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1、鞍区的解剖及疾病 1 cvc 如何根据解剖位置来分析鞍区或鞍旁肿瘤 1 首先确定垂体和蝶鞍 2 然后确定病变的中心 无论是在蝶鞍内 或鞍上 蝶鞍下或鞍旁 3 如果是在蝶鞍内 确定是否存在蝶鞍扩 大 4 一旦肿块的位置明确 分析肿块的密度 或信号强度 是囊性或实性病变 5 它是否包含异常血管 是否有钙化 等 6 根据以上分析建立诊断及可能的鉴别诊 断 2 cvc 垂体腺 参考图是通过蝶鞍 垂体的大脑冠状面解剖 图 它通常是女性比男性发达 女性腺垂体的边 界往往是凸的 而男性通常是凹 垂体中出现的最常见的肿瘤是垂体腺瘤 垂 体Rathke囊肿 颅咽管瘤 3 cvc 腺垂体分泌7种激素 由生长素细胞
2、分泌生长素 GH 由促甲状腺激素细胞分泌促甲状腺激 素 TSH 由促肾上腺皮质激素细胞分泌促 肾上腺皮质激素 ACTH 与促黑 素细胞 激 素 MSH 由促性腺激素细胞分泌卵泡刺激 素 FSH 与促黄体生成素 LH 由催乳素 细胞分泌催乳素 PRL 神经垂体不含腺体细胞 不能合成激素 所谓 的神经垂体激素是指在下丘脑视上核 室旁核 产生而贮存于神经垂体的升压素 抗利尿激素 与催产素 腺垂体来自胚胎口凹的外胚层上皮 神经垂体来自间脑底部的漏斗 主要由下丘脑 垂体束的无髓神经纤 维和神经胶质细胞分化而成的神经垂体细胞组成 4 cvc 垂体柄 这是一个垂直走向的结构 连接到大脑的下 丘脑 它的底部薄
3、而顶部厚 胚胎发育中 它也是发生于Rathke上皮 因此在腺垂体出现的各种疾病在垂体柄中也 可以出现 有一些不同的是 在儿童可以出现如生殖细 胞瘤和嗜酸性肉芽肿 成人转移和淋巴瘤偶尔可以在垂体柄出现 5 cvc 视交叉 在鞍上池的另一个主要结构是视交叉 这是大脑的延伸 看起来像数字8侧躺在地 上 它是神经胶质组织 因此最常见的肿瘤是胶 质瘤 在美国和欧洲在该地区的另一个常见的疾病 是脱髓鞘疾病 尤其是多发性硬化症 6 cvc 下丘脑 再往上是大脑的底部 这个位置是下丘脑 下丘脑位于丘脑下钩的下方 构成第三脑室 的下壁 出现在这里最常见的病症 是胶质瘤 错构 瘤 生殖细胞瘤 嗜酸性肉芽肿 7 c
4、vc 颈动脉 在这个地方一个非常重要的结构是颈内动脉 直径 4 7mm 是颈动脉比较粗的分支 颈总动脉70 的血流向颈内动脉 30 的 血流向颈外动脉 在颈部一般没有分支 是 4根给大脑供液的2支主要血管 一般分为 七部分 为大脑和眼睛供血 动脉瘤和扩张病症会出现在这里 还有颈内动脉的先天性变异 C1颈段 Cervical segement C2岩段 Petrous segment C3破裂 孔 段 Lacerum segment C4海绵窦段 Cavenous segement C5床段 Clinic segment C6眼段 OPhtalmic segement 和 C7交通段 Commu
5、nicating segment 8 cvc 海绵窦 海绵窦是一个成对的复杂的静脉通道 海绵窦外侧有第III 动眼神经 IV 滑车 V1和V2 三叉神经 内侧有第六颅神经 外展 和位于尾部的颈 内动脉 发生在海绵窦的最常见的病症包括颅神经的 炎症 神经鞘瘤 还可导致血栓形成 海绵 窦血栓性静脉炎 颈动脉海绵窦瘘 颈动脉海绵窦瘘 carotid cavernous fistula CCF 是一种较为常见的神经眼科综合 征 由于特殊的解剖原因 海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位80 以上的患者首 先发生眼部症状和体征 如眼球突出 充血 眼球运动障碍等而就诊于眼科医师 有时 因经验不足而误诊为炎性
