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1、肝脏神经内分泌肿瘤 癌 1例 1 病史资料 季某 女 54岁 温州青田人 务农 主诉 因 右上腹胀痛1周 入院 既往史 5年前行 腹腔镜胆囊切除术 II 型糖尿病 病史 8 年 20年前行 阑尾切除术 余无特殊 专科体检 皮肤 巩膜无黄染 腹软 右上腹轻压痛 无反跳 痛 肝区叩击痛 未及包块 肝脾肋下未及 肠鸣音约3次 分 2 实验学数据 肝功能 谷丙转氨酶 14U L 谷草转氨酶 16U L 碱性磷酸酶 112U L 谷氨酰转肽酶 307U L 总胆红素 6 6 mol L 直接胆红素 1 6 mol L 间接胆红素 5 0 mol L 肿瘤指标 AFP 4 16ng ml CEA 5 85
2、ng ml CA12 5 12 81U ml CA19 9 37 23U ml CA72 4 12 41U ml 感染性指标 乙肝 丙肝 HIV 梅毒 3 影像学资料 腹部CT 3 影像学资料 肝脏MR 4 手术资料 麻醉方式 全麻 硬膜外麻醉 术中探查 腹腔内无腹水 右上腹粘连致密 右半肝萎缩 左半肝代偿增大 右肝后叶可 触及6 5cm大小肿块 质硬 肿瘤侵犯右肝 管达肝总管 左肝管未累及 盆腔 肠系膜 未及明显转移结节 手术方式 右半肝切除 胆总管切除 肝总 管切除 左肝管空肠Roux en Y吻合 腹 腔粘连松解术 4 手术资料 标本 5 术后病理 常规病理 肿瘤呈巢状 团块状 菊型团样
3、排列 细胞大小相对一致 核大深染 可见病理性核分裂像 肿瘤大片坏死 免疫组化 CD34 部分 CD56 部分 CEA 部分 CgA CK18 CK19 CK20 CK7 大部分 CK L Glypican 3 Hepatocyte Ki 67 80 Syn 部分 结论 符合神经内分泌癌 G3 肿块大小6cm 5 5cm 5cm 包膜 未累及 手术切缘未见癌累及 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 流行病学特点 神经内分泌肿瘤 neuroendocrine tumor NET 好发于胃肠道 胰 腺 肺等脏器 而肝脏则是最常见的转移脏器 1 对于肝脏原发性神经内 分泌肿瘤 PHNET 甚是少见 1
4、958年Edmondson 报道了第1例PHNET 而真正原发于肝脏的大约有 150例左右 2 中国数据 In China only 47 PHNET cases were reported between 1994 and 2010 3 报道此病男女发病比例无明显差异 男女比例约为58 5 41 5 4 任何 年龄都可发病 1 VINIK A I CHAYA C Clinical presentation and diagnosis of neuroendocrine tumors J Hematol Oncol Clin North Am 2016 30 1 21 48 2 PARK C
5、H CHUNG J W JANG S J et al Clinical features and outcomes of primary hepatic neuroendocrine carcinomas J Gastroenterol Hepatol 2012 27 8 1306 1311 3 Xu hui Hu Zhen Huang et al Primary hepatic neuroendocrine tumor report of one case Transl Gastroenterol Hepatol 2016 1 82 4 LIN C W LAI C H HSU C C et
6、al Primary hepatic carcinoid tumor a case report and review of the literature J Cases J 2009 2 1 90 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 诊断 1 发病率低 大部分无症状 影像学检查无特异性 与传统意义肝癌 肝细 胞癌 胆管细胞癌 鉴别困难 2 诊断仍然依赖于病理学和免疫组化染色 IHC 神经元特异性烯醇化酶 NSE 突触素 Syn 嗜铬粒蛋白A Cg A 其中PHNET的首选检测指标应是CgA 因其敏感性和特异性都很高 敏感性 51 54 特异性79 87 5 6 远远高于其他免疫组化标记物 而
7、且 对于肿瘤患者的预后及长期监测有一定的指导作用 7 5 HIJIOKA M ITO T IGARASHI H et al Serum chromo granin A is a useful marker for Japanese patients with pancreatic neuroendocrine tumors J Cancer Sci 2014 105 11 1464 1471 6 MASSIRONI S ROSSI R E CASAZZA G et al Chromo granin A in diagnosing and monitoring patients with gas
