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1、先天性气管支气管发育异常 1 1 分 类 先天性肺叶性肺气肿 支气管闭锁 支气管囊肿 气管性支气管 肺囊腺瘤样畸形 2 2 先天性肺叶性肺气肿 先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变 以新 生儿及婴儿早期多见 发病率约0 3 临床表现 患儿进行性呼吸困难 紫绀 呼吸窘迫 3 3 先天性肺叶性肺气肿 病因 软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良 病理改变 肺叶 巨大 畸形 肺组织淡黄色 呈海绵状 挤压不萎缩 镜下所见 支气管软骨组织减少 管腔狭小呈栅状排列 肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变 4 4 先天性肺叶性肺气肿 影像学表现 患侧肋间隙增宽 肺野透亮度增高 肺纹理可见 气管及心脏向健侧移位 根据
2、受累肺叶的不同 在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见 被压缩的萎陷肺组织影 呈三角形或片状 CT MR可以明确肺叶性肺气肿的位置 确定病变与邻近 组织的关系 5 5 6 6 7 7 8 8 9 9 治治 疗疗 1010 支气管闭锁 支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之 一 青年多见 多数在20 30 岁体检才被 偶然发现 患者多无症状或者轻微咳嗽 咯 痰 呼吸困难 咯血等 1111 支气管闭锁 影像学表现 支气管截断伴黏液嵌塞 支气管扩张含气和同叶段 周围肺组织气肿是支气管闭锁的典型表现 黏液栓可位于肺门外侧 紧邻肺门 X 线胸片类似 肺门肿块 也可位于肺野外周 CT 表现为分支状或 指状结构 黏
3、液栓多为水样密度 但有时其CT 值可超过30 HU 黏液 呈软组织密度 但增强扫描无强化 1212 1313 1414 支气管闭锁 鉴别诊断 支气管内肿瘤 肺隔离症 支气管囊肿 过敏性支气管肺曲菌病 1515 支气管囊肿 支气管囊肿是一种较少见的先天性疾病 由 于胚胎发育时期气管支气管树或肺芽发育异 常所致 发病者多为青 中年 1616 支气管囊肿 含液囊肿 含气囊肿 含气液囊肿 不规则团块 1717 支气管囊肿 影像学表现 纵隔支气管囊肿表现多位于气管及主支气管周围 靠近肺门或中纵隔 囊肿大小不等 CT值差异 大 典型表现者CT值近似于水 密度均匀 囊壁 厚约1 3mm 当囊内有反复出血存在
4、时 可表现 为高密度囊肿 CT值与软组织密度相似 囊内可 有斑点 斑片状钙化 部分患者囊壁可见点状或 弧线状钙化 1818 1919 2020 2121 气管性支气管 支气管性支气管为包涵起源于气管或主支气 管并且走向肺上叶的一系列支气管异常 2222 气管性支气管 2323 支气管性支气管 2424 气管性支气管 2525 气管性支气管 2626 支气管性支气管 2727 气管性支气管气管性支气管 2828 气管性支气管 2929 先天性肺囊腺瘤样畸形 先天性肺腺瘤样畸形是一种少见 的支气管 肺发育不良 约占先 天 性肺部畸形的25 3030 先天性肺囊腺瘤样畸形 大囊型 单囊或多囊中最大囊
5、的直径 2 cm 小囊型 多囊中最大囊的直径 2 cm 实性型 主要表现为实性占位 无肉眼可 分辨的囊腔 3131 先天性肺囊腺瘤样畸形 3232 先天性肺囊腺瘤样畸形 3333 先天性肺囊腺瘤样畸形 3434 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形 超声 20 24周 1 胎儿肺部见异常强回声 常呈锥体状 2 纵隔移位 但心尖位置正常 3 可伴有胎儿水肿 羊水过多 MR 胸腔内长T2信号团 与正常肺组织分界清晰 可见 短T2囊壁及间隔 3535 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形 3636 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形 CCAM患者并非都要引产 其中部分胎儿经 超声连续检查表现为肿块逐渐缩小 甚至消 失 CCAM胎儿 出生即行手术治疗 预后良好 CCAM如不发生胎儿水肿 存活率约92 而发生水肿时 存活率只有21 小囊肿伴有胎儿非免疫性水肿和羊水过多 则预后较差 3737 3838 3939
