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1、Cardiac Amyloidosis 心内科小讲课 淀粉样变性心肌病 XXX XXX 第一节 淀粉样变性心肌病的概念 一 淀粉样变心肌病的概念 淀粉样变性 是由多种原因造成的淀粉样 物在体内各脏器细胞间的沉积 致使受累 脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征 注 淀粉样物质是蛋白物质 由于遇碘时 可 被染成棕褐色 再加硫酸后呈蓝色 与淀粉遇 碘时的反应相似 故称之为淀粉样变性 淀粉 样变性为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白 淀粉样 组织而损伤正常的组织功能 一 淀粉样变心肌病的概念 淀粉样变性可以是遗传性的 也可是获得 性的 沉积可以是局部的 也可是全身的 临床表现也可多样化 常见受累器官为 心 肾
2、 肝 外周神经 皮肤 原发性皮肤淀粉样变 primary cutaneous amyloidosis 是一种 以真皮内淀粉样物质沉着 为特征的皮肤病 病因不 清 临床上以斑状淀粉样 变和苔藓状淀粉样变较常 见 一 淀粉样变心肌病的概念 心脏淀粉样变性 Cardiac Amyloidosis 指淀粉样物质在心肌内沉积 临床上常表 现为限制性心肌病 难治性心力衰竭 伴 或不伴各种类型传导阻滞 心脏淀粉样变 性多见于各种系统性淀粉样变性 以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症 心脏受累 后预后更差 近10年来新的治疗方法已能成功阻断少 数系统性淀粉样变性的发展 改善部分患者临床表现 但心脏淀粉样变性
3、患者改善不显著 一 概念 继发性心肌淀粉样 变性 secondary amyloidosis 左 室肥大 室壁呈板 状 心外膜下脂肪 组织萎缩 冠状动 脉周围纤维化 第二节 淀粉样变心肌病的分类 二 化学性质分类 根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类 1 免疫球蛋白轻链AL A A 导致的原发性淀粉样 变性 2 transthyretin ATTR 甲状腺运载蛋白 相关的遗传性淀 粉样变性 3 老年性系统性淀粉样变性 4 反应性 继发性 AA淀粉样变性 5 2微球蛋白 A 2M 导致的透析相关的淀粉样变性 其中原发性AL淀粉样变性最常见心脏淀粉样变性 其次是ATTR型遗传性淀粉样变性和老年性
4、系统性淀粉 样变性 其余两种类型少有心脏受累 第三节 病理生理改变 三 病理生理 迄今为止 淀粉样蛋白纤维的致病机理尚 不完全清楚 研究表明淀粉样蛋白纤维可 以三种方式损伤组织器官 以物理存在 的方式导致正常组织结 构的破坏 通 过细胞毒作用破坏组织器官的结构与功能 诱导细胞凋亡 三 病理生理 由于淀粉样物质浸润并在间质沉积 导致 细胞代谢 钙离子转运 受体调节的改变 和细胞水肿 心脏淀粉变性 刚果红染色淀粉 样变性的心肌内 小动脉壁为红色 三 病理生理 淀粉样变性心肌与正常心肌 左图示心肌纤维之间有大量红染的不定形淀 粉样物质沉积 三 病理生理 发展过程 早期为心脏舒张功能障碍 随 后发展到
