不同类型子宫肉瘤诊断、治疗选择PPT课件.ppt

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1、不同类型子宫肉瘤 诊断 治疗选择 廖秦平廖秦平 北京大学第一医院北京大学第一医院 1 1 发病率 国外 国外 0 5 3 3 100 5 3 3 10万万 占子宫恶性肿瘤占子宫恶性肿瘤 1 0 5 0 2 9 7 1 0 5 0 2 9 7 中国中国 占子宫恶性肿瘤占子宫恶性肿瘤 1 46 7 1 46 7 较低 国内尚无完整资料统计发病率较低 国内尚无完整资料统计发病率 2 2 子宫肉瘤常见组织学分类 子宫平滑肌肉瘤子宫平滑肌肉瘤 LMS LMS 子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤 ESS ESS 低度恶性内膜间质肉瘤低度恶性内膜间质肉瘤 LG ESS LG ESS 高度恶性内膜间质肉瘤高度恶

2、性内膜间质肉瘤 HG ESS HG ESS 恶性米勒管混合瘤恶性米勒管混合瘤 MMMT MMMT 同源性恶性米勒管混合瘤同源性恶性米勒管混合瘤 异源性恶性米勒管混合瘤异源性恶性米勒管混合瘤 其他子宫肉瘤 未分类肉瘤 恶性淋巴瘤 其他子宫肉瘤 未分类肉瘤 恶性淋巴瘤 恶性血管肉瘤 软骨肉瘤 骨肉瘤 纤维肉恶性血管肉瘤 软骨肉瘤 骨肉瘤 纤维肉 瘤瘤 3 3 发病顺序 SEER Surveillance Epidemiology and End Result Program 4 4 病因 盆腔放疗史盆腔放疗史 10 MMMT 27 5kg m 27 5kg m 2 2 各型危险均增加各型危险均增加

3、 染色体异常 染色体异常 1 1 7 7 1111 6 6 5 5 病因 遗传因素 肌瘤恶变肌瘤恶变 子宫肌瘤和子宫肌瘤和LMSLMS的遗传差异的遗传差异 146 146 基因基因 LMS LMS 肌瘤肌瘤 肌瘤肌瘤 LMSLMS 子宫肌瘤和子宫肌瘤和LMS LMS 起源不同起源不同 6 6 发病年龄 LMSLMS 比较年轻 比较年轻 35 5635 56岁 岁 5050岁 岁 ESSESS LG ESSLG ESS 35 4535 45岁岁 HG ESSHG ESS 5050岁以上岁以上 MMMTMMMT 55 55岁岁 7 7 术前诊断 症状症状 盆腔检查 盆腔检查 B B超 超 CTCT

4、 MRIMRI 彩超鉴别肉瘤 观察血流丰富程度 彩超鉴别肉瘤 观察血流丰富程度 RI 0 4RI 0 4作为区别子宫良恶性肿瘤的界作为区别子宫良恶性肿瘤的界 值 其灵敏度为值 其灵敏度为90 91 90 91 特异性为 特异性为 99 82 99 82 阳性率预测率为 阳性率预测率为71 43 71 43 阴性率预测率为阴性率预测率为99 96 99 96 注意月经不同周期注意月经不同周期RIRI值的变化值的变化 8 8 术前诊断 LMS LDHLDH LDHLDH同工酶同工酶3 3 Gd DTPA MRIGd DTPA MRI 肌瘤变性肌瘤变性 LMS LMS 40 60 sec40 60

5、sec 灵敏性 特异性 阳灵敏性 特异性 阳 阴性预测值均阴性预测值均100 100 9 9 Goto A TakeuchiS Sugimura K Maruo T Usefulness of Gd DTPA contrast enhanced dynamic MRI and serum determination ofLDH and its isozymes in the differential diagnosis of leiomyosarcoma from degenerated leiomyoma of the uterus Int J Gynecol Cancer 2019 12

6、354 61 A 肌瘤变性 n 130 B C LMS n 10 1010 症状 出现症状到诊断约为出现症状到诊断约为2 52 5个月个月 一般无特殊症状 但可有以下表现 一般无特殊症状 但可有以下表现 异常子宫出血 异常子宫出血 ESSESS及及MMMTMMMT多见 约占多见 约占2 32 3以以 上 上 下腹包块 压迫症状 下腹包块 压迫症状 LMSLMS多见 大的肿瘤均见多见 大的肿瘤均见 约占 约占1 31 3 下腹隐痛 下腹隐痛 MMMTMMMT多见 生长快的肿瘤均可见多见 生长快的肿瘤均可见 全身表现 晚期肿瘤表现 全身表现 晚期肿瘤表现 1111 临床表现 快速生长 肌瘤快速生长

