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1、低钙血症 张磊张磊 上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科 上海市糖尿病临床中心上海市糖尿病临床中心 1 临床表现临床表现 同血游离钙下降的程度和速度有关同血游离钙下降的程度和速度有关 急性 急性 l l 骨骼肌 骨骼肌 口周麻木 肢端感觉异常 肌束颤动 疲劳 下肢口周麻木 肢端感觉异常 肌束颤动 疲劳 下肢 足部肌肉痛性痉挛 严重时导致自发性手足抽搐 足部肌肉痛性痉挛 严重时导致自发性手足抽搐 l l 平滑肌 平滑肌 吞咽困难 腹痛 喉头痉挛 支气管哮喘吞咽困难 腹痛 喉头痉挛 支气管哮喘 严重时 严重时 导致导致 呼吸困难呼吸困难 l l 心血管系
2、统 心血管系统 QTQT间期延长 充血性心力衰竭间期延长 充血性心力衰竭 l l 中枢神经系统 颅内压增高 视乳头水肿 癫痫发作 中枢神经系统 颅内压增高 视乳头水肿 癫痫发作 2 临床表现临床表现 l l体征 体征 面神经扣击征 面神经扣击征 ChvostekChvostek 轻叩耳前面神经或颧弓下面 轻叩耳前面神经或颧弓下面 神经神经 阳性 同侧面肌抽动 口轮匝肌 眼轮匝肌 鼻翼肌 阳性 同侧面肌抽动 口轮匝肌 眼轮匝肌 鼻翼肌 束臂试验 束臂试验 TousseauTousseau 血压计袖套绑住上臂 压力打到收 血压计袖套绑住上臂 压力打到收 缩压上缩压上1010 20mmHg20mmH
3、g 维持 维持3 3分钟 造成前臂缺血分钟 造成前臂缺血 阳性 同侧拇指内收 掌指关节屈曲 指指关节伸展 阳性 同侧拇指内收 掌指关节屈曲 指指关节伸展 3 诊断流程诊断流程 低钙血症 家族史 既往史 手术史 用药史 甲状旁腺有关的先 天性疾病 甲状腺 甲状旁腺手 术致甲状旁腺破坏 低蛋白血症 胰腺炎 肿瘤 碱中毒等 服用影响钙磷代谢药 物 4 高磷血症 血肌酐升高 血清镁降低 血PTH降低 血25 OH D3降低 镁缺乏 肾脏疾病 甲状旁腺功 能减退 维生素D缺 乏 钙负荷 试验 5 PTH滴注试验 无反应 血1 25 OH 2D3降低 维生素D依赖性佝偻病II型 维生素D依赖性 佝偻病I型
4、 假性甲状旁 腺功能减退 6 不同原因低钙血症的生化参数和钙调节激素的改变 注 N 正常 增高 降低 肾抵抗骨有反应性 7 Thank You 8 钙负荷试验钙负荷试验 方法 方法 1 1 固定钙 固定钙 0 7g 0 7g 日 磷 日 磷 1 2g 1 2g 日 饮食日 饮食4 4天天 2 2 第第3 3天上午天上午8 8时早餐后收集当日 第时早餐后收集当日 第3 3日日8am8am至第至第4 4日日8am8am共共24h24h 及第及第4 4日当日日当日24h24h尿液 测尿钙及尿磷尿液 测尿钙及尿磷 3 3 第第4 4日早餐后日早餐后1 1小时按小时按15mg kg15mg kg静滴钙剂
5、 于静滴钙剂 于 5 5 GSGS中加入中加入1010 葡萄糖酸钙持续葡萄糖酸钙持续4h4h 按 按10ml 1010ml 10 葡萄糖酸钙含钙 葡萄糖酸钙含钙90mg90mg换算 换算 4 4 第第4 4日滴前 滴完 滴后日滴前 滴完 滴后4h4h及开始滴注后及开始滴注后24h24h采血测血钙 血磷采血测血钙 血磷 意义 意义 正常人 正常人 PTHPTH受抑制 尿磷减少 血磷上升受抑制 尿磷减少 血磷上升 甲状旁腺功能减退 尿磷不减少 血磷不上升甲状旁腺功能减退 尿磷不减少 血磷不上升 9 PTHPTH滴注实验滴注实验 方法 方法 1 1 固定钙 固定钙 0 7g 0 7g 日 磷 日 磷
