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1、 孤立性纤维瘤影像学表现孤立性纤维瘤影像学表现 n1 孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤 n n 定义 一种常见的间叶性肿瘤 性质可能定义 一种常见的间叶性肿瘤 性质可能 为纤维母细胞性 并有明显的血管外周细为纤维母细胞性 并有明显的血管外周细 胞瘤样分支状血管 胸膜外孤立性纤维性胞瘤样分支状血管 胸膜外孤立性纤维性 肿瘤 肿瘤 SFTSFT 的形态类似于胸膜的 的形态类似于胸膜的SFTsSFTs 过去大多被诊断为血管外周细胞瘤 过去大多被诊断为血管外周细胞瘤 ICD ICD O O 编码 孤立性纤维性肿瘤编码 孤立性纤维性肿瘤 8815 18815 1 n n 流行病学 胸膜外流行病学 胸膜外
2、SFTSSFTS是一种少见的间叶是一种少见的间叶 肿瘤 可发生在全身多个部位 见于肿瘤 可发生在全身多个部位 见于20 20 7070岁中年人 平均年龄岁中年人 平均年龄5050岁 无性别差异岁 无性别差异 少数病例发生于儿童和青少年 少数病例发生于儿童和青少年 n2 孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤 n n 发病部位 可发生于身体任何部位 发病部位 可发生于身体任何部位 40 40 位于皮位于皮 下组织 其他见于下述部位的深部软组织 四肢下组织 其他见于下述部位的深部软组织 四肢 头颈部 尤其是眼眶 胸壁 纵隔 心包 头颈部 尤其是眼眶 胸壁 纵隔 心包 腹膜后 腹腔 其它部位也有报道 包括
3、 脑膜腹膜后 腹腔 其它部位也有报道 包括 脑膜 脊膜 骨膜和多种器官 如涎腺 肺 甲状腺 脊膜 骨膜和多种器官 如涎腺 肺 甲状腺 肝 胃肠道 肾上腺 膀胱 前列腺 精索 肝 胃肠道 肾上腺 膀胱 前列腺 精索 睾丸 睾丸 n n 临床表现 大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清临床表现 大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清 楚的无痛性肿物 大肿物可产生压迫症状 尤其楚的无痛性肿物 大肿物可产生压迫症状 尤其 是鼻腔 眼眶 脑膜者 恶性者常有局部浸润性是鼻腔 眼眶 脑膜者 恶性者常有局部浸润性 少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样 少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样 生长因子导致低血糖 生长
4、因子导致低血糖 n3 孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤 n n 大体检查 大部分大体检查 大部分SFTSFT表现为境界清楚的肿物 部分区域表现为境界清楚的肿物 部分区域 有包膜 大小有包膜 大小1 25cm1 25cm 平均 平均5 8cm5 8cm多为结节状 白色 多为结节状 白色 质硬 偶见粘液样和出血 有肿瘤性坏死和边缘浸润性生质硬 偶见粘液样和出血 有肿瘤性坏死和边缘浸润性生 长 约有长 约有10 10 病例 的肿物大多具有局部侵袭性或恶性病例 的肿物大多具有局部侵袭性或恶性 肿瘤 肿瘤 n n 病理特征 瘤细胞梭形或卵圆形 胞质少或不清 核染色病理特征 瘤细胞梭形或卵圆形 胞质少或不
5、清 核染色 质均匀 核仁不明显 核无明显异型性 核分裂象罕见 质均匀 核仁不明显 核无明显异型性 核分裂象罕见 约约1010 的 的SFTSFT为非典型性或恶性型为非典型性或恶性型SFTSFT 组织学表现包括 组织学表现包括 细胞密度增加 核异型性明显 核分裂象易见 细胞密度增加 核异型性明显 核分裂象易见 4 4个分个分 裂相 裂相 10 HPF 10 HPF 坏死和出血 向周围组织内浸润生长 坏死和出血 向周围组织内浸润生长 n n 免疫组化 肿瘤细胞均表达免疫组化 肿瘤细胞均表达VimentinVimentin CD34CD34 大部分病 大部分病 例表达例表达bcl 2bcl 2 不表
