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1、儿 童 贫 血 1 造血和血象特点 营养性贫血 贫血概述 2 造血和血象特点 营养性贫血 贫血概述 3 中胚叶造血期 胚胎造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 造血和血象特点 生后造血 4 中胚叶造血期 胚胎造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 造血和血象特点 生后造血 5 中胚叶造血 第3周开始 第6周减退 开始在卵黄囊 之后在中胚叶 主要是原始有核红细胞 6 中胚叶造血期 胚胎造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 造血和血象特点 生后造血 7 包括 肝脏 脾脏 胸腺 淋巴结造血 肝脏造血 是胚胎中期主要造血部位 主要产生有核红细胞 少量粒细胞 和巨核细胞 第5 8周开始 4 5月达高峰 6个月 后渐退 肝脾
2、造血期 8 第8周开始 红系为主 随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红 粒系减退 为终生造淋巴 细胞器官 脾脏造血 淋巴结造血 第11周开始造淋巴细胞 终生造淋巴细胞和浆细胞 短暂的红系造血功能 9 6 7周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊 肝或骨髓的淋巴 干 祖细胞 胸腺 前T或成熟T淋 巴细胞 外周淋巴组织 不同T淋 巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能 胸腺造血 10 中胚叶造血期 胚胎造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 造血和血象特点 生后造血 11 胚胎第6周出现骨髓 胎儿4个月开始 造血活动 成为胚胎期主要的造血器官 生后2 5周成为儿童唯一的造血场所 骨髓造血期
3、骨髓造血期 12 造血和血象特点 生后造血 脴胎期造血 13 骨髓造血 出生后主要是骨髓造血 婴儿期为红骨髓 代偿潜力小 如需增加 造血 可出现髓外造血 5 7岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓 年长儿 成人限于扁骨 肋骨 胸骨 脊椎 骨盆 颅骨 锁骨 肩胛骨等 有红 髓 黄髓有潜在造血功能 出生后造血 14 正常情况下极少骨髓外造血 婴儿期造血需要增加时 如感染 溶血等 可 髓外造血 肝 脾 淋巴结等恢复造血状态 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞 骨髓外造血骨髓外造血 出生后造血 15 16 造血和血象特点 生后造血 脴胎期造血 17 血象特点 红细胞 RBC 和血红蛋白 Hb RBC 10
4、12 L Hb g L 备注 出生时 5 0 7 0 150 220 6 12小时 血液浓缩 2 3月 3 0 100 生理性贫 血 3月 12岁后 成人水平 成人水平 18 生理性贫血的原因 红细胞生成减少 生后自主呼吸血氧上升 RBC 需要减少 红细胞生成素减少 骨髓造 血 功能暂时性降低 网织红细胞减少 生理性溶血 胎儿红细胞寿命较短 生长发育迅速 血循环量增加 19 网织红细胞数 3天内 0 04 0 06 7天后 0 02 以下 约0 003 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同 20 白细胞数与分类 白细胞数 出生 15 20 109 L 6 12小时 21 28 10
5、9 L 1周 12 109 L 婴儿期 10 109 L 8岁以后 接近成人水平 分类 中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 21 4 6天1 4岁4 6岁7岁后 80 0 60 40 20 时间 淋 巴 中性粒 中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 22 血小板数 与成人相似 150 250 109 L 血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10 儿童 8 10 成人 6 8 23 血红蛋白种类 6种肽链不同组合 有6种血红蛋白胚 胎早期血红蛋白 胚胎12周时消失 Gower 1 2 2 Gower 2 2 2 Portland 2 2 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF 2 2 HbA 2 2 HbA2 2
6、2 24 血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0 90 0 05 0 10 出生时 0 70 0 30 0 01 1 岁 0 05 2 岁 0 02 成 人 0 02 0 95 0 02 0 03 25 造血和血象特点 营养性贫血 贫血概述 26 世界卫生组织 6月 6岁 110g L 6 14岁 120g L 血红蛋白正常值 中国儿科血液学组 新生儿 145g L 1 4月 90g L 4 6月 100g L 海拔每升高1000m Hb上升4 27 贫 血 定 义 外周血中单位容积内红细胞数或血红 蛋白量低于正常 28 贫血分度 极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白 g L 30
7、 60 90 120 60 90 120 145 RBC数 1 0 2 0 3 0 94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38 单纯小细胞 80 28 32 38 小细胞低色素 80 28 32 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度 MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 形态分类 35 贫血临床表现 与不同病因 起病急慢 贫血轻重有关 一般表现 皮肤 面 耳轮 手掌等 粘膜 口 唇 脸结膜 苍白为突出表现 易疲倦 头晕 耳鸣 毛发干枯 营养 低下 体格发育迟缓 髓外造血表现 肝 脾 淋巴结轻度肿大 36 非造血系统表现 循环 呼吸系统 呼吸 心率加快 脉速 毛
8、细血管愽 动 重度时心脏扩大 杂音 心衰 消化系统 食欲减退 恶心 腹胀 便秘 偶有舌炎 舌乳头萎缩 神经系统 精神不振 注意力不集中 情绪易激动 免疫系统 免疫功能下降 易感染 37 小儿贫血的诊断 病史 发病年龄 出生时 产前 产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性 遗传性 儿童期 失血 再障 其他 38 病程经过和伴随症状 起病快 病程短 急性溶血或急性出血 起病缓慢 营养性贫血 慢性溶血 慢性失血 伴随症状 黄疸 血红蛋白尿 出血 感 染 神经症状 骨痛 肿块 肝脾肿大等 39 喂养史 添加辅食 饮食质和量 食物搭配等 过去史 感染史 结核 钩虫 慢性疾病史 肾病
