traction bronchiectasis with minimal ground glass opacifications consistent with fibrotic non specific interstitial pneumonia Aryeh Fischer et al Eur Respir J 2015 46 976 987 NSIP 基底部分布的网格影 伴牵拉性支气管扩张 沿支气管血 管束分布为主的磨玻璃影 15 2019 11 1 non specific interstitial pneum
10、onia with organising pneumonia Aryeh Fischer et al Eur Respir J 2015 46 976 987 NSIP伴OP 基底部分布的实变 常伴膈周纤维化 比如 牵拉性支气管扩张 网格影或下叶容积减小 16 2019 11 1 lymphocytic interstitial pneumonia Aryeh Fischer et al Eur Respir J 2015 46 976 987 LIP 支气管血管束周围的囊泡影 伴或不伴磨玻璃影或网格影 17 2019 11 1 肺活检组织病理学提示如下类型 NSIP OP NSIP 重叠 O
11、P LIP 间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成 弥漫性淋巴浆细胞浸 润 伴或不伴淋巴滤泡增生 形态学表现2 组织病理学 18 2019 11 1 与影像学UIP型类似 组织学UIP型也未排除在IPAF之外 但组织学UIP型不是IPAF的特征性形态学特点 单纯的UIP型组织学表现在CTD中并不多见 组织学上表现为UIP型的患者 若要诊断IPAF还需要其 余两方面 临床表现及血清学特点 中至少一项或存在其他 形态学特点 形态学表现2 组织病理学 19 2019 11 1 fibrotic non specific interstitial pneumonia pattern Aryeh Fisch
12、er et al Eur Respir J 2015 46 976 987 NSIP 肺内病变分布均一 间质不同程度的炎细胞浸润和纤维化 20 2019 11 1 lymphocytic interstitial pneumonia pattern Aryeh Fischer et al Eur Respir J 2015 46 976 987 LIP 肺问质弥漫性 多克隆炎性细胞浸润 和 或 形成伴或 不伴生发中心形成的结节样淋巴细胞聚集 21 2019 11 1 多部位受累 间质性肺炎除外 原因不明的胸膜积液或胸膜增厚 原因不明的心包积液或心包增厚 原因不明的气道疾病 肺功能 胸部影像或病
13、理 气流阻塞 细支气管炎或细支气管扩张 原因不明的肺血管病变 形态学表现3 多部位受累 22 2019 11 1 follicular bronchiolitis with background pattern of non specific interstitial pneumonia pattern Aryeh Fischer et al Eur Respir J 2015 46 976 987 NSIP合并滤泡性细支气管炎 23 2019 11 1 chronic pleuritis overlying cellular non specific interstitial pneumonia pattern Aryeh Fischer et al Eur Respir J 2015 46 976 987 慢性胸膜炎叠加非特异性间质性肺炎 24 2019 11 1 IPAF 存在潜在的系统性自身免疫疾病 但不足以诊断某一确切 的CTD的ILD 在临床表现 血清学和 或 肺形态学方面存在异常 共识并未提出针对 IPAF 的临床护理 诊断试验 患者管理的指 南或推荐 需对IPAF这一群体进行前瞻性研究以获得基于证据的管理方 式 小结 25 2019 11 1 Thank you 26 2019 11 1
