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1、血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 1 血小板减少常见原因血小板减少常见原因 1 假性血小板减少症 人为计数不准确 2 血小板生成不足 应用骨髓抑制剂 辐射 再障 巨幼细胞贪血 原发 性巨核细胞减少症等 3 血小板破坏过多 ITP TTP DIC等 4 血小板分布异常 脾肿大 脾亢等 第一节第一节 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 ITPITP 可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜 IATP 或称原发性血小板减少性紫癜 是临床 上最常见的一种血小板减少性疾病 主要由于自身抗体与血小板结合 引起血小板 生存期缩短 故破坏增多致血小板减少 女性多于男性 可分为急性型和慢性型 病因与发病
2、机制病因与发病机制 一 血小板抗体 ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关 75 患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型 抗体通过 Fab片段与血小板膜糖蛋白结合 结合了自身抗体的血小板通过 与单核 巨噬细胞表面FC受体结合 而易被吞噬破坏 难活ITP 抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用 二 血小板生存期缩短 用51铬或111铟标记ITP病人血小板生存期仅2 3天甚至仅数分钟 正常为8 10天 被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被 扣押 破坏 脾脏在ITP发病机理作用 1 产生抗血小板抗体 2 巨噬细胞介导的血小板破坏 补充 补充 ITPITP患者产生自体抗体的原因有 患者产生自体
3、抗体的原因有 1 感染 细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 其佐 证有 1 80 的急性ITP 在发病前9周左右有上呼吸道感染史 2 慢性ITP患者 感染所致病情加重 3 病毒感染后发生的ITP患者 血中可发现抗病毒抗体或免 疫复合物 IC 这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血 小板寿命呈负相关 2 肝 脾作用 脾产生血小板抗体地方 血小板破坏地方 体外培养证实 脾是ITP患者PAIg 血小板相关抗体 产 生部位 肝在血小板的破坏作用与脾类似 3 遗传因素 现已证明 HLA DRWa及HLA DQW3阳性与ITP密切相关 ITP的发生可能受基因调控 4 其他因素 1 雌激素作用 抑制血小板
4、生成 刺激单核 巨噬细胞吞噬 抗体结合的血小板 2 PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能 可加重出血 临床表现临床表现 一 起病情况 急性ITP多见于儿童 起病急 大多在发病前1 3周 有感染史 以上呼吸道感染或其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性 起病隐袭 二 出血症状 ITP出血常是紫癜型 皮肤粘膜瘀点 瘀斑 紫癜 血疱 急性型 出血症状明显 但可有自限性 慢性型 出血症状较轻 常以月经过多为主诉 急性或慢性型若血小板过低30mg d 才能维 持患者 难以耐受者 常用的免疫抑制剂 长春新碱 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A 副作用 白细胞减少 胃肠反应 肝肾损害 周围神经炎等 应
5、用需慎重考虑 四 高剂量静滴免疫球蛋白四 高剂量静滴免疫球蛋白 适用于 危重型ITP 出血明显 危及生命患者 难治性 ITP 激素及脾切除无效者 不宜用激素治疗的ITP 如孕妇 糖尿病 溃疡病 高血压 结核病等 需迅速提升血小板的 ITP患者 如急诊手术 分娩等 剂量 0 4g kg d 连用5天 有效率60 80 治疗ITP机制 封闭单核 巨噬细胞FC受体 抑制抗体产 生 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应 五 抗五 抗D D血清输入血清输入 适应症 儿童ITP或难治慢性ITP 输入抗D血清后 Rh D 抗原阳性ITP 注意 可引起轻度溶血 对Rh D 阴性无效 血小板上升缓慢 不适用于脾切
6、除后患者 六 达那唑六 达那唑 Danazol Danazol 弱化的雄性激素 剂量 10 15mg kg d 0 6 0 8g d 分次口服 机制 抑制巨噬细胞FC受体的表达 降低血小板抗 体产生 副作用 雄性激素作用 肝损害 七 血小板悬液输注七 血小板悬液输注 适应症 急性ITP血小板 10 20 109 L 严重出 血 药物未显效时 需迅速升高血小板进行其他治疗 如分娩 急诊手术等 剂量 浓缩血小板 1单位 10kg 体重 400ml血分 离血小板为1单位 连续3 4天 八 其他药物治疗八 其他药物治疗 干扰素 大剂量维生素C 氨苯砜 抗淋巴细胞球蛋白等 九 一般治疗九 一般治疗 出血明显者卧床休息 应用止血药 安络血 止血敏 立止血等 避免外伤 禁用血小板功能拮抗剂如 双嘧达莫 阿斯匹林 消炎痛等 十 血浆置换术十 血浆置换术 消除患者血中PAIg 每次置换3000ml 连续 3次以上