6、达 不表达CKCK EMAEMA 其中 其中 bcl 2bcl 2在在SFTSFT的的 诊断中具有重要的鉴别诊断价值 比诊断中具有重要的鉴别诊断价值 比CD34CD34更为敏感 但更为敏感 但 bcl 2bcl 2和和CD34CD34并不特异 并不特异 n4 影像学表现影像学表现 n n 理论上 理论上 SFTSFT可起源于全身各部位结缔组织中 可起源于全身各部位结缔组织中 但胸部最常见 四肢 头颈部等相对少见 极少但胸部最常见 四肢 头颈部等相对少见 极少 数位于脑膜 肾脏 心脏和骶前间隙等 数位于脑膜 肾脏 心脏和骶前间隙等 SFTSFT瘤瘤 体大小差异很大 直径体大小差异很大 直径4 0
7、4 0 22 5cm22 5cm 较小肿瘤 较小肿瘤 形态规则 呈圆形或梭形 密度均匀 较大肿瘤形态规则 呈圆形或梭形 密度均匀 较大肿瘤 多呈不同程度的分叶状 密度均匀或不均匀 位多呈不同程度的分叶状 密度均匀或不均匀 位 于胸部于胸部SFT SFT 起源于脏层胸膜 位于腹腔肿瘤 起源于脏层胸膜 位于腹腔肿瘤 与腹膜关系密切 位于四肢的与腹膜关系密切 位于四肢的SFTSFT 肿瘤多位于 肿瘤多位于 皮下并深达横纹肌 但很少累及骨骼 位于胸腔皮下并深达横纹肌 但很少累及骨骼 位于胸腔 肿瘤 体积多很大 平均直径肿瘤 体积多很大 平均直径20cm20cm左右 尽管左右 尽管 瘤体巨大 但坏死少见
8、 即使出现坏死区 范围瘤体巨大 但坏死少见 即使出现坏死区 范围 多较小 位于四肢肿瘤 多呈中等大小 多较小 位于四肢肿瘤 多呈中等大小 SFTSFT边边 缘光整 境界清楚 与侵袭性纤维瘤境界模糊不缘光整 境界清楚 与侵袭性纤维瘤境界模糊不 同 同 n5 CTCT表现表现 n n CTCT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度 密度平扫肿块与肌肉呈等或略高密度 密度 相对均匀 瘤内常见两种明显不同密度的相对均匀 瘤内常见两种明显不同密度的 软组织成分 偶尔 瘤内可因黏液样变性软组织成分 偶尔 瘤内可因黏液样变性 形成低密度区 良性肿瘤坏死少见 恶性形成低密度区 良性肿瘤坏死少见 恶性 肿瘤不规则低密度坏
9、死区相对多见 但坏肿瘤不规则低密度坏死区相对多见 但坏 死区面积一般很小 肿瘤内一般无钙化 死区面积一般很小 肿瘤内一般无钙化 肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关 肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关 n6 MRIMRI特征特征 MR MR在在SFTSFT诊断中具有重要价值诊断中具有重要价值MR T1WIMR T1WI多呈多呈 等低或等信号 等低或等信号 T2WIT2WI信号变化多样 分别表现为信号变化多样 分别表现为 高信号 略高信号和低信号区 高信号 略高信号和低信号区 T2WIT2WI高信号反映高信号反映 肿瘤黏液样变区 略高信号反映肿瘤细胞密集区肿瘤黏液样变区 略高信号反映肿瘤细胞密集区 低
10、信号区反映致密胶原纤维 由于肿瘤以细胞 低信号区反映致密胶原纤维 由于肿瘤以细胞 密集区为主 因此 绝大多数密集区为主 因此 绝大多数SFTSFT或或SFTSFT大部分大部分 区域表现为略高信号 同一种肿瘤可存在两种以区域表现为略高信号 同一种肿瘤可存在两种以 上信号形式 文献认为 上信号形式 文献认为 T2WIT2WI等或略高信号中存等或略高信号中存 在片状或结节状低信号是大多数在片状或结节状低信号是大多数SFTSFT典型典型MRMR表现表现 T2WIT2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断 价值 有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围 因为价值 有利于缩小诊
11、断和鉴别诊断的范围 因为 绝大多数恶性肿瘤绝大多数恶性肿瘤T2WIT2WI为高信号 为高信号 n7 动态增强的诊断价值动态增强的诊断价值 SFTSFT强化大致有三种表现形式 强化大致有三种表现形式 1 1 轻度强化或无明显强化 各期扫描强化程度不超过平扫轻度强化或无明显强化 各期扫描强化程度不超过平扫CTCT值值 5050 强化可不均匀 多无坏死 强化可不均匀 多无坏死 2 2 中等程度强化 强化在中等程度强化 强化在5050 100100 之间 强化可均匀或不均 之间 强化可均匀或不均 匀 坏死少见 匀 坏死少见 3 3 显著强化 强化程度超过显著强化 强化程度超过100100 强化与血管外