6、 1 2g 1 2g 日 饮食日 饮食 2 2 第第1 1天上午天上午8 8时早餐后收集当日 第时早餐后收集当日 第1 1日日8am8am至第至第2 2日日8am8am共共 24h24h 及第 及第5 5日当日日当日24h24h尿液 测尿钙 尿磷及尿尿液 测尿钙 尿磷及尿cAMPcAMP 3 3 第第2 2日早餐后日早餐后1 1小时开始肌注小时开始肌注PTH200uPTH200u 每 每6 6小时小时1 1次 持续次 持续 3 3天天 4 4 第第2 2日肌注日肌注PTHPTH前 第前 第5 5日肌注日肌注PTHPTH后 采血测血钙 血磷后 采血测血钙 血磷 意义 意义 正常人 尿磷增加正常人
7、 尿磷增加5 5倍以上 尿倍以上 尿cAMPcAMP增加增加 甲状旁腺功能减退 尿磷增加 血钙 磷正常 尿甲状旁腺功能减退 尿磷增加 血钙 磷正常 尿cAMPcAMP增加增加 假性甲状旁腺功能减退假性甲状旁腺功能减退I I型 尿型 尿cAMPcAMP及尿磷均不增加及尿磷均不增加 假性甲状旁腺功能减退假性甲状旁腺功能减退II II型 尿型 尿cAMPcAMP增加 尿磷不增加增加 尿磷不增加 10 PTHPTH滴注实验滴注实验2 2 方法方法2 2 1 1 固定钙 固定钙 0 7g 0 7g 日 磷 日 磷 1 2g 1 2g 日 饮食日 饮食 2 2 注射前注射前2 2小时 注射前小时 注射前1
8、 1小时留尿 共小时留尿 共2 2次次 3 3 静脉注射静脉注射PTH 200uPTH 200u 儿童 儿童8u kg8u kg 于注射后 于注射后3030分钟 分钟 6060 分钟 分钟 2 2小时 小时 3 3小时 小时 4 4小时留尿小时留尿 4 4 测定尿中测定尿中cAMPcAMP及尿磷变化 及尿磷变化 意义 意义 正常人 尿正常人 尿cAMPcAMP增加增加1010倍 尿磷增加倍 尿磷增加4 64 6倍倍 假性甲旁减 尿 假性甲旁减 尿cAMPcAMP不增加 尿磷增加在 倍以下 不增加 尿磷增加在 倍以下 11 甲状旁腺有关的先天性疾病甲状旁腺有关的先天性疾病 l l Di Geor
9、geDi George综合征 先天性胸腺不发育症 综合征 先天性胸腺不发育症 l l CATCH22CATCH22综合征 心脏异常综合征 心脏异常 C C 异常面容异常面容 A A 胸腺发育不良胸腺发育不良 T T 腭裂腭裂 C C 和低钙血症和低钙血症 H H 该疾病桐 该疾病桐22q11 pter22q11 pter丢失有关丢失有关 l l HD HD 综合征 甲状旁腺功能减低综合征 甲状旁腺功能减低 感音神经性耳聋感音神经性耳聋 肾发育不良肾发育不良 l l Kenny Caffey Kenny Caffey 综合征 缺少甲状旁腺组织 生长障碍和管状综合征 缺少甲状旁腺组织 生长障碍和管
10、状 骨骨髓腔狭窄骨骨髓腔狭窄 l l 自身免疫性多内分泌腺自身免疫性多内分泌腺综合征综合征 12 既往史既往史 l l 急性胰腺炎 胰腺组织释放游离脂肪酸 同钙形成不溶性钙急性胰腺炎 胰腺组织释放游离脂肪酸 同钙形成不溶性钙 皂皂 l l 低蛋白血症 减少结合钙 离子钙未变低蛋白血症 减少结合钙 离子钙未变 l l 败血症休克 抑制败血症休克 抑制PTHPTH释放和释放和25 OH D3 25 OH D3 转换成转换成1 25 OH 2 D 1 25 OH 2 D 3 3 l l 转移癌 结节病 结核病破坏甲状旁腺转移癌 结节病 结核病破坏甲状旁腺 l l 碱中毒或酸中毒被纠正 血碱中毒或酸中
11、毒被纠正 血PHPH值上升 离子钙同白蛋白结合值上升 离子钙同白蛋白结合 形成结合钙 离子钙下降形成结合钙 离子钙下降 l l 肾小管酸中毒 慢性酸中毒可导致尿钙排出增加 妨碍肾小管酸中毒 慢性酸中毒可导致尿钙排出增加 妨碍2525 OHOH DD转变为转变为1 251 25 OHOH 2D2D l l 恶性肿瘤 成骨恶性肿瘤 成骨肿瘤肿瘤骨转移消耗钙过多 甲状腺髓样癌产生骨转移消耗钙过多 甲状腺髓样癌产生 大量降钙素使血钙降低 白血病或淋巴瘤化疗后细胞破坏 大量降钙素使血钙降低 白血病或淋巴瘤化疗后细胞破坏 造成高磷造成高磷低钙低钙 13 手术史手术史 l l 甲状腺癌根治术甲状腺癌根治术
