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1、第十二章 泌尿系统疾病 1 第十二章 泌尿系统疾病 肾脏的结构和功能 肾小球疾病 病因及发病机制 临床表现 基本病变和病理学分类 原发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病 肾小管和肾间质疾病 泌尿系统肿瘤 2 Kidney Normal 第一节 肾的结构和功能 3 4 滤过膜 5 肾小球超微结构6 第二节 肾小球疾病 教学目的 1 掌握 原发性肾小球肾炎的发病机 制 基本病变 临床病理类型 2 熟悉 原发性肾小球肾炎的临床表 现 3 了解 继发性肾小球肾炎病理变化 及临床表现 7 第二节 肾小球疾病 肾小球疾病 glomerular disease 也称为肾小球肾炎 glomerulonephrit
2、is GN 是以肾小 球损害为主一组疾病 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿和 高血压 原发性和继发性 8 一 病因和发病机制 二 临床表现 三 基本病变和病理学分类 四 原发性肾小球疾病 9 一 病因和发病机制 型变态反应或免疫复合物沉积 性变态反应 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 细胞免疫在肾小球肾炎发生中 的作用 肾小球肾炎发生中的炎症介质 10 循环免疫复合物沉积 免疫复合物 抗原 抗体复合物 在血循环中形成 随血液循环流经肾 脏时 在肾小球内沉积下来 引起肾 小球损伤 循环免疫复合物的抗原可为外源 性也可为内源性 但均为非肾小球性 11 抗原种类 1 内源性抗原 肾小球性 非肾小
3、球性 2 外源性抗原 感染的产物 药物 外源性凝集素 异种血清 抗原和抗体在血液循环中结合形成循 环免疫复合物 12 人体血循环中的各种免疫复 合物是否能在肾小球内沉积并 引起肾小球损伤 取决于免疫复 合物的大小 溶解度和携带电 荷的种类等 13 循环免疫复合物的沉积部位主要 与携带电荷的种类有关 系膜区 内皮细胞与基底膜之间 基底膜与足突细胞之间 14 上皮下沉积物 基底膜 内皮下沉积物 循环免疫复合物 15 颗粒状荧光 16 原位免疫复合物形成 肾小球本身的固有成分 在某种情况 下成为抗原 或非肾小球抗原进入肾小 球后 与肾小球某一成分结合而形成植 入性抗原 均可刺激机体产生相应抗体 抗原
4、与抗体在肾小球局部结合 形成 的免疫复合物称原位免疫复合物 in situ immune complex 并引起原 位免疫复合物肾小球肾炎 in situ immune complex glomerulonephritis 17 1 肾小球固有成分 可诱发抗肾小球基底膜性肾小 球肾炎和肺出血肾炎综合征的肾小 球基底膜抗原 1整合素等上皮细胞抗原成分 可诱发系膜增生性肾小球肾炎 的系膜抗原 抗内皮细胞抗原 2 植入性抗原 18 19 20 细胞免疫在肾小球肾炎发生中的 作用 某些肾小球肾炎的发生和进展与 细胞免疫密切相关 肾小球肾炎发生中的炎症介质 1 补体的激活 2 炎细胞及其产物 3 肾小球
5、固有细胞及其产物 21 二 临床表现 尿的变化 系统性改变 肾小球肾炎的临床综合征 22 尿的变化 1 少尿或无尿 24h尿量少于400ml 称 为少尿 少于100ml 称为无尿 2 多尿 夜尿和等相对比重尿 24h尿 量超过2500ml称为多尿 3 血尿 尿沉渣检查 每个高倍视野超 过1个红细胞则为血尿 肉眼血尿和镜下 血尿 4 蛋白尿 尿中蛋白量大于150mg d为 蛋白尿 选择性和非选择性 5 管型尿 管型是由蛋白质 细胞或细 胞碎片等在肾小管内凝聚而成 为肾小管铸 型 透明管型和颗粒管型多见 23 系统性改变 1 肾性水肿 渗透压下降和水钠潴留的结 果 2 肾性高血压 由于肾功能异常导
