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1、出血及凝血的概述 影响止血与凝血功能的因素影响止血与凝血功能的因素 1 血管壁的结构或功能异常 2 血小板量的减少 增多或质的异常 3 凝血因子的减少 增多或分子结构 异常 4 血循环中抗凝物质增多或抗凝机制 减弱 一 血管壁在止血 凝血的作用 血管壁健全的要素 完好的内皮细胞 有足够的维生素C合成内皮细胞间粘合剂 血流中的血小板呈桶状分布 以保护血 管壁的完整性 血管壁中弹力纤维保持弹性及柔韧性 1 血管壁生理性抗血栓形成 内皮细胞具有 合成前列腺素 PGI2 以扩张血管及 抑制血小板聚集 合成纤溶酶原活化素以溶解微小蛋白 凝块 合成蛋白聚糖及血栓调节素以抗凝 2 血管壁的止血作用 血管的自
2、主收缩 内皮细胞合成血管性血友病因子 vWF 内皮细胞生成内皮素 血管紧张素 血小板释放血栓烷A2 TXA2 5 羟色 胺 5 HT 激活因子 组织因子 生理性抗血栓作用因素减弱 促进血 栓形成因素加强 表现为血管收缩 血 小板激活 凝血系统激活 局部血粘度 增高 诱因 创伤 感染 代谢中毒或缺氧 等因素 组织凝血活酶 因子 存在于肺 脑 胎盘等组织中 二 血小板在止血 凝血的作用 1 粘附功能 2 聚集功能 3 分泌 释放 功能 4 促凝血活性 5 血块收缩功能 1 粘附功能 血小板具有粘附于破损血管壁所 暴露的胶原纤维及带负电荷物质的表 面的功能 这种功能称为 粘附功能 这种功能对初期止血
3、起重要作用 2 聚集功能 血小板与血小板之间的粘附称为 聚集 即血小板在诱导剂的诱导 纤 维蛋白原介导 在钙离子的参与下 血小板与血小板聚集成团 形成血小 板血栓 白色血栓 3 分泌 释放 功能 红细胞的ADP 凝血酶使血小板释放反 应 致密颗粒 二磷酸腺苷 ADP ATP 5 HT 抗纤溶酶 颗粒 血小板球蛋白 PF4 vWF 凝血酶敏感蛋白 TSP TXA2 5 HT 血小板收缩蛋白 4 促凝血活性 血小板因子3 PF3 对外源性和内 源性凝血都起重要作用 血小板因子4 PF4 能中和肝素的 抗凝作用 5 血小板的聚集过程 第一相聚集 血小板膜糖蛋白 b vWF 黏附于胶 GP b a F
4、g 血小板相互聚集 呈可逆性 第二相聚集 TSP ADP ATP 5 HT PF4 血小板加速聚集 不可逆 血小板的膜磷脂提供凝血反应 F a a F a a a 三 凝血因子在凝血过程中的作用 nCa 因子 凝血阶梯多个阶段只 有其参与下才能发生 EDTA 枸盐 酸或草酸通过除钙达到抗凝的作用 n凝血因子主要在肝脏形成 n因子 复合物大部分在内皮细胞及 巨核细胞内形成 n外源系统的激活比内源系统快而维 持时间短 血友病 香豆素出血 n生理性抑制因子 肝素的抗凝效应来源 于抗凝血因子 的作用 n纤溶激活酶 链激酶 尿激酶 n纤溶抑制剂 6 氨基己酸 n凝血酶原复合物 为 维生素K依赖 在肝脏合
5、成 外源系统 维生素K为脂溶性 其咭抗剂为香豆 素 老鼠药 n止血敏 促进血小板的增加 增强 血小板的功能 促进凝血物质释放 缩短凝血时间和出血时间 四 微血管损伤后的止血机制 n初期止血 血管收缩 血小板血栓 形成 血管 血小板 VWF n二期止血 红色血栓形成 Ca 纤 维蛋白原 凝血因子 n血块收缩 二 出血及血栓性疾病的检查法 二 出血及血栓性疾病的检查法 一 毛细血管脆性试验 束臂试验 临床意义 试验阳性表示毛细血管脆性 增加 常见于 1 毛细血管壁异常 2 血小板数量减少 ITP 3 血小板功能 不良 如血小板无力症 二 出血时间 二 出血时间 BTBT 临床意义 血浆凝血障碍是常
6、正常 1 血管壁结构 功能异常 遗传性出血 性毛细血管扩张症等 2 血小板数量显著减少 3 血小板功能不良 如血小板无力症 4 凝血因子缺陷 如血管性假性血友病 三 血小板计数 三 血小板计数 1 生理性变化 正常人波动 新生儿较低 妊娠中晚期升高 分娩后1 2天降低 剧烈运动后升高 2 病理性变化 血小板数减低 血小板生成障碍 AA AL 急性放射 病 破坏亢进 ITP 脾亢 体外循环 消耗过多 DIC 血栓性血小板减少症 血小板数增多 一过性增多见于脾摘除术后 急性失 血及溶血后 持续性增多见于真红 出血性血小板 增多症等 慢粒 多发性骨髓瘤等可引起血小板 增多 凝血时间 CT 测定 CT
