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1、颅内血管外皮细胞瘤 Hemangiopericytoma HPC 1 血管外皮细胞瘤 HPC 1942年由Sout和Murray首次报道 因其来源于毛细血管壁外的 周细胞 pericyte 所以也称血管周细胞瘤 Zimmermann 细 胞瘤 HPC约占全部软组织肉瘤的3 5 可发生于身体任何部位 好 发部位依次为下肢 盆腔 腹膜后及头颈部 头颈部约占15 30 发病无明显性别差异 40 50岁左右中年人好发 自然病程可以很长 但也可以发生局部复发和远处转移 以骨 肺 肝转移多见 文献报道转移发生率约12 57 而且随 着时间延长转移率增加 5 10 15年转移率分别为13 33 64 临床常
2、表现为无痛性肿块 一般发现较晚 神经系统80 以头 痛为首发症状 60 有呕吐 眩晕 复视等症状 2 误诊为血管瘤 3 4 误诊为脑膜瘤 5 颅内血管外皮瘤 脑膜血管外皮细胞瘤 以前归类于脑膜瘤 1993年WHO分类将其从脑膜瘤 中划分出来 2000年WHO将其归类为中枢神经间叶的非脑膜上皮 肿瘤 列入脑膜间叶组织肿瘤 属于WHO II级 M HPC少见 约占颅内肿瘤的1 脑膜肿瘤的2 4 多发生于成人 男性稍多女性 年龄范围30 50岁 常比脑膜瘤稍年轻 Meningeal Hemangiopericytoma M HPC 6 大体病理 边界清楚的分叶状的肿块 外表光滑 质 脆软 呈紫红色
3、如合并出血则夹杂有褐色 光学显微镜下 肿瘤大多为实性 肿瘤组织内血管丰 富 血管壁较薄 血管腔呈鹿角状或分叉状 管腔内 被覆1层扁平的内皮细胞 其外侧即为肿瘤细胞 肿 瘤细胞呈椭圆形 多角形或梭形 排列成小叶状或松 散的非典型漩涡状形态 没有脑膜瘤常见的砂粒小体 更没有脑膜瘤细胞紧密排列的典型漩涡状形态 M HPC 病理 7 M HPC 病理 8 M HPC 影像表现 CT 平扫可表现为高 等 低密度 边界常较清晰 肿块内钙化少见 常因囊变 坏死 出血而密度不 均匀 增强显著不均匀强化 颅骨受侵时可见溶骨性 骨质破坏 MRI T1WI呈等 低信号 T2WI呈混杂等 高信号 T1WI增强显著强化
4、 强化不均匀 肿瘤内常可见 到流空血管影 81 5 vs45 8 脑膜瘤 可出现脑 膜尾征 22 2 vs53 8 脑膜瘤 9 病例 74岁患者 因耳后无痛性肿块就诊 无其他症状 10 病例2 11 病例3 12 病例4 13 鉴别诊断 脑膜瘤 脑膜瘤与颅内血管外皮瘤临床及影像学表现相似 较 难鉴别 主要结合以下特征鉴别 1 HPC常出现出血 坏死 液化 囊变 致CT平扫密 度不均匀 MRI信号不均匀 增强为明显不均匀强化 而脑膜瘤坏死囊变较少见 2 颅内HPC分叶征较多见 可跨叶生长 3 邻近骨质可出现溶骨性破坏 脑膜瘤出现骨质增生 4 HPC可出现颅外转移 5 HPC钙化少见 脑膜瘤相对多
5、见一些 6 HPC虽有脑膜尾征 但与脑膜以窄基底相连 7 MRS PWI 14 15 16 治疗与预后 与脑膜瘤相比 血管外膜细胞瘤发生率较低 复发率高 易颅外转移 主要转移部位为肝 骨 肺等 属恶性肿瘤 文献所报道的局部复发率为27 80 第1次复发的时间与手术的间隔 时间为24 104个月 手术切除的程度 术后放疗和随访的时间是影响 局部复发的重要因素 尽可能的手术全切是治疗的重要方面 放疗尽管不能阻断肿瘤的再生 长 但是它能够在一定程度上延长复发的时间 肿瘤复发后 手术仍然是 首选的治疗方法 但是术后肿瘤仍然会复发 而且时间间隔会越来越短 文献所报道的远处转移的发生率为13 55 转移最常见的部位是骨 肺脏和肝脏 转移的平均时间一般发生在第1次治疗后8年左右 时间最 常的可达到22年 目前对于术后远处转移的处理仍然是尽可能的切除病变 术后辅助以放 射治疗 可能会达到较好的效果 化学药物治疗目前仍然存在争议 化学 药物治疗对于控制肿瘤的效果差 17 18