6、致的高 血压 3 血肌酐值 肌酐主要从肾小球排出 与 肾小球滤过值密切相关 是了解肾功能损伤 程度极为有用的指标 正常值0 7 1 2mg dl 大于2 5mg dl则为肾功能不全 4 肾性贫血和肾性骨病 促红细胞生成素 减少 钙磷代谢障碍 24 肾小球肾炎的临床综合征 1 急性肾炎综合征 急 明显血尿 蛋 白尿 少尿 水肿 高血压 毛细血管内增 生性肾小球肾炎 2 快速进行性肾炎综合征 起病急 血 尿 蛋白尿 贫血 迅速出现少尿 无尿 急性肾衰竭 新月体性肾小球肾炎 3 慢性肾炎综合征 各型肾炎终末阶段 的表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压等症 状迁延不愈超过半年以上者 多缓慢发展 最终发展为
7、肾功能不全 25 4 肾病综合征 大量蛋白尿 低蛋白血 症 高度水肿 高脂血症 见于多种类型 5 反复发作性或持续性血尿 起病或急或 缓 常表现为肉眼和镜下血尿 IgA肾病 6 隐匿性肾炎综合症 仅有镜下血尿或蛋 白尿 系膜增生性肾小球肾炎 7 肾功能衰竭 患者血肌酐和尿素氮升高 高血压 少尿或多尿 急性和慢性肾功能 衰竭 8 尿毒症 严重的肾功能衰竭导致的自身 中毒状态 由于体内毒性物质的刺激和水电 解质失衡 使多系统出现病变 26 三 基本病变和病理学分类 一 基本病变 1 变质性变化 变性和坏死 2 渗出性变化 液体和细胞成分 3 增生性变化 细胞数目增多 27 二 病理学分类 分类原则
8、 病变肾小球的分布特点 肾小球增生细胞的种类和分布特 点 肾小球的病变根据其分布特点描述为 弥漫性 局灶性 球性 节段性 28 29 原发性肾小球疾病分类 1 轻微肾小球病变 2 局灶性节段性肾小球肾炎 3 局灶性节段性肾小球硬化 4 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 5 IgA肾病 6 未分类肾小球肾炎 30 四 原发性肾小球疾病 一 轻微肾小球病变 minimal change disease 1 病理变化 光镜 肾小球无病变或仅见局灶性节段性 轻度异常 肾小管细胞
9、内有大量脂滴空泡 脂性肾病 免疫荧光 无 电镜 肾小球上皮细胞足突融合 足突病 四 原发性肾小球疾病 一 轻微肾小球病变 minimal change disease 1 病理变化 光镜 肾小球无病变或仅见局灶性节段性 轻度异常 肾小管细胞内有大量脂滴空泡 脂性肾病 免疫荧光 无 电镜 肾小球上皮细胞足突融合 足突病 31 32 2 临床表现和预后 好发于儿童和青少年 儿童肾 病综合征的最常见的原因 皮质类固醇治疗90 以上有效 33 三 膜性肾小球肾炎 membranous GN 简称膜性肾炎 又称膜性肾病 成人肾病综合征的最 常见原因 1 病理变化 光镜 弥漫性GBM增厚 上皮下免 疫复合
10、物沉积 基底膜样物质形成钉 状突起 34 弥漫性GBM增厚 上皮下免疫复合物沉 积 基底膜样物质形成钉状突起 35 免疫荧光 颗粒状 IgG C3 电镜 上皮下电子致密物沉积和 电子致密物之间新生基底膜样物质 形成钉状突起为特征 2 临床表现 肾病综合症 36 37 38 39 40 4期 41 四 系膜增生性肾小球肾炎 mesangial proliferative GN 1 病理变化 光镜 弥漫性肾小球系膜细胞增生为 特征 常伴系膜基质增多 使系膜区域加 宽 免疫荧光 IgG和C3在系膜区沉积 电镜 系膜细胞和基质增生 伴低密 度电子致密物沉积 2 临床表现主要为隐匿性肾炎综合征 部分为蛋