7、肌瘤快速生长 肉瘤肉瘤 1 3761 376 0 26 0 26 0 1980 198 6 weeks Y6 weeks Y SEERSEER 1989 20191989 2019年年 20982098例子宫肉瘤例子宫肉瘤 1212 诊断 诊断标准 诊断标准 UICC AJCCSUICC AJCCS 19941994年 年 I I 期期 癌肿局限于宫体 癌肿局限于宫体 II II 期期 癌肿已累及宫颈 癌肿已累及宫颈 III III 期 癌肿已超出子宫 浸犯盆腔其他脏器 但期 癌肿已超出子宫 浸犯盆腔其他脏器 但 不超出盆腔 不超出盆腔 IV IV 期 癌肿已超出盆腔 并可有远处转移 期 癌肿

8、已超出盆腔 并可有远处转移 问题 未将肿瘤侵犯深度 淋巴结受侵 血管淋巴问题 未将肿瘤侵犯深度 淋巴结受侵 血管淋巴 管内瘤栓列入分期 对临床治疗和预后判定有一点管内瘤栓列入分期 对临床治疗和预后判定有一点 的局限性 的局限性 FIGO FIGO 1988 1988年年 诊断标准 见子宫内膜癌手术病理分诊断标准 见子宫内膜癌手术病理分 期 期 ESS MMMTESS MMMT可用可用 1313 诊断及鉴别诊断 分段诊刮 分段诊刮 LMSLMS诊断率低 诊断率低 40 40 MMMTMMMT 90 90 ESSESS 70 80 70 80 宫口脱出物活检 宫口脱出物活检 MMMTMMMT ES

9、SESS诊断率高诊断率高 重视肌瘤生长快 下腹隐痛 绝经后肌瘤仍重视肌瘤生长快 下腹隐痛 绝经后肌瘤仍 生长的病史生长的病史 手术中重视剖开肌瘤 仔细观察手术中重视剖开肌瘤 仔细观察 肌瘤肌瘤 的的 性状 质地 性状 质地 冰冻结果冰冻结果 B usB us示肿瘤内部反射不均 血流信号增强示肿瘤内部反射不均 血流信号增强 1414 诊断及鉴别诊断 LMSLMS LDHLDH同功酶同功酶3 3 Gd DTPA MRI Gd DTPA MRI 1515 转移 血行转移 血行转移 淋巴转移 淋巴转移 MMMT HG ESSMMMT HG ESS 发生率 发生率 I I期 期 15 4 20 6 15

10、 4 20 6 II II期 期 35 45 35 45 直接蔓延 直接蔓延 早期转移常发生于卵巢及输卵管早期转移常发生于卵巢及输卵管 晚期盆腔 浆膜 肺 肝等转移晚期盆腔 浆膜 肺 肝等转移 1616 治疗 治疗原则治疗原则 彻底手术 补充放疗或化疗及孕彻底手术 补充放疗或化疗及孕 激素治疗 激素治疗 1717 手术 I I 期 筋膜外子宫期 筋膜外子宫 双附件 或双附件 或 盆淋巴盆淋巴 剔除剔除 大网膜 切除术大网膜 切除术 II II 期 广泛子宫切除期 广泛子宫切除 双附件双附件 腹主动脉 腹主动脉 及盆淋巴剔除 及盆淋巴剔除 大网膜切除 术大网膜切除 术 III III 期 肿瘤减

11、灭术期 肿瘤减灭术 腹主动脉盆淋巴剔除腹主动脉盆淋巴剔除 术术 大网膜切除术大网膜切除术 IV IV 期 同期 同IIIIII期期 1818 放疗 术后辅助放疗有助于预防盆腔复发 提高术后辅助放疗有助于预防盆腔复发 提高5 5年年 生存率生存率 晚期及转移的晚期患者可行姑息性放疗晚期及转移的晚期患者可行姑息性放疗 盆腔外照射和阴道内照射盆腔外照射和阴道内照射 放疗对放疗对ESSESS和和MMMTMMMT的疗效较的疗效较LMSLMS好好 1919 化疗 LMSLMS 晚期 晚期 HG ESSHG ESS MMMTMMMT 复发 复发 者者 术前可介入治疗 术后可全身治疗术前可介入治疗 术后可全身