12、皮细胞瘤相仿 强化与血管外皮细胞瘤相仿 强化多不均匀 坏死相对常见 强化多不均匀 坏死相对常见 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化 持续时间长 动脉动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化 持续时间长 动脉 期偶可见瘤内血管 同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化 实期偶可见瘤内血管 同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化 实 际工作中 大多数际工作中 大多数SFTSFT肿瘤表现为中等程度强化 强化相对均匀肿瘤表现为中等程度强化 强化相对均匀 巨大肿瘤则多表现为轻度强化 内可见不规则坏死区 巨大肿瘤则多表现为轻度强化 内可见不规则坏死区 SFTSFT不不 同强化形式与同强化形式与SFTSFT肿瘤血管 瘤
13、内细胞密集度和致密胶原的分布肿瘤血管 瘤内细胞密集度和致密胶原的分布 密切相关 密切相关 n8 n n 男男 2121岁岁 n n 主诉 自己扪及上腹包块一周余主诉 自己扪及上腹包块一周余 n n 现病史 活动后气短 无发热 消瘦 睡现病史 活动后气短 无发热 消瘦 睡 眠饮食好 患者精神可 食纳佳 短期内眠饮食好 患者精神可 食纳佳 短期内 体重无明显下降 体重无明显下降 n n 既往史 无既往史 无 肺结核肺结核 等传染病史 否认药物等传染病史 否认药物 过敏史 无外伤史 过敏史 无外伤史 n n 个人史 家族史 无殊个人史 家族史 无殊 n9 CTCT平扫平扫 增强增强 n n 所示心脏
14、下方 肝脏左前方及胃的右方见巨块状所示心脏下方 肝脏左前方及胃的右方见巨块状 软组织密度影 形态欠规则 呈分叶状 其内密软组织密度影 形态欠规则 呈分叶状 其内密 度不均匀 可见斑片状低密度影及片状稍高密度度不均匀 可见斑片状低密度影及片状稍高密度 影 值约 临近组织结构明影 值约 临近组织结构明 显受压移位 增强扫描后动脉期可见上述病灶呈显受压移位 增强扫描后动脉期可见上述病灶呈 不均匀性强化 值约 门脉不均匀性强化 值约 门脉 期及静脉期病灶呈持续强化 值约 期及静脉期病灶呈持续强化 值约 其内斑片状低密度影未见明显强化 病 其内斑片状低密度影未见明显强化 病 灶周缘见条状稍高密度影 界较
15、清 其密度及强灶周缘见条状稍高密度影 界较清 其密度及强 化程度与膈肌相仿 化程度与膈肌相仿 n10 CTCT平扫平扫 n11 增强动脉期增强动脉期 n12 增强静脉期增强静脉期 n13 增强延迟期增强延迟期 n14 MRIMRI平扫平扫 增强增强 n15 n16 n17 n18 病理结果病理结果 n n 镜镜镜镜下所下所见见见见 HEHE 瘤 瘤细细胞有异型 核分裂可胞有异型 核分裂可 见见 胞 胞浆浆丰富 弥漫分布 丰富 弥漫分布 间质间质 内灶区内灶区纤纤 维维增生胶原化 增生胶原化 免疫免疫组组化 瘤化 瘤细细胞胞CD99 CD99 CD34CD34 bcl 2 bcl 2 CK6CK
16、6 CK7CK7 CK20CK20 inhinbin inhinbin CA125CA125 CD117CD117 LCALCA CD31CD31 病理病理诊诊诊诊断断 孤立性孤立性纤维纤维 性性肿肿瘤瘤 n19 术后术后CTCT平扫平扫 n20 n21 胸部孤立性纤维性肿瘤胸部孤立性纤维性肿瘤 n22 胸膜外孤立性纤维肿瘤胸膜外孤立性纤维肿瘤 n23 Solitary Fibrous Tumor of the Solitary Fibrous Tumor of the PancreasPancreas a Triphasic CT of the pancreas reveals a 5cm solid mass arising from the body of the pancreas b Cell block H E stain from the fine needle aspirate specimen showed bland appearing spindle cells 40 x c Vimentin immunohistochemical stain of the cel