12、大部切除约大部切除约 25 25 病人发生甲旁减病人发生甲旁减 l l 甲状旁腺功能亢进症多次手术后甲状旁腺功能亢进症多次手术后 l l 甲状旁腺术后观察血钙对于认识甲旁减有帮助 血清钙甲状旁腺术后观察血钙对于认识甲旁减有帮助 血清钙 2 0mmol L 2 0mmol L 提示部分甲旁减 血清钙提示部分甲旁减 血清钙 1 25 1 5mmol L 1 25 1 5mmol L 提示提示 甲状旁腺无功能 甲状旁腺无功能 l l 甲状旁腺对放射线不太敏感 用放射性核素治疗甲状腺功能甲状旁腺对放射线不太敏感 用放射性核素治疗甲状腺功能 亢进症后发生甲旁低是很罕见亢进症后发生甲旁低是很罕见 14 药
13、物药物 l l 抗癫痫药 巴比妥钠 苯妥英钠可加速维生素抗癫痫药 巴比妥钠 苯妥英钠可加速维生素DD及及2 5OHD2 5OHD的的 分解分解 l l 钙螯合剂 枸橼酸盐 钙螯合剂 枸橼酸盐 EDTAEDTA盐盐 l l 双磷酸盐 抑制破骨细胞生成和骨吸收双磷酸盐 抑制破骨细胞生成和骨吸收 l l 降钙素 作用于破骨细胞降钙素受体 抑制骨吸收 并减少降钙素 作用于破骨细胞降钙素受体 抑制骨吸收 并减少 肾小管钙重吸收肾小管钙重吸收 l l 普卡霉素 阻断破骨细胞普卡霉素 阻断破骨细胞RNARNA合成 干扰破骨细胞分化合成 干扰破骨细胞分化 15 低镁血症低镁血症 l l抑制抑制PTHPTH释放
14、 严重造成靶器官对释放 严重造成靶器官对PTHPTH抵抗抵抗 16 慢性肾功能不全慢性肾功能不全 l 1 25 OH 2D3主要在肾脏生成 肾功能不全使维生素D代谢产 物生成受阻 肠钙吸收减少 l 肾排磷减少 血磷升高 因血液钙磷乘积为一常数 故血钙 降低 l 血磷升高 肠道分泌磷酸根增多 与食物钙结合形成难溶的 磷酸钙随粪便排出 l 肾毒物损伤肠道 影响肠道钙磷吸收 l 慢性肾衰时 骨骼对PTH敏感性降低 骨动员减少 17 维生素维生素DD缺乏缺乏 l l产生不足 日照不足 常年素食产生不足 日照不足 常年素食 l l吸收不良 胃肠道疾患 胆管疾病吸收不良 胃肠道疾患 胆管疾病 l l肾病综
15、合征 肾病综合征 VitVit蛋白从肾脏排出蛋白从肾脏排出 18 假性甲状旁腺功能减退 假性甲状旁腺功能减退 PSHPPSHP l l PTHPTH抵抗综合征 外周靶器官对抵抗综合征 外周靶器官对PTHPTH抵抗而导致抵抗而导致 l l PSHPIPSHPI型 以型 以AlbrightAlbright遗传性骨营养不良症为主 常有遗传性骨营养不良症为主 常有AHOAHO 体型 圆脸 矮胖 短指或趾体型 圆脸 矮胖 短指或趾 由于 由于PTHPTH受体的蛋白功能受体的蛋白功能 缺陷 不能同缺陷 不能同PTHPTH结合 无法生成结合 无法生成cAMPcAMP 难以发挥 难以发挥PTHPTH效应效应
16、同时多伴有 同时多伴有TSHTSH GnRHGnRH ADHADH无效 该病对于外源性无效 该病对于外源性PTHPTH 无反应 尿无反应 尿cAMPcAMP及尿磷不增加 及尿磷不增加 l l PSHPIIPSHPII型 型 PTHPTH靶细胞受体可接受靶细胞受体可接受PTHPTH 也可合成 也可合成cAMPcAMP 但 但 是存在受体后效应 不能引起排磷效应 该病多无是存在受体后效应 不能引起排磷效应 该病多无AHOAHO体型体型 接受外源性 接受外源性PTHPTH后 尿后 尿cAMPcAMP增加 但尿磷排出不增加 增加 但尿磷排出不增加 19 维生素维生素DD代谢障碍代谢障碍 l维生素D依赖性佝偻病I型 常染色体隐性遗传 疾病 缺乏1 羟化酶 造成1 25 OH 2D3产 生不足而引起 l维生素D依赖性佝偻病II型 靶器官组织细胞 内1 25 OH 2D3受体有缺陷 靶组织对于维生 素D的反应异常 20 21
