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1、第十五章 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves 1 本 章 重 点 1 试述周围神经的基本病变类型 2 三叉神经痛临床表现 常用0 6g d 最大 1 0g d 疼痛停止后渐减量 用最小有效维持量 0 6 0 8g d 治疗 1 药物治疗 1 抗癎药物 58 苯妥英钠 phenytoin 0 1g 3次 d p o 可增量至0 6g d 1 抗癎药物 卡马西平 苯妥英钠单药无效 合用可能有效 治疗 1 药物治疗 60 氯硝西泮 clonazepam 6 8mg d p o 完全控制 40 50 明显缓解 25 1 抗癎药物 副作用 嗜睡 步态不稳 老
2、年人偶见短暂的精神错乱 停药消失 用于卡马西平 苯妥英钠无效时 治疗 1 药物治疗 61 副作用 恶心 呕吐 嗜睡等 30 的病例不能耐受 2 氯苯氨丁酸 baclofen 起始量5mg 3次 d p o 常用量30 40mg d 治疗 1 药物治疗 62 1 000 3 000 g i m 2 3次 w 一疗程4 8周 3 维生素B12 副作用 偶有一过性头晕 全身瘙痒 复视等 治疗 1 药物治疗 63 v 药物无效可封闭三叉神经分支 半月神经节 v 用无水酒精 甘油使之变性 注射区面部感觉缺 失 治疗 2 封闭治疗 64 n并发症 面部感觉异常 角膜炎 咀嚼无力 复视 带状疱 疹 CT导向
3、射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC 75oC 1min 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa b粗纤维 疗效90 以上 n 复发率 21 28 重复应用仍有效 治疗 3 经皮半月神经节射频电凝疗法 65 近年推荐微血管减压术 解除神经受压 近期疗效80 并发症 听力减退 丧失 面部感觉减退 滑车 外展 面神经麻痹 传统方法 三叉神经感觉根部分切断术 g 刀 X 刀 治疗可能有效 治疗 4 手术治疗 66 二 特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy 67 Bell麻痹 Bell palsy 周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症 二 特
4、发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy 概念 68 病因未明 风寒 病毒感染 带状疱疹 自主神经功能不稳 Guillain Barr 综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压 病因 病理 病因 69 严重者轴索变性 早期 神经水肿 脱髓鞘 病因 病理 病理 70 1 任何年龄都可发生 男性略多 急性起病 症状数h 1 3d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区 耳内或下颌角疼痛 临床表现 71 2 患侧表情肌瘫痪 额纹消失 不能皱额蹙眉 眼裂变大 不能闭合 闭合不全 Bell征 闭眼时露出白色巩膜 鼻唇沟变浅 口角下垂 示齿口角偏向健
5、侧 鼓腮 吹口哨漏气 口轮匝肌瘫痪 食物滞留病侧齿颊间 颊肌瘫痪 双侧见于Guillain Barr 综合征 临床表现 72 镫骨肌支前受损 舌前2 3味觉丧失 听觉过敏 3 鼓索以上面神经病变 同侧舌前2 3味觉丧失 临床表现 膝状神经节病变 Hunt综合征 周围性面瘫 舌前2 3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓 外耳道感觉减退 外耳道 鼓膜疱疹 图2 8 73 根据急性起病的周围性面瘫 1 诊断 诊断 鉴别诊断 74 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白 细胞分离 2 鉴别诊断 1 Guillain Barr 综合 征 诊断 鉴别诊断 75 腮腺炎 肿瘤 化脓性下颌淋巴结
6、炎 原发病史 特殊症状 2 耳源性面神经麻痹 中耳炎 迷路炎 乳突炎 2 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 76 无环鸟苷 acyclovir 5mg kg p o 3次 d 7 10d Hunt综合征 带状疱疹感染 1 泼尼松30mg d顿服 连续5d 7 10d逐渐减 量 地塞米松10 15mg d i v滴注 7 10d 减轻面神经水肿 缓解神经受压 治疗 急性期 77 2 维生素B1 100mg 维生素B12 500 g i m 1次 d 促进神经髓鞘恢复 治疗 3 氯苯氨丁酸 baclofen 5mg 3次 d p o 可逐渐增量至30 40mg d 减低肌张力改善局部血循环 副作用 恶心
7、呕吐 嗜睡等 78 4 理疗 急性期 茎乳孔附近 超短波透热疗法 红外线照 射 改善局部血循环 消除神经水肿 恢复期 碘离子透入疗法 针刺或电针治疗 治疗 79 5 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉 举额 闭眼 露齿 鼓腮 吹口哨等 辅以面肌按摩 每d数次 每次数min 治疗 80 6 手术疗法 病后2年未恢复可行 面神经 副神经吻合术 面神经 舌下神经吻合术 面神经 膈神经吻合术 n 疗效不确定 严重病例可试用 治疗 81 7 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水 眼膏 治疗 82 不完全性面瘫1 2个月可望痊愈 年轻患者预后好 轻度面瘫痊愈率达92 以上 老年患者发病时伴乳突疼痛 合并糖尿病 高
8、血 压 动脉硬化 心绞痛 心肌梗死者预后差 预后 83 二 多发性神经病 Polyneuropathy PN 84 q 急性 亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关 免疫机制参与 Guillain Barr 综合征 GBS 概念 三 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies AIDP 85 E 我国青壮年 儿童多见 E 有地区 季节流行趋势 E GBS年发病率0 6 1 9 10万 男性略多 E 欧美国家双峰发病年龄 16 25 45 60岁 流行病学 86 r 脱髓鞘型在美国较常见 r 偶可见轴索
9、变异型 急性运动感觉轴索型神经病 r 我国华北常发生急性运动轴索型神经病 AMAN r CJ感染常与AMAN有关 流行病学 87 v 与空肠弯曲菌 campylobacter jejuni CJ 感染有 关 CJ 革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型 2 4 19型 我国常见Penner 19 型 CJ感染潜伏期24 72h 水样便 脓血便 高峰期24 48h 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS v GBS确切病因不清 v 可能与巨细胞病毒 CMV EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HBV HIV感染有关 病因 发病机制 88 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生
