小儿脑性瘫痪的早期诊断和干预

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1、小儿脑性瘫痪的早期诊断与干预 小儿脑性瘫痪的定义 分型 和诊断条件 中国康复医学会儿童康复专业委员会 中国残疾人康复 协会小儿脑瘫康复专业委员会 在2006年8月长沙 第二 届全国儿童康复 第九届全国小儿脑瘫康复学术会议 讨 论通过 在 中华物理医学与康复杂志 2007年5月第29 卷第5期309页发表的 标准与指南 定义 脑性瘫瘫是自受孕开始至婴儿期非行性脑 损伤和发育缺陷所导致的综合征 主要表现 为运动障碍和姿势异常 临床分型 1 痉挛型 以锥体系受损为主 2 不随意运动型 以锥体外系受损为主 不随意运动 增多 表现为手足徐动 舞蹈样动 作 肌张力失调 震颤等 3 强直型 以锥体外系受损为

2、主 呈齿轮 铅管样持 续性肌张力增高 4 共济失调型 以小脑受损为主 5 肌张力低下型 6 混合型 同一患儿表现有两种或两种以上类型的 症型 按瘫痪部位分型 1 单瘫 单个肢体受累 2 双瘫 四肢受累 上肢轻 下肢重 3 三肢瘫 三个肢体受累 4 偏瘫 半侧肢体受累 5 四肢瘫 四肢受累 上 下肢受累程度相似 诊断条件 1 引起脑性瘫痪的损伤为非进行性 2 引起运动障碍的病变部位在脑部 3 症状在婴儿期出现 4 可合并智力障碍 癫痫 感知觉障碍 交流 障碍 行为异常及其他异常 5 除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及小 儿暂时性运动发育迟缓 中枢性协调障碍 ZKS n定义 是指由于各种原因引起

3、中枢神经损 伤后 使中枢神经协调作用障碍而出现姿 势反射异常和肌张力改变的病症 是德国沃伊特 Vojta 博士首先提出的 用于 早期诊断脑损伤性疾病的概念 实际上是对具有高危 因素和姿势反射性异常的脑瘫危险儿或脑损伤儿的早 期诊断 目前诊断的主要依据Vojta7种姿势反射 具 体为 1 拉起反射 2 俯卧位悬垂反射 3 腋 窝悬垂反应 4 侧位悬垂反应 5 Collis水平反 射 6 倒位悬垂反应 7 Collis垂直反射 nVojta姿势反射异常是中枢性协调障碍的客 观指标 n中枢性协调障碍诊断标准为 1 极轻度中枢性协调障碍 1 3种反射异常 2 轻度中枢性协调障碍 4 5种反射异常 3

4、中度中枢性协调障碍 6 7种反射异常 4 重度中枢性协调障碍 7种反射均异常 并有肌张力异常 n中 重度的ZKS发展成脑瘫的比例分别为 80 和100 脑损伤综合征 n是在高危儿脑损伤后在明确脑瘫 智力低下 语言障碍 癫痫 行为异常等障碍前所引入的 一个过渡性诊断 n常用于小于六个月婴儿 n增加脑损伤综合征这一过渡性诊断 不仅可不 漏诊脑瘫等疾病 同时还不扩大化诊断 并可 使其他类型的脑损伤得到早期治疗 脑损伤综合征所致脑功能障碍 及临床表现 功能方面 临床诊断 临床表现 运动 脑瘫 粗大及精细的神经肌肉协调 运动障碍 智能 精神发育迟滞 理解力 学习能力低下 知觉 知觉障碍 神经原性的视力

5、听力障碍 精神行为 精神行为异常 注意力涣散 触觉等感觉功 能障碍等 癫痫 癫痫 惊厥 脑瘫的高危因素 n在出生前到出生后1年的期间内 凡是可以 导致非进行脑损伤或脑发育缺陷 继而引 起中枢性运动障碍的因素都可视为小儿脑 性瘫痪的危险因素 脑瘫的病因是多因性 的 有25 的病例归于未知因素 1 产前因素 妊娠期 2 出生时因素 3 出生后因素 1 产前因素 妊娠期 n母体因素 n胎儿因素 n遗传因素 母体因素 n母亲智力低下是导致小儿脑性瘫痪最重要的危险 因数 占脑瘫的2 7 n母亲分娩过程障碍 n血型不合 n孕期感染 1 上行途径 2 经胎盘途径 在所有感染者中 约有10 的小儿罹患脑瘫 尤