5、限制性心肌病 最后发展为难治 性充血性心力衰竭 其他影响 1 可影响心脏传导系统 导致 多种难治性心律失常 最常见的是传导阻 滞和心房颤动 严重时需安装临时起搏器 2 肺血管淀粉样变导致肺动脉高压和肺 心病 第四节 临床表现 四 临床表现 1 早期为心脏舒张功能障碍 2 限制性心肌病 右心衰竭的症状和体征 颈静脉压增高 右室奔马律 肝脏肿大和 外周水肿 部分患者发展为难治性充血性心 力衰竭 四 临床表现 3 难治性心律失常 传导阻滞和心房颤动 4 肺动脉高压和肺心病 由肺血管淀粉样 变引起 四 临床表现 5 特征性心电图 标准肢体导联低电压 胸前导联 R波递增不良 类似于前间壁心肌梗死恢复期波
6、形 常伴有房颤和传导阻滞 6 特征性超声心动图 心室壁和室间隔明显对称 性肥厚 左室心腔正常或缩小 左室舒张功能减 退 此外还可有心房扩大 瓣膜增厚或反流 心 包积液 晚期有充盈压增高的限制性表现 本病很容易误诊或漏诊为肥厚性心肌病 高血压性 心脏病 扩张性心肌病 发展迅速 临床罕见 预后极差 70 病人在心力衰竭出现后1年内死亡 1 第五节 治疗方法 心脏淀粉样变性治疗包括基础病治疗和心 脏对症治疗 1 基础病特殊治疗 1 引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低 类淀粉前体血清浓度的细胞毒制剂 2 类淀粉物前体的播散可用血浆置换 或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断 3 淀粉样物前体进展为原纤维的过程
7、 被某些物质所防止 可防止聚集和摄取 4 刺激组织吞噬细胞 加速类淀粉样 物质降解 五 治疗方法 2 对症治疗 1 心力衰竭 运用强心利尿药 对于限 制性心肌病舒张功能障碍 右心衰竭患者可 小心应用ACEI类药物 扩张血管 抑制交感 兴奋 改善和延缓心室重塑 2 长效硝酸盐 其他血管扩张剂和利尿剂 钙离子拮抗剂和 受体阻滞剂由于负性肌力作用而慎用 地高辛通 过淀粉样纤维与细胞外膜结合 敏感性和毒性增加 应禁用或慎用 五 治疗方法 2 房室传导阻滞 伊布利特和胺碘酮可治 疗心房纤颤 对有症状的心动过缓和高度传 导阻滞 应安装起搏器治疗 心脏对症治疗只缓解症状 并不能明显改善预后 五 治疗方法 3
8、 手术治疗 肝脏移植手术能防止疾病的进展 并可能逆 转淀粉样物质在某些组织中的沉淀 严重浸润 时 肝 心联合移植是唯一可能有效的方法 五 治疗方法 第六节 护理诊断 六 护理诊断 气体交换受损 与左心衰竭致肺淤血有关 体液过多 与右心衰竭致体静脉淤血 水 钠潴留 低蛋白血症有关 疼痛 胸痛 与劳力负荷下肥厚的心肌需 氧增加和供血供氧下降有关 活动无耐力 与心排血下降有关 潜在并发症 洋地黄中毒 猝死 休息与体位 绝对卧床休息 以减轻心脏负担 端坐呼吸时 注意体位的舒适与安全 氧疗 持续低流量吸氧 纠正缺氧对缓解呼吸 困难 保护心脏功能 减轻缺氧性器官功能损 害有重要意义 饮食护理 给予低盐清淡
9、饮食 少量多餐 限 制食盐摄入 告知病人及家属低盐饮食的重要 性并督促执行 六 护理诊断 药物治疗护理 使用利尿剂时 应准确记录尿 量 尿少时应警惕低钾血症 使用血管扩张剂 时应监测血压 观察药液是否外漏或者血管走 向出现条索状红线 使用强心剂时注意预防洋 地黄中毒 水肿护理 注意轻重程度 准确记录24小时记 录量 定期抽血 检查电解质 尿素氮 六 护理诊断 生命体征观察 严密监测心律 血压 呼吸 血氧饱和度 尿量等变化 心理护理 加强巡房 了解病人动态心理 加 强配合 六 护理诊断 参考文献 1 殷人麟 蒋延波 心肌淀粉样变性伴反复晕厥一例 J 海南医学 2014 25 9 1391 1392 2 尤黎明 吴瑛 内科护理学 M 中国 人民卫生出版社 2013 149 261 3 蒙雅群 一 例晚期淀粉样变性心肌病患者的护理体会 J 北方药学 2012 9 6 126 127 谢谢 2015年10月31日