8、troen teropancreatic neuroendocrine neoplasms a large series from a single institution J Neuroendocrinology 2014 100 2 3 240 249 7 YALAV O LK A AKCAM T A et al Primary hepatic neuroendocrine tumor Five cases with different preoperative diagnoses J Turk J Gastroenterol 2012 23 3 272 278 6 讨论 原发性肝脏神经内
9、分泌肿瘤 分类及分级 分类 WHO NEN并未对PHNET作出明确的分类标准 有学者提出 对于的PHNET的分类可以借鉴2011年WHO对GEP NENs的方法 8 而对PHNET的分级可以参考欧洲神经内分泌肿瘤体系 ENETS 的标准 9 分级 当核分裂象与Ki 67增殖指数不一致时 要以高级别的分级为准 而Ki 67 增殖指数越高提示肿瘤的恶性程度越高 预后越差 目前 中国共识 2013版 对于在分级上达到G3水平 Ki 67增殖指数在 20 60 之间 但肿瘤 在细胞形态学上分化良好 将这部分肿瘤命名为 高增殖 活性的NET 来区别NEC neuroendocrine carcinoma
10、 NEC G3 10 8 SCOAZEC J Y COUVELARD A The new WHO classification of digestive neuroendocrine tumors J Ann Pathol 2011 31 2 88 92 9 O TOOLE D KIANMANESH R CAPLIN M ENETS 2016 consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine tumors an update J Neuroendocrinology 2016 10
11、3 2 117 118 10 盛伟琪 胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断的规范和进展 J 中国癌症杂志 2013 23 6 401 407 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 分类及分级 分类 分级 神经内分泌瘤 低度恶性 G1级核分裂象 2个 Ki 67增殖指数 3 神经内分泌瘤 中度恶性 G2级核分裂象为2 20个 Ki 67增殖指数3 20 神经内分泌癌 高度恶性 G3级核分裂象 20个 Ki 67增殖指数 20 混合性腺神经内分泌癌 有外分泌和神经内分泌细胞组成 各自在肿瘤 中所占的比例不小于30 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 治疗 手术治疗 首选方法 栓塞术 embolization
12、 包括肝动脉灌注化疗栓塞术 transcatheter arterial chemoembolization TACE 和放射性栓塞 radioembolization RE 生长抑素类似物治疗 SST通过与生长抑素受体 SSTRs 相结合来发挥生物学作用 生长抑素及其类 似物通常用于减少患者血清中激素的含量 从而达到减轻症状的目的 但目前研 究其可通过结合肿瘤细胞表面的SSTRs发挥抗肿瘤效应 在神经内分泌肿瘤的治 疗中占据重要地位 对于PHNET临床上最常用的生长抑素类似物是 长效奥曲 肽和兰瑞肽 靶向药物治疗和血管内皮生长因子 vascular endothelial growth fa
13、ctor VEGF 相关的抑制剂 肝移植 liver transplantation 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 影响预后 国外 Frilling 11 适合手术的PHNET 的中位生存时间为 1年 3年 5年 10 年分别为 94 79 100 83 63 100 70 5 31 100 42 0 100 中国数据 我国学者研究表明适合手术的PHNET术后1 3 5年生存率为 94 4 75 50 12 预后因素 1 能否行根治性手术 2 病理分级 同时还需要结合患者肿瘤大小 子灶的多少 患者年龄 是否有远处转移等因素 进行综合评估 通常情况下G1级和G2级术后患者生存率较高 而G3级属于高度 恶性常需要辅以药物和其他的治疗模式来改善预后 11 FRILLING A CLIFT A K Therapeutic strategies for neuro endocrine liver metastases J Cancer 2015 121 8 1172 1186 12 施长鹰 杨甲梅 赵骞 等 原发性肝脏神经内分泌肿瘤的诊断与手术切除治疗 J 腹部外科 2015 2 78 81 谢 谢 大 家 此课件下载可自行编辑修改 供参考 感谢您的支持 我们努力做得更好