7、延长见于 内源性凝血第一期 血浆 因子的含量严重减少 重症甲 乙 丙型血友病 凝血酶原严重减少 纤维蛋白原严重 减少 DIC的后期继发性纤溶亢进时 CT缩短见于血液呈高凝状态 弥漫性血管内凝血的早期 脑血栓形成 心肌梗死 血浆凝血酶原时间 PT 测定 PT 延长见于 外源性凝血系统 先天性 凝血因子 减 少 纤维蛋白原减少等 获得性 DIC VitK缺乏症 肝硬化 及重型肝炎 血循环中有抗凝物质的存 在 可监护和调节口服抗凝剂治疗 PT缩短见于 先天性 凝血因子 增多 获得性 血液处于高凝状态 如 DIC 早期 心肌梗死 脑血栓形成等 活化部分凝血酶时间 APTT n内源性凝血系统 两系统的共
8、同通路 n临床意义 同凝血时间 凝血酶时间 TT n反映纤维蛋白原 抗凝血酶 凝血酶 抑制物 n延长 严重低纤维蛋白血症 继发纤溶 亢进 使用抗凝药如肝素 血友病 白 血病 AA 严重肝病 血循环中抗凝 物质增多 血浆D 二聚体 n是继发性纤溶的标志 可与原发性纤溶 鉴别 n纤维蛋白 纤溶酶 YD DY YY DXD DD E DD D 二聚体 E片断 见于 DIC 各种栓塞 心 肝 肾疾病 对诊断肺栓塞 肺梗死有重要意义 血浆纤维蛋白原 Fg n减低 DIC 肝硬化 重症肝炎 n增高 急性心肌梗死 系统性红斑狼 疮 多发性骨髓瘤 急性感染 急性 肾炎 妊高征 休克 大手术 肿瘤 血小板病 n
9、临床 出血倾向表现为点状或混合型出 血 n出血时间延长 血小板数增高或正常或 略低于正常 就应考虑先天性或获得性 血小板功能障碍 n一般血浆凝血试验正常 除VWF n遗传性血小板病 血小板无力征 巨 大血小板病 n获得性血小板病 1 继发性血小板功能障碍 肝病 尿毒 症 副球蛋白血症 严重异常蛋白血 症 VitC缺乏 2 慢性骨髓增生综合症 CML 特发 性血小板增多症等 n3 药物所致血小板功能障碍 乙酰水 杨酸抑制血小板环氧化酶是不可逆 因而要停药数天 循环血小板半数被 更新时 血小板功能才正常 手术 拔牙前一周不能服用导致血小板功能 絮乱的药物 n在已存在血小板减少或严重血浆凝血 障碍时
10、使用可加重出血倾向 n右旋糖苷慎用于出血性休克 脑出血 凝血病 n凝血因子生成不足或功能不全 遗传 血友病 先天性异常纤维蛋白病 获 得性 肝病 n消耗性凝血病 DIC TTP n凝血因子功能抑制 SLE 副球蛋白血症 先天性凝血病用替代疗法后产生抗体 n稀释作用所致凝血病 输入过多库血 浓缩红细胞 白蛋白 血友病 n血友病甲 血友病乙 nX染色体隐性遗传 男性患病 女性携 带者 40 血友病患者不能证实家族史 n出血类型 血肿形成倾向 婴儿可脐带 出血 换牙时出血不止 自发性关节 肌肉血肿 颅内出血少见 nBT PT正常 CT APTT延长 血管性假性血友病 n常染色体遗传 男女都发病 n关
11、节 深部血肿及颅内出血少见 主要 是受伤后即出血 鼻及胃肠出血 月经 过多 n血小板数正常 BT APTT延长 C活性降低或 相关抗原降低 肝病的凝血障碍 n凝血因子 减少 血小板 减少 nPT延长 纤维蛋白原降低 nCT APTT可延长 弥散性血管内凝血 DIC 是由于多种致病因素导致形成弥散 性的微血栓 消耗了大量的凝血因子和 血小板 并通过内激活途径激活了纤溶 系统 临床上有出血 休克 栓塞 脏 器功能衰竭或溶血等症状 因此 DIC 是获得性出血综合症 1 DIC的诊断筛选试验 血小板计数 常 100 109 L 如呈 持续下降 则更具诊断意义 血浆凝血酶原时间 PT 测定 DIC早期 PT缩短 DIC后期 PT延长 血浆纤维蛋白原定量 小于1 5g L有诊断意义 如以上三项试验结果均异常时结合 临床可诊断为DIC 若仅两项阳性则 必须选测下列确诊试验 2 DIC确诊试验 凝血酶凝结时间 TCT 测定 副凝试验 葡萄球菌聚集试验 SCT FDP免疫学测定 FDP定量 纤溶酶原活性测定 谢 谢