10、自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答 脱髓鞘 分子模拟 molecular mimicry 机制 病因 发病机制 89 P2蛋白 分子量15kD 碱性蛋白 致神经炎作用 强 P1蛋白 分子量18 5kD 碱性蛋白 相当于CNS 的 MBP 可诱发EAN EAE P0蛋白 分子量30kD 糖蛋白 周围神经含量最 多 髓鞘结合糖蛋白 MAG 分子量110kD 糖蛋白 GBS实验动物模型 实验性自身免疫性神经炎 Experimental autoimmune neuritis EAN 诱发抗原 病因 发病机制 90 神经根 神经节 周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞 巨噬 细胞炎性
11、反应 严重者累及轴索 病因 发病机制 q 牛P2蛋白免疫 Lewis大鼠 诱发EAN模型 q P2特异性T细胞转移 Lewis大鼠 4 5d潜伏 期 EAN 病理 91 病前1 4周多有胃肠道 呼吸道感染 疫苗接种史 急性 亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 自双下肢开始 近端较重 数日 2周达高峰 危重者1 2d完全性四肢瘫 呼吸肌 吞咽肌麻痹 危及生命 1 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 临床表现 92 数d内对称性瘫 自下肢 上肢 腱反射减低 消失 可累及脑神经 Landry上升性麻痹 临床表现 1 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 93 感觉异常 烧灼 麻木 刺痛 不适感 感觉缺失较少见 手套袜子形分布
12、 振动觉 关节运动觉通常保存 神经根刺激征 少数病例出现Kernig征 Lasegue征 2 肢体感觉障碍 临床表现 94 E 常见双侧面瘫 E 其次是球麻痹 E 可为首发症状 3 脑神经麻痹 临床表现 95 窦性心动过速 心律失常 体位性低血压 高血压 出汗增多 皮肤潮红 手足肿胀 营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4 自主神经紊乱症状 临床表现 96 特点 纯运动型 r 病情重 多有呼吸肌受累 r 24 48 h迅速出现四肢瘫 r 肌萎缩出现早 r 病残率高 预后差 1 急性运动轴索型神经病 AMAN 5 GBS变异型 临床表现 97 v 发病与AMAN相似 v 病情更严重
13、 预后差 2 急性运动感觉轴索型神经病 AMSAN 5 GBS变异型 临床表现 98 包括 全自主神经功能不全 复发型GBS 极少 眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失三联征 Ophthalmoplegia ataxia areflexia 3 Fisher综合征 5 GBS变异型 4 不能分类的GBS 临床表现 99 本病特征性表现 病后2 3w Pr C数正常 少数病例CSF细胞数 20 30 106 L 1 CSF蛋白细胞分离 辅助检查 100 严重病例可见 窦性心动过速 T波改变 QRS波电压增高 自主神经功能异常所致 2 ECG异常 辅助检查 101 脱髓鞘病变 运动 感觉NCV减慢 失
14、神经 轴索变性 早期仅见F波 H反射延迟 消失 F波异常代表神经近端 神经根损害 有助于诊 断节段性病变 应检查多根神经 3 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 102 q 可见脱髓鞘 炎性细胞浸润 4 腓肠神经活检 辅助检查 103 病前1 4周感染史 急性 亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍 脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟 1 诊断 诊断 鉴别诊断 104 1 低血钾型周期性瘫痪 2 鉴别诊断 表6 2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 GBS低血钾型周期性瘫痪 病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾 甲亢 病程急性或亚急性起病 进展不超过
15、4周起病快 数小时 1天 恢复快 2 3天 肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始 近端较明显四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹可有无 脑神经受损可有无 感觉障碍可有 末梢型 及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液蛋白细胞分离正常 电生理检查早期F波或H反射延迟 运动NCV减慢EMG电位幅度降低 电刺激可无反应 血钾正常低 补钾有效 既往发作史无常有 诊断 鉴别诊断 105 2 鉴别诊断 E 病后3周可见CSF细胞蛋白分离 注意鉴别 2 脊髓灰质炎 r 发热数日后 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 r 常累及一侧下肢 r 无感觉障碍 脑神经受累 诊断 鉴别诊断 106 2 鉴别诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱
16、因等 3 功能性瘫痪 诊断 鉴别诊断 107 禁忌证 严重感染 心律失常 心功能不全 凝血系统疾 病 1 病因治疗 1 血浆交换 plasma exchange PE 每次交换血浆量按 40ml kg体重或1 1 5倍血浆容量计算 用5 白蛋白复原血容量 轻 中 重度病人分别做2次 w 4次 w 6次 w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 108 W 禁忌证 先天性IgA缺乏 可致敏 W 副作用 发热 面红 减慢输液速度 2 免疫球蛋白静脉滴注 intravenous immunoglobulin IVIG W 成人剂量0 4g kg d 连用5d 尽早应用 W IVIG PE是AIDP的一线治疗 治疗 1 病因治疗 109 无条件用IVIG PE 可试用 v 甲基泼尼松龙500mg d i v滴注 连用5 7d v 地塞米松10mg d i v滴注 一疗程7 10d 3 皮质类固醇 corticosteroids 通常认为对GBS无效 并有不良反应 治疗 1 病因治疗 110 q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 q 在重症监护病房密切观察呼吸情况 q 有气短 动脉氧分压 70mmHg