12、治疗 常用化疗药物 常用化疗药物 ADMADM DDPDDP Vp16 Vp16 IFO IFO VCRVCR CTXCTX DTICDTIC等等 理想的化疗方案 理想的化疗方案 2020 化疗 阿霉素 阿霉素 治疗肉瘤的主要药物 有明显的剂量治疗肉瘤的主要药物 有明显的剂量 强度效应强度效应 每周期至少用药每周期至少用药60 70 mg m60 70 mg m 2 2 3 3周一次 如果周一次 如果 剂量低疗效下降 剂量低疗效下降 2RCTs n 86 n 2262RCTs n 86 n 226 氮烯眯胺氮烯眯胺 一般多与阿霉素联合应用一般多与阿霉素联合应用 异环磷酰胺异环磷酰胺 顺铂顺铂

13、2121 目前关于子宫肉瘤治疗的研究 2222 LMS 病理特征病理特征 占肉瘤的占肉瘤的40 70 40 70 约占平滑肌瘤的约占平滑肌瘤的0 5 1 2 0 5 1 2 主要源于子宫肌的平滑肌细胞主要源于子宫肌的平滑肌细胞 2323 LMS 大体表现大体表现 外观外观 多数单发 体积较大 肌壁间多见 充血多数单发 体积较大 肌壁间多见 充血 较软 较软 切开后 可有或无假包膜 与肌层界限不清 切开后 可有或无假包膜 与肌层界限不清 典型的漩涡状结构消失 典型的漩涡状结构消失 糟脆糟脆 生鱼肉状 少 生鱼肉状 少 数可有出血及坏死表现 数可有出血及坏死表现 2424 LMS 2525 LMS

14、 镜下特征镜下特征 平滑肌细胞增生 排列紊乱 漩涡状结构消失平滑肌细胞增生 排列紊乱 漩涡状结构消失 细胞异形性明显 侵袭性生长细胞异形性明显 侵袭性生长 凝固性坏死凝固性坏死 核分裂像数目增多 核分裂像数目增多 5MF 10HP 5MF 10HP Ki67 Ki67 生长速度生长速度 2626 手术 LMS 全子宫加双附件切除术全子宫加双附件切除术 早期早期LMSLMS卵巢去留的问题卵巢去留的问题 GadducciGadducci等等 早期患者早期患者BSOBSO和保留单侧或双侧附件生存率无和保留单侧或双侧附件生存率无 差异 复发率差异 复发率33 vs24 33 vs24 早期患者可保留单

15、侧或双侧附件早期患者可保留单侧或双侧附件 GiuntoliGiuntoli等等n 208n 208 保留卵巢不影响预后 建议绝经前患者保留卵保留卵巢不影响预后 建议绝经前患者保留卵 巢巢 2727 化疗 LMS 单药化疗单药化疗 Ifosfamide 17 Ifosfamide 17 Etoposide 11 Etoposide 11 Doxorubicin 25 Doxorubicin 25 Gemcitabine 21 Gemcitabine 21 联合化疗联合化疗 Hydroxycarbamide DTIC etoposideHydroxycarbamide DTIC etoposide

16、 Doxorubicin ifosfamideDoxorubicin ifosfamide Gemcitabine docetaxelGemcitabine docetaxel 2828 对于LMS的RCT研究 2929 3030 3131 化疗 LMS VADVAD 长春新碱长春新碱1 2mg m1 2mg m2 2 d1 d1 阿霉素阿霉素20 25 mg m20 25 mg m2 2 d1 d3 d1 d3 氮烯眯胺氮烯眯胺250 mg m250 mg m2 2 d1 d5 d1 d5 VYVADVYVAD 环磷酰胺 环磷酰胺 VAD VAD 阿霉素阿霉素 氮烯眯胺联合疗效不优于单剂阿氮烯眯胺联合疗效不优于单剂阿 霉素霉素 阿霉素阿霉素60 mg m60 mg m2 2 氮烯眯胺 氮烯眯胺250 mg m250 mg m2 2 d1 d1 d5 V S d5 V S 阿霉素阿霉素60 mg m60 mg m 2 2 缓解率缓解率3030 v s 25v s 25 3232 化疗 LMS 异环磷酰胺 阿霉素异环磷酰胺 阿霉素 GOGGOG 3434例晚期复发性例晚期复发性LMSLM

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