6、其是在伴有脑积水时 n高龄孕妇 n妊高症 n 胎儿因素 n双胎或多胎 n胎儿宫内窘迫 有20 40 的脑瘫是宫内缺氧造成 n脐带绕颈 n前置胎盘和胎盘早剥等 遗传因素 n如家族中有脑瘫 癫痫 智力低下等病人和其 他基因遗传学因素 2 出生时因素 n新生儿窒息 n产伤 新生儿窒息 n新生儿窒息后发生的缺氧缺血性脑病是脑 瘫主要危险因素之一 过去曾认为新生儿 窒息是脑瘫单独的 重要的危险因素 现 在则不然 目前比较一致的看法是新生儿 窒息是表现的症状 可能是脑瘫发展过程 的一个中间环节 或者至少在脑瘫病因中 不再占据主导地位 产伤 n新生儿颅内出血可使儿童脑瘫发生的危险 性增加60倍以上 3 出生

7、后因素 n早产与低出生体重儿 n新生儿脑病 n中枢神经系统感染 早产与低出生体重儿 n脑瘫是早产儿最常见的一种综合症 脑瘫 患儿中 低出生体重儿占47 4 罹患脑瘫 的危险性随着出生体重的降低而上升 新生儿脑病 n新生儿缺氧缺血性脑病 小儿时期脑瘫和 智力低下中 缺氧缺血性脑病是重要原因 n胆红素脑病 是未结合胆红素将脑细胞黄 染而导致神经细胞的中毒性病变 中枢神经系统感染 n病毒和细菌感染是损伤中枢神经系统的主 要危险因数 细菌性脑膜炎和病毒性脑膜 脑炎也能引起脑瘫 高危儿童的界定 存在下列情况之一 即进入全国脑瘫高危儿童及脑瘫儿童监测网 1 有脑瘫家族史 家族遗传史 2 高龄产妇 分娩时母

8、亲年龄大于 等于35岁 3 低龄产妇 分娩时母亲年龄小于16岁 4 孕期中度 重度妊娠高血压综合征 收缩压大于 等 于 160mmHg 5 孕期子痫 6 孕期感染 发热 孕3月内T38度以上持续3天 腹泻等 7 本次妊娠有先兆流产 保胎治疗 8 自然流产大于 等于3次 9 妊娠次数大于 等于4次 10 孕妇孕期的疾病 高血压 肝炎 糖尿病 贫 血 甲状腺肿大 心脏病 癫痫 自身免疫性 疾病等 11 孕妇接触有害理化因素 腹部放射线 有毒化 学物品 高压线 造纸厂 水污染等 12 孕妇使用药物 对胎儿有毒性的药物 链霉素 庆大霉素 磺胺类抗生素 抗过敏药 解热镇 痛药 麻醉剂等 13 孕妇智力低

9、下 发育畸形 14 孕妇有既往围产期死胎死产史 15 早产 孕期小于37周 16 过期产 孕期大于42周 17 低出生体重 小于2500克 18 高出生体重 大于4000克 19 生产过程中有下列情况 胎盘早剥 胎位不正 胎膜早破 20 脐带绕颈 打结 细小 21 胎盘老化 钙化 梗塞 22 羊水过多 过少 混浊 23 产伤造成颅内出血 24 窒息 出生时窒息时间大于 等于5分钟 或五分钟 Apgar评分小于 等于5分 被诊断为缺血缺氧性脑 病 25 病理性黄疸 被诊断为核黄疸 或黄疸出现时 间小于24小时 或黄疸持续时间大于 等于2周 母乳性黄疸除外 26 新生儿期出现颅内出血 27 新生儿

10、期出现感染发热和抽搐 或者是持续发 热2天以上 28 新生儿期出现持续低血糖 新生儿不进食时间 大于 等于12小时 29 新生儿期出现青紫 呼吸差 吸吮差 反应差 30 多胎 31 大运动发育落后3个月者 n总之 引起脑瘫的病因不是单一的 危险 因素很多 对于足月脑瘫患儿 胎儿期的 因素在危险因素中占主要地位 而对于早 产脑瘫患儿 出生时和新生儿期因素则具 有重要地位 此外 不同类型脑瘫的危险 因素不尽一致 过去普遍认为出生时和新 生儿期有关因素是脑瘫的主要病因 现在 也强调胎儿期因素的重要性 n2003年 美国妇产科学院 ACOG 和美国儿科 学会 AAP 在 新生儿脑病和脑瘫 病理及 病生