11、白尿甚至肾病综合症 42 五 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative GN 又称 感染后或链球菌感染后GN 1 病理变化 肉眼 大红肾 蚤咬肾 43 光镜特点 肾小球体积增大 细胞数目增多 内 皮细胞 系膜细胞为主 增生的细胞使 毛细血管管腔狭窄 甚至闭塞 肾小管上皮细胞变性 腔内常含各种 管型 肾间质 充血水肿 少量炎细胞浸润 44 45 46 47 免疫荧光 IgG和补体C3 颗 粒状荧光 电镜观察 系膜细胞和内皮细 胞增生 脏层上皮细胞和GBM间驼 峰状电子致密物 48 49 2 临床表现 急性肾炎综合症 尿的变化 血尿 蛋白尿 管型尿 少尿
12、水肿 高血压 50 六 膜增生性肾小球肾炎 病变特点 基底膜增厚 系膜增生 1 病理变化 光镜 型典型病变是 弥漫性系膜 细胞和系膜基质重度增生 沿内皮细胞 和基底膜之间插入 使毛细血管壁增厚 银染和PAS染色呈双轨状 毛细血管 球呈分叶状 型 轻 51 52 53 免疫荧光 型显示IgG和补体C3呈颗 粒状和团块状毛细血管壁和系膜区 型 显示大量补体C3沉积于细血管壁和系膜区 电镜 系膜细胞和系膜基质增生伴系膜 插入 肾小球内可见电子致密物 型大 量电子致密物位于基底膜内侧及系膜区 型电子致密物较 型明显高 沿基底膜 致密层呈带状分布 54 55 2 临床表现 青少年多见 多为 肾病综合症或
13、慢性肾炎综合征 50 70 在10年内进展至慢性肾功能 衰竭 56 七 新月体性肾小球肾炎 crescentic GN 又称快速进行性GN rapidly progressive GN 毛细血管外增生性GN 根据病因分为5型 型 抗基底膜型 型 免疫复合物介导型 型 血管炎型 型 抗基底膜和血管炎混合型 型 特发型 57 病变特征 大量肾小球内新月体形成 1 病理变化 光镜 特征性病变为多数肾小球内有新 月体形成 增生的壁层上皮细胞和渗出的 单核细胞构成 中性粒细胞 纤维蛋白 细胞性新月体 纤维 细胞性新月体 纤维性新月体 58 59 60 61 62 63 免疫荧光 型和 型显示肾小球毛 细
14、血管壁呈线状沉积 型可见不同的 免疫球蛋白和C3在肾小球不同部位沉 积 型和 型IgG和C3阴性 电镜 基底膜不规则增厚 型可见 电子致密物沉积 2 临床表现 快速进行性肾炎综合征 预后差 64 八 IgA肾病 IgA nephropathy Berger病 1 常见病 是肾功能衰竭的主要原因 之一 2 临床特征是 青年和儿童多见 复 发性血尿 常伴有上呼吸道感染 3 免疫荧光 系膜区大量IgA沉积 65 九 硬化性肾小球肾炎 sclerosing GN 许多类型肾小球肾炎的终末阶段 1 病理变化 肉眼 颗粒性固缩肾 表面呈微小颗粒 状 切面 皮质变薄 皮髓质界限不清 66 颗粒性固缩肾 表面
15、呈微小颗粒状 切 面 皮质变薄 皮髓质界限不清 67 68 镜下 早期 原先肾炎的病变 后期 肾小球玻璃样变和纤维化 肾小管萎缩 消失 部分肾单位代偿性肥大 间质纤维化 淋巴细胞 细小动脉硬化 69 70 71 72 73 74 2 临床表现 晚期为慢性肾炎综合征 多尿 夜尿 低比重尿 高血压 贫血 氮质血症和尿毒症 75 五 继发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病 secondary glomerular diseases 特点是 肾小球病 变仅作为全身性疾病的一个构成部分 可 以是免疫复合物引起的疾病 代谢性疾病 也可以是血管性疾病 一 狼疮性肾炎 二 紫癜性肾炎 三 糖尿病性肾病 76 77