6、假瘤 甲状腺相关眼病 结膜炎 巩膜炎等 9 cvc 脑膜 脑膜覆盖在海绵窦上 最常见的肿 脑膜瘤 脑膜转移也是最常见的出现在这里肿瘤 还有发生在基底脑膜炎性病变 最常见的感 染有结核性脑膜炎 非感染性炎症的疾病结节病是最常见的 10 cvc 蝶窦 这个结构包含空气 粘膜和骨 在这里出现 的疾病 包括癌 其中蝶窦黏膜出现鳞状细 胞癌和腺样囊性癌是最常见的 在斜坡常见的是脊索瘤 软骨肉瘤和骨肉瘤 转移可以发生在任何地方 细菌或真菌在蝶窦炎症过程可以通过传播颅 内海绵窦 11 cvc 垂体微腺瘤 根据定义 垂体微腺瘤直径小于10毫米 位于脑垂体 右图所见 在T1病变约3 4毫米直径 相比 正常垂体组
7、织信号稍低 位于脑垂体右侧 在T2 病灶成稍高信号 鉴别诊断 Rathke囊肿 12 cvc MRI平扫能检测出垂体微腺瘤的约70 动态增强能提高15 左右 对一些有明显症状的高催乳素血症妇女 不必总是增强检查 平扫过后可以直接对 症治疗 对一些治疗无效的垂体疾病 如 库欣病 给于增强扫描是必要的 平扫的目的是排除其它大的病变 及一些 需要外科手术的患者 例如肿瘤卒中 13 cvc 这是另一个病人在增强后冠状T1和T2加权 图像和平扫T1加权图像 有些病人在平扫未能发现病变 但有一些可 疑征象 只有在增强后才能显示病变 鉴别诊断 Rathke囊肿 14 cvc 垂体大腺瘤 根据定义 垂体大腺瘤
8、超过10mm 他们往 往是软的 实性病变 常有出血或坏死区域 会变大 随着病变增大 首先扩大蝶鞍 然后向上生 长 右图所示垂体大腺瘤有抬高和压迫视交叉并 向鞍上扩展 因为他们是软的肿瘤 通常在鞍膈的地方有 收缩 像一个 雪人 这个可以帮助区分 垂体大腺瘤和脑膜瘤 另一个鉴别点 可以 帮助区分他们的是蝶鞍扩大 这通常只发生 在垂体大腺瘤 起源于蝶鞍内 15 cvc 这是另一例垂体大腺瘤 病变从鞍内开始 逐渐扩大 并伸入鞍上池 注意到经典的 雪人 征象是由鞍膈收缩引 起的 其内可见分层 后层呈高密度 表明有出血 16 cvc 观察膈单张的倾向性是前面提到的 在右边你可以看到传单的腺瘤 蝶开始 向
9、上生长的向上移位的T2加权图像 一个病变鞍上和向下增长 会在另一个方向 把传单 这可以看出 与脑膜瘤为例 17 cvc 通常一个大腺瘤的诊断是简单的 有时一个脑膜瘤可以给一个相似的外观 在左侧的脑膜瘤一例 注意有没有膈肌收缩 图3增强后均匀强化 是典型的脑膜瘤的表现 18 cvc 这些图像是一些手术过的垂体大腺瘤 19 cvc 垂体腺瘤可以向海绵窦侵袭 其中有50 的 包绕颈内动脉 注 脑膜瘤往往压迫颈动脉 腺瘤不 腺瘤 组织可以插入颈内动脉和海绵窦外侧壁之间 20 cvc 还有一些罕见的情况 这个病人出现鼻塞 她去耳鼻喉科专家看病 发现鼻腔肿块 后找神经外科医生会诊 神 经外科医生曾见过类似
10、的东西 并检查患者 的催乳素水平达4000 25或更少的是正常 的 内镜活检显示垂体泌乳素腺瘤 后服用溴隐亭治疗肿瘤缩小 无需手术治疗 21 cvc Rathke囊肿 Rathke囊肿是第二个起源于Rathke上皮的 肿瘤 显微图显示囊肿壁非常薄 只有一个或两个 细胞层厚度 这些壁包含分泌液体的细胞 使囊肿囊内充 满液体并膨胀性的生长 压迫邻近结构 22 cvc Rathke囊肿可以发生在蝶鞍内 右图显示有一个正常垂体腺 一个正常的视 交叉 两边各有一个正常的颈动脉 垂体柄 显示不清并出现一个圆形肿块 平扫T1呈高信号 常见的是流体 血液或 proteinacious液 或脂肪 增强后信号强
11、度无明显变化 因此 它最有可能是囊性结构 垂体 Rathke囊肿 囊性颅咽管瘤待鉴别 23 cvc 如果你只是看了静脉注射造影剂给药后的图 像 你可能认为垂体异常 正常垂体组织受压移位到左边 有可能被误 认为是一个增强的囊性肿块的重要组成部分 强化的囊壁 如果是一个无强化的病变 有三的可能性 1 快速的动脉血流 比如大血管 2 无蜂窝组织 如囊肿 3 没有血液供应 如心肌梗死 24 cvc 颅咽管瘤 颅咽管瘤是第三个来自Rathke上皮的肿瘤 因此属于良性肿瘤 但不像Rathke囊肿 他们有厚厚的壁和局部侵袭性 从显微图上看 它是一个复杂的多发结节样 囊状结构 位于脑的底部 沿裂隙生长 通 常