9、 风湿等 服药史 氯霉素 磺胺等 家族史 遗传性贫血 40 体格检查 生长发育 发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤 粘膜 指甲 毛发 肝 脾淋巴结 41 实验室检查 血常规 血细胞形态 大小 异型 靶形 染色情况 帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能 42 营养性缺铁性贫血外周血涂片 43 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 44 遗传性球形红细胞增多症外周血涂片 45 地中海贫血外周血涂片 46 骨髓检查 对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查 HbF Hb电泳 包涵体等 47 红细胞脆性 增高 HS 降低 地贫 特殊检查
10、红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验 Coombs 血清铁代谢的检查 SI SF FEP ZPP 基因分析 48 小儿贫血的治疗原则 去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12 叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶 纯红再障 联合免疫抑制 再障 49 输红细胞 注意适应症 速度和量 一般每次5 10ml kg 极重度或合并肺炎 5 7ml kg 造血干细胞移植 并发症的治疗 50 造血和血象特点 营养性贫血 贫血概述 51 造血和血象特点 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血 贫血概述 52 造血和血象特点 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血 贫血概述 53 营
11、养性缺铁性贫血是体内铁缺乏 血红蛋白 Hb 合成减少的一种贫血 临床上以小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白 减少 铁剂治疗有效为特征 婴幼儿发病率最高 对儿童危害大 是我国 重点防治的儿童期常见病 54 贫血为公共卫生问题的分类 WHO 发生率 分类 40 高 55 Prevalence of anemia in children 0 5 years old WHO region 1998 56 铁的代谢 人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄 性别 体重 Hb有关 新生儿 75mg kg 成人男性 50mg kg 女性 35mg kg 57 分布 血红蛋白约64 肌红蛋白约3 2 铁蛋白及含铁血黄素
12、 肝 脾 骨髓等 约32 微量 1 存在于含铁酶和运转铁 58 Plasma 0 5mg 0 1 Muscles 牛乳含铁0 05 mg dl 吸收率4 非血红素铁 植物性食物 吸收率低 1 7 7 9 60 食物铁含量 吸收率比较 食物 铁含量 mg 100g 吸收率 菠菜 2 9 1 3 蛋黄 6 5 3 牛乳 0 5 4 黄豆 8 2 7 肉类 3 4 25 10 70 母乳 0 5 49 70 61 铁吸收的百分比 米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉 62 红细胞释放的铁 衰老红细胞释放的铁全部再利用 63 概念 血清铁 serum iron SI 与血浆中约1 3转铁 蛋白
13、 transferrin Tf 结合 的铁 未饱和铁结合力 其余约2 3血浆Tf 仍具有与铁 结合的能力 体外加入一定量的铁即可成饱 和状态 加入的铁量为未饱和铁结合力 64 血清总铁结合力 total iron binding capacity TIBC SI 未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度 transferin satura tion TS SI TIBC 65 铁的吸收和运转 吸收部位 十二指肠和空肠上段 吸收途径 食物铁以Fe2 形式吸收进入细胞的Fe2 氧化成 Fe3 一部分与去铁蛋白 apoferritin 结合 形成铁 蛋 白 ferritin 保存在肠粘膜细胞中 另一部分与肠粘
14、膜胞浆中的载体蛋白 胞外 血液 与血浆中转铁蛋白 trans ferrin Tf 结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织 66 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织 67 促进铁吸收 还原物质 如Vit C 稀盐酸 果糖 氨 基酸等 使Fe 3 Fe2 铁吸收下降 与磷酸 草酸等与铁形成不 溶 性铁酸盐 抑制铁吸收 植物纤维 咖啡 蛋 牛奶 抗酸药等 影响铁吸收因素 68 肠粘膜细胞对铁吸收调节 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体 TfR 调控 肠粘膜细胞生存期4 6天 对肠粘膜铁暂时保存 69 体内铁充足或造血功能减退 TfR合成 SF合成 肠粘膜细胞铁以SF
15、存在胞内 随肠粘膜细胞脱落排出 吸收减少 体内缺铁或造血增加 TfR合成 SF 合成 肠粘膜细胞铁进入血流 吸收增加 70 铁的利用 合成血红蛋白 铁 骨髓 幼红细胞的线粒体中 与原卟啉结合 形成血红素 与珠蛋白结合 合成肌红蛋白 与酶 单胺氧化酶等 结合 71 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用 Fe2 Fe3 Tf 需铁组织 铁的储存 72 铁的排泄 极少排出 小儿约每日15 g kg 主要由肠道排出 少数经肾 汗腺 表皮细胞排出 铁的需要量 早产儿 约2mg kg d 4月 3岁 约1mg kg d 各年龄儿总摄入量 15mg d 73 胎儿期铁代谢特点 从母体获得
16、 通过胎盘 孕后期3个月获铁多 约4mg d 足月儿从母体获铁可供生后4 5月之需 早产 儿从母体获铁少 易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应 74 婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多 体内总铁75mg kg 生理性溶血 铁释放 生理性贫血 造血减低 75 早产儿 易发生缺铁 6月 2岁 缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快 造血活跃 需铁量 食物铁不足 76 儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁 摄入不足 偏食 食物搭配不合理 慢性肠道失血 牛奶过敏 钩虫等 青春期 发育快 需铁增加 女性月经过多至铁丢失 77 病 因 先天储铁不足 早产 多胎 胎儿 失血 孕母严重缺铁 铁摄入量不足 婴儿食物转换期未及时补足强化 铁的食物或铁剂 生长发育过快 78 Body iron content of infants Body iron content of infants At birth 3 5kg At 6 months 8kg At 12 months 10kg Haemoglobin Musckes enzymes bone marrow plas