11、阐释 第一版 一书中表明 大部分新 生儿脑损伤不是发生在分娩期 新生儿脑病和 脑瘫多数情况归因于发生于分娩启动前的事件 目前早产 感染和遗传正成为小儿脑瘫发病的 三大因素 并互相影响 相互促进 小儿脑瘫主要临床表现 一 中枢性运动功能障碍和运动发育落后 二 异常姿势 三 肌力低 肌张力异常 四 反射异常 一 中枢性运动功能障碍和运动 发育落后 1 大的运动发育落后 抬头 翻身 坐 爬和站立等 发育落后 2 精细运动发育落后 主动抓物和手指捏物等动作落后 3 自主运动困难 动作僵硬 肌张力过高或过低 不能 完成自主运动模式 出现异常运动模式 4 主动运动减少 1 新生儿期吸吮能力差 吞咽不协调

12、易很少啼哭 2 2 3个月后双腿蹬踢少或单腿蹬 双手活动少 动 作不协调 刻板等 3 头控制能力差 二 异常姿势 n如持续头背屈 斜颈 四肢痉挛 手易握 拳 拇指内收 上肢常后背 尖足 剪刀 步和角弓反张等 三 肌力低 肌张力异常 表现为肌张力降低 增高或不稳定 四 反射异常 n包括原始反射延迟消失 保护性反射不出 现或减弱 可出现病理反射 辅助检查 一 脑性瘫痪的诊断直接相关检查 二 脑瘫合并症的相关检查 一 脑性瘫痪的诊断直接相关检查 1 头颅影像学检查 MRI和CT 为最有力的证 据支持 鉴于MRI有较高的分辨率 所以在病 因学诊断上优于CT 2 遗传代谢和凝血机制检查 为较好的证据支

13、持 遗传代谢不作为常规的检查项目 见诊 断程序 由于不好解释的脑梗塞常在脑瘫 的偏瘫患儿中发现 因此在诊断时需要检查 凝血机制 二 脑瘫合并症的相关检查 1 脑电图 EEG 当合并有癫痫发作时进行 EEG检查 不作为脑瘫病因学诊断的常规 检查项目 2 是否有智力低下 视力及语言障碍 脑瘫 儿常合并有以上症状 需对存在的问题进 行相应的检查 评价及干预治疗 临床表现有运动功能障碍 发育落后及姿势异常 1 首先排除中枢神经系统进行性或退行性异常 2 进行临床分类 根据瘫痪部位分为四肢瘫 偏瘫 双瘫 或共济失调等 3 检查是否合并智力低下 视力听力障碍 语言和言语障碍 吞咽功能障 碍 如已有癫痫发作

14、 则进行脑电图检查确定是否合并有癫痫 头颅影像及实验室检查有无异常 均异常 确诊 实验室检查无异常 须结合头颅影像学检查结果 对伴有以下几种情况的进行遗传代谢的检查 1 代谢物质的失代偿 2 经过医学鉴定无病因学根据 3 有与脑瘫相关神经系统疾病家族史 1 通过影像学结果并结合临床表现判断脑性瘫痪 是否有特定的病因学根据 2 存在发育畸形 考虑进行基因诊断 如果存在 脑卒中 进行凝血机制检查或考虑其他病因学 检查 头颅影像学检查正常 头颅影像学检查异常 诊 断 程 序 脑损伤早期康复治疗的理论基础 n中枢神经系统可塑性理论 n婴幼儿的中枢神经系统尚未发育成熟 脑组织各部位功能尚未专一化 n婴幼儿脑损伤处于初级阶段 异常姿势 和运动模式尚未固定 早期干预的意义 n婴幼儿期脑的可朔性大 n脑损伤的早期异常姿势及模式未固定 n早期治疗可以防止肌肉痉挛 关节变形 n早期治疗能复活种系发生中的各种机能 阻止 机能向异常方向发展 早期干预的原则 n综合治疗 n早期发现 早期治疗 n按照儿童生长发育规律制定治疗方案 n重视防治 逐步形成防治体系及社区康复 n康复治疗与训练家长相结合 早期干预的方法 n功能训练 n日常生活动作训练 n伴随缺陷的治疗 n心理治疗 n其他 谢 谢