12、手术不能完全切除 右图的厚壁囊肿为颅咽管瘤的剖面图 25 cvc 约50 的颅咽管瘤有特征性表现 如一个大的鞍内的囊性结构 其内信号多样 可见结节样影 可见钙化 增强囊壁不均 匀强化等 这些征象如果出现在一个孩子几乎可以确诊 为颅咽管瘤 唯一鉴别诊断 皮样囊肿 26 cvc 相同病变的冠状面图像 和轴位图像 27 cvcCT平扫显示明显钙化 CT增强反而影响钙化的观察 28 cvc 成人最常见的颅内肿瘤 20 的脑膜瘤发生 在颅底 右图所示一个尸检标本 显示一个坐在鞍膈 脑膜瘤 脑膜瘤几乎都是实性病变 有时边缘有一囊 肿 脑膜瘤 29 cvc 右图CT平扫及增强图像显示鞍区占位 提 出包括脑膜
13、瘤 垂体腺瘤及动脉瘤的诊断 在下方的MR图像显示 排除动脉瘤作为一 个可能的诊断 无流空 但在轴位图像上 垂体腺瘤 脑膜瘤仍然难以区分 30 31 cvc 注意病变沿脑膜走行区的蔓延 病变的中心是在鞍上 32 cvc在冠状位图像 T1和T1增强扫描 一个 压缩的垂体可在蝶鞍底部显示 上面是一个大肿块 分位于鞍内 大部份位 于鞍上 它可能是一个鞍上肿块向下生长的 当垂体大腺瘤长到这么大通常有出血或坏死 区 而脑膜瘤很少出现 33 cvc 这是一个要牢记的案例 这是个四十多岁的女性病人 因为溢乳 医生提 出来做一些化验 包括她的泌乳素水平的测定 结果显示150 25或更少的是正常的 于是建 议她C
14、T扫描 发现如右图 放射科医生根据她的 临床信息有高催乳素血症及溢乳 诊断垂体腺瘤 随后病人接受了溴隐亭治疗 但如果你仔细看看病变的位置 然而 部分在蝶 鞍和部分在海绵窦 还有其他的可能性 包括 脑膜瘤或动脉瘤 动脉瘤 34 cvc 溴隐亭治疗后病人症状无改善 于是去找神 经外科医生 想手术治疗 神经外科医 建议她做了个MRI 如右图 病灶部分位于右侧海绵窦内 部分在蝶鞍 在T1加权图像病变主体呈黑色 MRI图像上一般有三种东西是黑色的 空气 骨和血流量迅速 在这种情况下 我们应 该想到黑色的颈动脉血流量迅速 35 cvc这是相应的血管造影 显然 这不能用垂体腺瘤的手术方法进行操 作 36 c
15、vc 为什么动脉瘤造成高催乳素血症和溢乳患者 它是由垂体柄受压引起的 垂体柄连接下丘脑与垂体 下丘脑产生的激素经 垂体柄运送到垂体前叶 下丘脑分泌大量的促激素 如促甲状腺激素释放 激素 促性腺激素释放激素 生长激素释放激素 和CRH 被运送到垂体前叶 但多巴胺的释放抑 制垂体前叶生产催乳激素 因此当肿瘤压迫垂体 柄后 多巴胺的释放减少 催乳素水平上升而所 有其他激素水平下降 这被称为 茎段效应 这就是为什么垂体以外 肿瘤可引起高泌乳素血症的原因 37 cvc右图是一个血栓性动脉瘤的T1加权像扫描 左边的T2加权图像是一个有黑边的血栓性 动脉瘤 动脉瘤内新鲜血栓 在T1及T2像均呈高信 号 陈旧
16、性血栓呈中等信号 38 cvc 这是一个位于鞍上的血栓性动脉瘤的T1加 权图像 特征性的改变是黑色的留空影像 它的四周是不同层次血块从管腔到达管壁 它就像一个洋葱切成两半 39 cvc 右图是一个标本 你可以看到 这个病人患有严重的脑室和蛛 网膜下腔出血 40 cvc CT上最难的是动脉瘤与脑膜瘤的鉴别诊断 右图示颅底右侧有一个大肿块 可能起源于 脑膜或海绵窦 CT上难以区别这是动脉瘤或脑膜瘤 41 cvc 这是同一个病人的MRI 肿瘤周围主要是黑色的 其内是白色的 可以肯定为一动脉瘤 42 cvc对同一患者的血管造影 它表明 在动脉瘤的流动不是层流 但它的 漩涡 对比剂逐渐充盈管腔 43 cvc 几乎只在发育不良的儿童群体中发现错构瘤 一种最常见的部位是第三脑室底 右图病理标本显示小结节挂在鞍上池 错构瘤是良性病变 但让病人担忧的是它糟 糕的位置 错构瘤 44 cvc 这是一个错构瘤悬挂在第三脑室底的CT图 像 45 cvc 一个类似的小结节 悬挂在第三脑室底的 MR图像 46 cvc 观察错构瘤的最好的图像 是在矢状T1加 权MR增强图像 在这里你可以看到无强化的错构瘤附着的灰 结
